| Project/Area Number |
05770550
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
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| Allocation Type | Single-year Grants |
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| Research Field |
Pediatrics
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| Research Institution | Jichi Medical University |
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Principal Investigator |
小林 葉子 自治医科大学, 医学部, 助手 (20245046)
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| Project Period (FY) |
1993
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| Project Status |
Completed (Fiscal Year 1993)
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| Budget Amount *help |
¥900,000 (Direct Cost: ¥900,000)
Fiscal Year 1993: ¥900,000 (Direct Cost: ¥900,000)
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| Keywords | ミトコンドリア異常症 / Leber遺伝性視神経萎縮症 / LHON / MELAS / ミトコンドリア遺伝子 / ミトコンドリアDNA / ヘテロプラスミ- |
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| Research Abstract |
ミトコンドリア異常症における患者形成機構の解析の基本は、変異ミトコンドリア遺伝子(mtDNA)の分配様式の解析である。ミトコンドリア異常症における特異点は、組織内で正常ミトコンドリア遺伝子(mtDNA)と変異mtDNAが存在していることであり、変異mtDNAの局在様式が、病態を決定している。本研究ではミトコンドリア異常症における変異mtDNAの分配、局在様式の解析のために、細胞内変異mtDNAの分配様式を末梢リンパ球において1細胞ごとの変異mtDNAを定量解析した。全身型であるMELASと病態が局在するLeber遺伝性視神経萎縮症(LHON)の異なる2病型において異なる血痂を得た。MELASでは、すべての細胞は変異mtDNAと正常mtDNAの共存型であるヘテロプラスミ-を形成し、変異mtDNAは安定状態で正常mtDNAと共存していた。LHONにおいては、正常mDNAのみの細胞集団と変異mtDNAを多量に持つ細胞集団が存在した。このことは、ミトコンドリア異常症の病型により変異mtDNAの分配機構が異なる可能性を示唆し、患者形成機構の解析に新たな知見を与えた。
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