KAKEN — 研究課題をさがす | 研究者番号: 30244346

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1. ウィルソン病の統合的早期確定診断と銅含有小胞の細胞傷害における役割

研究課題

研究種目	基盤研究(C)
研究分野	小児科学
研究機関	藤田医科大学
研究代表者	松浦晃洋藤田医科大学, その他部局等, 教授
研究期間 (年度)	2017-04-01 – 2020-03-31完了
キーワード	シンクロトロン放射光 / 銅代謝異常 / 遺伝子解析 / 生化学的解析 / 組織元素イメージング / 生化学解析 / ウィルソン病 / 銅代謝異常疾患 / シンクロトン放射光 / 蛍光Ｘ線分析 / 元素分析 / 蛍光Ｘ線マッピング / 遺伝病 / 鉄代謝異常 / 脳神経系 / 肝臓 / 病理学 / 量子ビーム / ナノバイオ / Ｘ線
研究成果の概要	日本にある大型放射光施設を用いて、試料作成技術の工夫により試料作成技術の工夫により安定した銅元素イメージング法を確立した。遺伝子変異解析法の改良、銅の生化学的定量の工夫と合わせより精度の高い診断が可能となった。特に、生化学的解析には充分量がない場合でも残余病理組織を用いることで銅の蓄積の有無を評価で ...

この課題の研究成果物	雑誌論文 (14件うち査読あり 8件) 学会発表 (15件うち国際学会 3件、招待講演 5件) 産業財産権 (1件)

2. 放射光Ｘ線による微量元素異常疾患の高精度イメージング診断

研究課題

研究種目	基盤研究(C)
研究分野	小児科学
研究機関	藤田保健衛生大学
研究代表者	松浦晃洋藤田保健衛生大学, 医学部, 教授
研究期間 (年度)	2014-04-01 – 2017-03-31完了
キーワード	微量元素異常 / 遺伝病 / 銅 / ウィルソン病 / メンケス病 / ヘモクロマトーシス / 放射光Ｘ線 / 組織元素イメージング / 放射光 / 蛍光Ｘ線 / 微量元素 / 病理診断 / 発症機序 / 傷害機序 / 診断
研究成果の概要	放射光Ｘ線を用いて組織切片上の微量元素の蛍光Ｘ線シグナルを正確に検出解析できるように、試料作成・光学素子・検出装置・解析条件・運転モードによる標準化法を樹立した。ウィルソン病、メンケス病、ヘモクロマトーシスなどの疾患組織切片で明瞭な銅、鉄、亜鉛などの同時描画を行う事が可能となった。微量元素異常疾患を ...

この課題の研究成果物	雑誌論文 (23件うち査読あり 19件、オープンアクセス 3件、謝辞記載あり 6件) 学会発表 (22件うち国際学会 5件、招待講演 6件) 図書 (5件) 備考 (2件)

3. 放射光Ｘ線によるウィルソン病の高精度イメージング診断

研究課題

研究種目	挑戦的萌芽研究
研究分野	小児科学
研究機関	藤田保健衛生大学
研究代表者	松浦晃洋藤田保健衛生大学, 医学部, 教授
研究期間 (年度)	2012-04-01 – 2014-03-31完了
キーワード	放射光 / 銅 / 組織 / 病理診断 / 発症機序 / 遺伝子診断 / 蛍光Ｘ線 / 微量元素
研究概要	放射光Ｘ線を用いて組織切片上の蛍光Ｘ線をエネルギー分散スペクトロメトリーで解析できるように、試料作成・光学集光素子・放射光の条件、検出機器・解析条件などを様々な角度で検討した。対照肝では銅シグナルが低いのに、ウィルソン病肝に極めて高い銅シグナルを検出できた。生化学的な定量と蛍光Ｘ線強度に相関がみられ ...

この課題の研究成果物	雑誌論文 (8件うち査読あり 4件) 学会発表 (19件うち招待講演 3件) 図書 (6件)

4. ウイルソン病におけるCD1d拘定性TチュラルキラーT細胞の肝炎重症化誘導機序

研究課題

研究種目	基盤研究(C)
研究分野	実験病理学
研究機関	藤田保健衛生大学
研究代表者	杵渕幸藤田保健衛生大学, 医学部, 准教授
研究期間 (年度)	2005 – 2007完了
キーワード	銅 / ウイルソン病 / 劇症肝炎 / CDld / ナチュラルキラーT細胞 / 過酸化脂質 / Invariant Vα14 / 自然免疫 / CD1d / 銅輸送ATPase / 複合遺伝子異常
研究概要	ウイルソン病は常染色体性劣性の銅代謝異常で、銅輸送体ATP7Bの遣伝子異常による。高親和性銅輸送体Ctrlにより肝細胞に取り込まれた銅は、ATP7Bと結合し小胞体輸送経路で胆汁に分泌される。あるいはアポセルロプラスミンに組み込まれてセルロプラスミンとなり全身に分配される。ウイルソン病では胆汁への銅分 ...

この課題の研究成果物	雑誌論文 (19件うち査読あり 3件) 学会発表 (3件) 図書 (1件)

5. 臓器の炎症におけるCD1dの病態生理学的意義

研究課題

研究種目	基盤研究(B)
研究分野	実験病理学
研究機関	藤田保健衛生大学
研究代表者	松浦晃洋藤田保健衛生大学, 医学部, 教授
研究期間 (年度)	2001 – 2003完了
キーワード	CD1d / 炎症 / 肝臓 / 肺 / NKT細胞 / 不変T細胞レセプター / CD1 / 肝炎 / 劇症化 / サイトカイン / 劇症 / 抗原提示 / 脂質 / 標的分子 / 細胞表面発現
研究概要	臓器の炎症におけるCD1dの役割を肝臓と肺を対象に動物実験と人体症例の解析を多面的に行った。 ...

この課題の研究成果物	文献書誌 (38件)

6. DNA二重鎖切断修復機構とリンパ腫発症機序の関係の解明

研究課題

研究種目	萌芽的研究
研究分野	免疫学
研究機関	札幌医科大学
研究代表者	杵渕幸札幌医科大学, 医学部, 助手
研究期間 (年度)	1997完了
キーワード	ヌード遺伝子 / 胸腺上皮 / 胸腺腫
研究概要	松山睦司博士がBuffaloラットを20代に及び兄妹交配し樹立したBuf/Mnaは性差なく100%胸腺種を発症する。同博士はこの胸腺腫瘍が組織型ではヒト胸腺腫と類似した上皮細胞間に著しいリンパ球の増生を伴うリンパ球優性型であり、ほぼ全例にmyopathyを伴うこと、移植実験の結果、腫瘍性性格は胸腺上 ...

この課題の研究成果物	文献書誌 (4件)

7. ヒト先天性重症免疫不全症の迅速な遺伝子診断法の開発

研究課題

研究種目	萌芽的研究
研究分野	免疫学
研究機関	札幌医科大学
研究代表者	杵渕幸札幌医科大学, 医学部, 助手
研究期間 (年度)	1996完了
キーワード	ヒト先天性重症免疫不全症 / 遺伝子診断 / IL2レセプター
研究概要	ひと先天性重症免疫不全症の迅速な遺伝子診断法の開発を目的として、今回はOmenn症候群を対象とした。本症候群は常染色体劣性の先天性重症免疫不全症で、リンパ系組織の腫大と機能不全(時に母体不全由来のリンパ球によるGVHD様症状を伴う)、好酸球の増加、及び嚥下困難と皮疹を主症状とし、骨髄移植が唯一の治療 ...