研究課題
基盤研究(C)
本研究は、筋萎縮性側索硬化症[ALS]の原因蛋白ubiquilin2やp62/SQSTM1に関する研究であり、ALS患者と対照者iPS細胞由来の神経細胞を用いた。免疫染色の結果、p62遺伝子変異のある患者細胞の細胞質内に、p62の凝集が認められた。このような細胞質内凝集はALS病理像に特徴的所見である。一方、遺伝子変異のないALS患者細胞には軽度のみ、対照細胞には認められなかった。凝集に、ubiquilin2や他のALS原因蛋白は共局在しなかった。iPS細胞由来神経細胞において、オートファジー促進剤や抗酸化剤の一部により、凝集の形成抑制が見られた。
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臨床神経学
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130005149740
神経内科
巻: 82 ページ: 360-365
Neurobiol Aging
巻: 36 号: 3 ページ: 1604.e1-1604.e6
10.1016/j.neurobiolaging.2014.10.012
PLOS ONE
巻: 10 号: 9 ページ: e0136317-e0136317
10.1371/journal.pone.0136317
Dysphagia
巻: 30 号: 4 ページ: 452-426
10.1007/s00455-015-9622-5
Eur Neurol
巻: 74 号: 5-6 ページ: 237-242
10.1159/000442252
Parkinsonism Relat Disord
巻: 21 号: 3 ページ: 332-334
10.1016/j.parkreldis.2014.12.028
Neurosci Res.
巻: 91 ページ: 63-68
10.1016/j.neures.2014.09.010
Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener
巻: 15 号: 3-4 ページ: 312-314
10.3109/21678421.2013.873051
Ann Neurol
巻: 未定 号: 3 ページ: 411-428
10.1002/ana.24117
巻: 未定
J Neurol Sci
巻: 337 号: 1-2 ページ: 55-60
10.1016/j.jns.2013.11.016
巻: 28 号: 3 ページ: 413-418
10.1007/s00455-013-9450-4
Case Rep Neurol
巻: 5 号: 3 ページ: 183-186
10.1159/000355638
巻: 19 号: 10 ページ: 913-915
10.1016/j.parkreldis.2013.05.012