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検索結果: 11件 / 研究者番号: 00206319
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1.
マイクロペットを用いたメンケス病のキレート剤による治療効果に関する研究
研究課題
研究種目
基盤研究(C)
研究分野
小児科学
研究機関
大阪市立大学
研究代表者
新宅 治夫
大阪市立大学, 大学院医学研究科, 教授
研究期間 (年度)
2012-04-01 – 2016-03-31
完了
キーワード
メンケス病
/
銅
/
ATP7A
/
ジスルフィラム
/
ペニシラミン
/
マイクロペット
/
キレート剤
/
発達遅滞
/
発達遅延
/
microPET
/
dペニシラミン
/
dペニシラミン
研究成果の概要
メンケス病は先天性銅代謝異常症であり、銅輸送障害による中枢神経での銅欠乏、腎での銅蓄積を来たす疾患である。マクラマウスはメンケス病のモデルマウスであり、これに銅と脂溶性銅キレート剤ジスルフィラム(以下D)と水溶性銅キレート剤であるペニシラミン (以下P)を用いて、脳への銅集積と腎での銅排泄能に関して
...
この課題の研究成果物
雑誌論文 (4件 うち査読あり 4件、謝辞記載あり 1件) 学会発表 (10件 うち国際学会 1件、招待講演 1件) 図書 (4件) 備考 (1件)
2.
iPS細胞を用いた小児神経伝達物質病モデルの創出
研究課題
研究種目
基盤研究(C)
研究分野
小児科学
研究機関
大阪市立大学
研究代表者
濱崎 考史
大阪市立大学, 大学院医学研究科, 講師
研究期間 (年度)
2012-04-01 – 2016-03-31
完了
キーワード
iPS細胞
/
神経疾患
/
代謝性疾患
/
希少疾患
研究成果の概要
小児神経伝達物質病は、シナップスでの神経伝達物質の異常によって起こる遺伝性疾患群である。当教室が中心として行ってきた全国疫学調査により、臨床症状および臨床検査所見が明らかとなってきた。従来の血液検査、髄液検査等では、神経症状の病態を説明できない症例も存在している。また、個々に希少疾患であるため、体系
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この課題の研究成果物
雑誌論文 (19件 うち国際共著 2件、査読あり 16件、謝辞記載あり 2件、オープンアクセス 1件) 学会発表 (1件) 図書 (2件)
3.
愛着障害等に対する介入または治療的小児・家族看護実践に向けたセラプレイの導入
研究課題
研究種目
挑戦的萌芽研究
研究分野
生涯発達看護学
研究機関
大阪市立大学
研究代表者
喜多 淳子
大阪市立大学, 大学院・看護学研究科, 教授
研究期間 (年度)
2010 – 2012
完了
キーワード
家族看護学
/
小児看護学
/
成育看護学
/
母性・女性看護学
/
愛着障害
/
発達障害
/
プレイセラピー
/
ファミリーセラピー
研究概要
本研究では愛着障害や発達障害を伴う子どもの家族への家族遊戯療法(FTP)の個別プログラムを作成して、実施、評価した。今回の FTP プログラムには、背景やケアニードの異なる 4 家族が参加した。結果として心理テスト STAI および TEG の採用は、各FPT プログラムの評価に有益であることが分か
...
この課題の研究成果物
雑誌論文 (7件 うち査読あり 7件) 学会発表 (4件) 備考 (3件)
4.
マイクロペットを用いた低酸素性虚血性脳症の病態解明と治療法に関する研究
研究課題
研究種目
基盤研究(C)
研究分野
胎児・新生児医学
研究機関
大阪市立大学
研究代表者
新宅 治夫
大阪市立大学, 大学院・医学研究科, 教授
研究期間 (年度)
2008 – 2010
完了
キーワード
新生児医学
/
新生児低酸素性虚血性脳症
/
ビオプテリン
/
一酸化窒素合成酵素
/
マイクロペット
/
活性酸素
/
新生児仮死
研究概要
新生児ブタの低酸素性虚血性脳症(HIE)モデルでは、NO が増加し大脳にiNOSの出現が認められたがビオプテリンの増加が認められず、iNOSにより産生されたNOはビオプテリンが少ないためONOO-となり組織障害性に働き、脳細胞のグルコース取り込みが低下したと考えられた。この現象は、microPETの
...
この課題の研究成果物
雑誌論文 (7件 うち査読あり 6件) 学会発表 (10件)
5.
テトラヒドロビオプリテン合成に関与するカルボニル還元酵素の脳内発現部位解析
研究課題
研究種目
基盤研究(C)
研究分野
小児科学
研究機関
日本大学
研究代表者
飯野 煕彦
(飯野 熙彦)
日本大学, 文理学部, 教授
研究期間 (年度)
2006 – 2007
完了
キーワード
テトラヒドロビオプテリン
/
カルボニル還元酵素
/
AKRファミリー
/
BH4欠損症
/
SPR欠損症
/
アルドーケト環元酵素
/
AKR1B1
/
AKR1C3
/
セピアプテリン
研究概要
ヒトのAKR family memberに登録されている酵素の中で、AKR1B1,1C3によるBH4合成が我々により新たに見いだされ、従来BH4合成において必須の酵素と考えられていたセピアプテリン還元酵素(SPR)が関与しない新たな合成系がヒトでも働いていることが明らかとなった。2001年、Dyst
...
