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類上皮血管内皮腫の病理学的研究

Research Project

Project/Area Number 09670178
Research Category

Grant-in-Aid for Scientific Research (C)

Allocation TypeSingle-year Grants
Section一般
Research Field Human pathology
Research InstitutionThe University of Tokyo

Principal Investigator

岡 輝明  東京大学, 大学院・医学系研究科, 講師 (60177029)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 青木 直人  東京都衛生研究所, 毒性部, 科長 (20159289)
森 正也  東京大学, 大学院・医学系研究科, 助手 (90210137)
石田 剛  東京大学, 医学部・附属病院, 講師 (40223002)
Project Period (FY) 1997 – 1998
Project Status Completed (Fiscal Year 1998)
Budget Amount *help
¥2,500,000 (Direct Cost: ¥2,500,000)
Fiscal Year 1998: ¥1,100,000 (Direct Cost: ¥1,100,000)
Fiscal Year 1997: ¥1,400,000 (Direct Cost: ¥1,400,000)
Keywords類上皮血管内皮腫 / IVBAT / 血管肉腫 / 血管腫瘍 / 血管内皮腫 / 肉腫
Research Abstract

類上皮血管内皮腫(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)は、かつて肺のintravascular bronchiolar,and alveolar rumor(IVBAT,Liebow,1975)と呼ばれた特異な組織像の腫瘍で、肺以外に軟部組織(Enzinger,1982)、肝(Ishak,1984)、骨(Tsuneyoshi,1985)などにも発生し、低悪性度の腫瘍と考えられている。日本で最初のIVBATの報告は1980年(田口)になされ、肝臓のEHEは私共が1983年にその存在を指摘した。今回の調査では、肺原発20例、肝原発37例、その他の臓器(皮膚、大血管、多発)が4例であり、肺よりも肝臓に多い傾向であった。従来、女性に多いとされているが私共の調査では、肺については男女比9:11で差がなかったが、肝については男女比13:24で有意に女性に多く、臓器による性差が示された。診断時の平均年齢は肺(男36.4歳、女42.2歳)、肝(男45.8歳、女41.1歳)であり、男性では肺が肝に比べ約10歳若かった。臨床診断は肺も肝も転移性腫瘍とされることが多く、診断困難な疾患と推察された。EHEは長い経過を辿る低悪性度腫瘍とされるが、死亡率は肺47%、肝40%と高く、肺EHEのほうがやや予後不良であった。自験死亡例のうち肝原発の2例は組織学的悪性度は変化せず、肝全体に腫瘍が進展したための肝不全死であった。その他の死亡例は、初診時の組織像に比べ細胞密度、核異型性ともに明らかに増し、2例については多形性が著しく、高悪性度の肉腫の像であった。悪性化した例は増殖マーカーMib-1のラベル率の増加に加え、癌抑制遺伝子p53の異常発現なども観察された。すなわち、EHEは経過中に高悪性度の腫瘍にprogressすることがあり、必ずしも低悪性度腫瘍ではないと考えるべきものと思われた。

Report

(3 results)
  • 1998 Annual Research Report   Final Research Report Summary
  • 1997 Annual Research Report
  • Research Products

    (11 results)

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All Publications (11 results)

  • [Publications] 岡 輝明: "びまん性肺疾患の胸腔鏡下生検診断"日本胸部臨床. 57. 617-625 (1998)

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      1998 Final Research Report Summary
  • [Publications] 岡 輝明: "肺の類上皮血管内皮腫の病理学的検討"肺癌. 38. 589-589 (1998)

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      1998 Final Research Report Summary
  • [Publications] 岡 輝明: "各領域における腫瘍と遺伝との関係。呼吸器科領域."Molecnlar Medicine. 別冊. 336-341 (1998)

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  • [Publications] T.Oka et al.: "Epithelioid hemangioendothelioma of the lung in a dog."J.Comp.Path.. 119. 317-322 (1998)

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  • [Publications] 岡 輝明 他: "びまん性肺疾患の胸腔鏡下生検診断" 日本胸部臨床. 57巻. 617-625 (1998)

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  • [Publications] 岡 輝明: "各領域における腫瘍と遺伝との関係.呼吸器科領域." Molecular Medicine. 別冊. 336-341 (1998)

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  • [Publications] T.Oka,et al.: "Epithdioid homaugioendothclioma of the lung in a dog." J.Comp.Path.119. 317-322 (1998)

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  • [Publications] 岡 輝明: "Epithelioid hemangioendothelioma(類上皮血管内皮腫)" 病理と臨床. 14巻. 181-188 (1996)

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  • [Publications] 岡 輝明: "類上皮血管内皮腫の死亡例の検討" 日本病理学会会誌. 86巻. 332 (1997)

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  • [Publications] 岡 輝明: "肝臓の類上皮血管内皮腫の病理学的検討" 肝臓. 38巻補. 201 (1997)

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      1997 Annual Research Report

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Published: 1997-04-01   Modified: 2016-04-21  

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