| Project/Area Number |
11146207
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Scientific Research on Priority Areas (A)
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| Allocation Type | Single-year Grants |
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| Research Institution | Osaka University |
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Principal Investigator |
畠中 寛 大阪大学, 蛋白質研究所, 教授 (60208519)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
榎戸 靖 大阪大学, 蛋白質研究所, 助手 (90263326)
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| Project Period (FY) |
1999
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| Project Status |
Completed (Fiscal Year 1999)
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| Budget Amount *help |
¥2,000,000 (Direct Cost: ¥2,000,000)
Fiscal Year 1999: ¥2,000,000 (Direct Cost: ¥2,000,000)
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| Keywords | アポトーシス / p53 / XPA / CSB / 小脳 / DNA鎖切断 / UV / ニューロン |
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| Research Abstract |
A群色素性乾皮症(XP-A)、B群コケイン症候群(CS-B)の原因遺伝子およびそれら双方を欠くジーンターゲッティングマウスを用い、これまで明らかでなかったDNA修復酵素の異常によって生じる神経症状の解析を行った。その結果、XPAあるいはCSB単独の遺伝子欠損マウスでみられる神経症状が、それらを共に欠くダブルノックアウトマウスでは顕著化し、生後3から4週間で致死になることを明らかにした。また、免疫組織化学的な解析により、小脳外顆粒層においてニューロブラストの減少およびアポトーシスの亢進、プルキンエ細胞の形成異常が観察されたことから、これら生後小脳の形態形成異常が運動失調の原因の一つであることが予想された。
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