この課題の研究成果物
雑誌論文 (7件 うち査読あり 3件) 学会発表 (8件)
6.
microPETを用いた低酸素性虚血性脳症の病態解明と治療法に関する研究
研究課題
研究種目
基盤研究(C)
研究分野
小児科学
研究機関
大阪市立大学
研究代表者
新宅 治夫
大阪市立大学, 大学院医学研究科, 助教授
研究期間 (年度)
2005 – 2006
完了
キーワード
microPET
/
BH4
/
HIE
/
ビオプテリン
/
新生児仮死
/
低酸素性虚血性脳症
/
NOS
/
NO
/
micro PET
研究概要
1.昨年と同様の方法でHIE新生仔ブタモデルの作成した:実験中は温熱ブランケットを用いて口腔内体温はブタの平熱である38.5℃に維持した。HIE-低体温群(LT)群:HIE群と同様の負荷を行った後、温熱ブランケットを巻かずに・体温を35.5℃に維持した。LT群:低酸素・虚血負荷を行わず、体温を35.
...
この課題の研究成果物
雑誌論文 (8件) 図書 (3件)
7.
新たなBH4合成系に関与するヒトaldo-keto還元酵素について
研究課題
研究種目
基盤研究(C)
研究分野
小児科学
研究機関
日本大学
研究代表者
飯野 煕彦
(飯野 熙彦)
日本大学, 文理学部, 教授
研究期間 (年度)
2004 – 2005
完了
キーワード
テトラヒドロビオプテリン
/
カルボニル還元酵素
/
セピアプテリン
/
BH4欠損症
/
SPR欠損症
/
遺伝子異常
/
AKR 1B1
/
AKR1C3
/
BH4生合成系
/
アルド・ケト環元酵素
研究概要
SPR欠損症は、2001年にヒトで初めて報告されたが、この疾患は、従来のBH4欠損症に見られる尿中排泄各種プテリジン濃度および血中フェニルアラニンの高濃度が見られず、その値は健常者とほぼ同じであった.
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この課題の研究成果物
雑誌論文 (10件)
8.
新規BH4合成系:遺伝子解析と異型フェニルケトン尿症のスクリーニング法の検討
研究課題
研究種目
基盤研究(C)
研究分野
小児科学
研究機関
日本大学
研究代表者
飯野 煕彦
日本大学, 文理学部, 教授
研究期間 (年度)
2002 – 2003
完了
キーワード
カルボニル還元酵素
/
アルド・ケト還元酵素
/
BH4欠損症
/
セピアプテリン還元酵素
/
テトラヒドロビオプテリン
/
SPR欠損症
/
BH4生合成系
研究概要
カイコ突然変異体レモンの幼虫の脂肪体に存在する、セピアプテリン還元酵素(SPR)とは異なるBH4合成酵素の詳細な検討の結果、2種のカルボニル還元酵素(CR I,CR II)による、PPH4からのBH4合成という、新たな生合成系の存在を、前年までに明らかにした。SPR欠損症は、2001年にヒトで初めて
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この課題の研究成果物
雑誌論文 (6件) 文献書誌 (3件)
9.
テトラヒドロビオプテリン(BH4)の糖尿病勢腎症発症予防に関する研究
研究課題
研究種目
基盤研究(C)
研究分野
小児科学
研究機関
大阪市立大学
研究代表者
新宅 治夫
大阪市立大学, 大学院・医学研究科, 助教授
研究期間 (年度)
2001 – 2003
完了
キーワード
テトラヒドロビオプテリン
/
BH4
/
糖尿病性腎症
/
一酸化窒素
/
NO
/
一酸化窒素合成酵素
/
糖尿病
/
蛋白尿
研究概要
ストレプトゾトシン(STZ)投与糖尿病ラットを用いて糖尿病性腎症を作成し、テトラヒドロビオプテリン(BH4)投与による予防効果を検討した。STZ群では第9週でアルブミン尿を認め、第14週まで糖尿病性腎症が進行した。しかし、BH4(20mg/kg)を22週齢まで連日投与していた(STZ+BH4)群では
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この課題の研究成果物
文献書誌 (29件)
10.
BH4合成に関与する新たなカルボニル還元酵素と異型フェニルケトン尿症との関連
研究課題
研究種目
基盤研究(C)
研究分野
小児科学
研究機関
日本大学
研究代表者
飯野 煕彦
日本大学, 文理学部, 教授
研究期間 (年度)
2000 – 2001
完了
キーワード
テトラヒドロビオプテリン
/
カルボニル還元酵素
/
BH4生合成系
/
BH4欠損症
/
BH_4生合成系
/
BH_4欠損症
/
セピアプテリン還元酵素
/
カイコ
/
異型フェニルケトン尿症
研究概要
カイコ突然変異体レモンの幼虫の脂肪体に存在する、SPRとは異なるBH4合成酵素の詳細な検討の結果、本酵素はさらに2種類のカルボニル還元酵素(CR I, CR II)によって、構成されていることが判明した。CR IはPPH_4の6位の側鎖に存在する2つのカルボニル基のうち2'位を還元して1'-OX-P
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この課題の研究成果物
文献書誌 (5件)
11.
テトラヒドロビオプテリンの妊娠中毒症と新生児肺高血圧症に対する治療効果の研究
研究課題
研究種目
萌芽的研究
研究分野
小児科学
研究機関
大阪市立大学
研究代表者
新宅 治夫
大阪市立大学, 医学部, 講師
研究期間 (年度)
1996 – 1997
完了
キーワード
テトラヒドロビオプテリン
/
肺高血圧症
/
妊娠中毒症
/
一酸化窒素
/
一酸化窒素合成酵素
/
高血圧
/
人工心肺
研究概要
妊娠中毒症については妊娠家兎に一酸化窒素合成酵素阻害剤としてLMNA(L-methyl-N-arginine)を飲水にまぜて投与し、妊娠中毒症モデルを作成し、テトラヒドロビオプテリン(BH4)10mg/kgの静脈内投与により血圧は低下する傾向にあったが、その効果は十分ではなかった。これは高血圧モデル
...
この課題の研究成果物
文献書誌 (2件)