KAKEN — 研究課題をさがす | 研究者番号: 30438650

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1. ランゲルハンス細胞組織球症における骨病変バイオマーカーの確立

研究課題

研究種目	基盤研究(C)
審査区分	小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
研究機関	自治医科大学
研究代表者	森本哲自治医科大学, 医学部, 客員教授
研究期間 (年度)	2022-04-01 – 2027-03-31交付
キーワード	ランゲルハンス細胞組織球症 / 溶骨 / バイオマーカー
研究開始時の研究の概要	LCHは、乳幼児が罹ることが多い、しばしば再発する病気です。骨が溶けることが多く、骨を溶かす破骨細胞が多数みられます。治療が効いているかどうかはレントゲン検査で評価しますが、骨が治るには時間がかかるため簡単ではありません。LCHの骨病変の勢いを量る血液検査はなく、再発するかどうかを予測する指標もあり ...
研究実績の概要	LCHは、乳幼児に好発し、しばしば再発する難治性疾患である。溶骨病変が最多で、病変部に破骨細胞様巨細胞が集簇して活性化している。再発部位も骨が最も多く、再発例は尿崩症や中枢神経変性症などの重大な晩期合併症を発症することが有意に多い。骨病変の判定は放射線学的になされるが、骨の修復には時間を要するため、 ...
現在までの達成度 (区分)	2: おおむね順調に進展している

この課題の研究成果物	雑誌論文 (3件うち査読あり 3件) 学会発表 (1件うち国際学会 1件) 図書 (1件)

2. 小児ランゲルハンス細胞組織球症の遺伝子変異に基づくリスク層別化の確立

研究課題

研究種目	基盤研究(C)
審査区分	小区分52050:胎児医学および小児成育学関連
研究機関	自治医科大学
研究代表者	森本哲自治医科大学, 医学部, 客員教授
研究期間 (年度)	2018-04-01 – 2023-03-31完了
キーワード	ランゲルハンス細胞組織球症 / 分裂促進因子活性化タンパク質キナーゼ / BRAF V600E変異 / 予後因子 / MAP2K1変異
研究成果の概要	後方視的コホート59例（小児50、成人9）では、BRAF V600E変異を46%に認めた。前方視的コホート104例（20歳未満）では、BRAF V600E変異を40.4%、BRAF indelを6.7%、MAP2K1変異を31.7%に認めた。BRAF V600E変異は疾患活動スコア（DAS）が7以上 ...

この課題の研究成果物	雑誌論文 (6件うち査読あり 6件) 学会発表 (4件うち国際学会 2件) 図書 (2件)

3. ランゲルハンス細胞組織球症における微少残存病変評価法の確立

研究課題

研究種目	若手研究(B)
研究分野	小児科学
研究機関	自治医科大学
研究代表者	翁由紀子自治医科大学, 医学部, 講師
研究期間 (年度)	2016-04-01 – 2020-03-31完了
キーワード	ランゲルハンス細胞組織球症 / 微少残存病変 / 炎症性サイトカイン / 血漿BRAF V600E / BRAF V600E / サイトカイン
研究成果の概要	ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）患者の血液中では、病変由来の変異遺伝子BRAF V600Eが、28.5%（84症例中24症例）の確率で陽性だった。BRAF V600E変異陽性の24症例中、13症例が、寛解導入療法前後のペアで、血漿を得ることができた。13例中、11例が治療後に低下していた。血液検 ...

この課題の研究成果物	雑誌論文 (1件うち査読あり 1件) 学会発表 (1件) 図書 (2件)

4. ケモカインの解析によるランゲルハンス細胞組織球症の病態解明

研究課題

研究種目	基盤研究(C)
研究分野	小児科学
研究機関	自治医科大学
研究代表者	森本哲自治医科大学, 医学部, 教授
研究期間 (年度)	2013-04-01 – 2017-03-31完了
キーワード	ランゲルハンス細胞組織球症 / ケモカイン / osteopontin / 破骨細胞様巨細胞 / 遺伝子多型 / サイトカイン / 多型性
研究成果の概要	LCH群と対照群を比較すると血清中IL-9・IL-10・IL-15・MIFが、LCHのMS群とSS群ではM-CSF・CCL2が、MS型のリスク臓器浸潤(RO)陽性群とRO陰性群ではIL-18・オステオポンチン(OPN)が有意に高値であった。 ...

この課題の研究成果物	雑誌論文 (10件うち査読あり 10件、オープンアクセス 2件、謝辞記載あり 1件)

5. ランゲルハンス細胞組織球症に対する骨免疫学的視点からの病態解明

研究課題

研究種目	基盤研究(C)
研究分野	小児科学
研究機関	自治医科大学
研究代表者	森本哲自治医科大学, 医学部, 教授
研究期間 (年度)	2010 – 2012完了
キーワード	小児血液学 / ランゲルハンス細胞組織球症 / 未熟樹状細胞 / 破骨細胞 / osteopontin / integrin / CD44 / integrin α V
研究概要	LCH 細胞は未熟樹状細胞の性質を持ち、炎症環境下では、融合して破骨細胞に分化する。オステオポンチンは、炎症性サイトカインであるが、破骨細胞による骨吸収を促す機能も持つ。今回我々は、ランゲルハンス細胞組織球症(LCH)患者、特に予後不良である多臓器型リスク臓器浸潤陽性 LCH 患者において、血清 O ...

この課題の研究成果物	雑誌論文 (17件うち査読あり 3件) 学会発表 (22件) 図書 (6件) 備考 (2件)