定量的^1H―MRSおよび^<31>P―MRSによる小児中枢神経白質変性症の研究

• Project/Area Number: 12770378
• Research Category: Grant-in-Aid for Encouragement of Young Scientists (A)
• Allocation Type: Single-year Grants
• Research Field: Pediatrics
• Research Institution: Chiba University
• Principal Investigator: 芫梨 潤一 (高梨 潤一) 千葉大学, 医学部附属病院, 助手 (00302555)
• Project Period (FY): 2000 – 2001
• Project Status: Completed (Fiscal Year 2001)
• Budget Amount: ¥2,000,000 (Direct Cost: ¥2,000,000); Fiscal Year 2001: ¥500,000 (Direct Cost: ¥500,000); Fiscal Year 2000: ¥1,500,000 (Direct Cost: ¥1,500,000)
• Keywords: 定量的^1H-MRS / ペリツェウス・メルツバッハ病 / 小児 / 白質変性症 / ^<31>P-MRS

Research Abstract

proton(1H)-magnetic resonance spectroscopy(MRS)では、神経細胞活動を反映するN-acetylaspartate(NAA)、髄鞘動態を反映するcholine(Cho),creatine(Cr)の代謝情報を得られる。本研究の目的は、MRSが小児中枢神経白質変性症、特に髄鞘形成不全および脱髄性疾患において、その病態をどこまで反映しうるかを検討することである。平成13年度はMRI上鑑別の困難な中枢神経白質変性症、特に従来のcreatine(Cr)による半定量的1H-MRS上特異なパターンを呈するPelizaeus-Merzbacher病(PMD)に対し、short echo time法を用いた定量的解析を行った。
対象は、FISH法によるPLP遺伝子の解析からPLPの重複が認められた5例のPMD患児(4-11歳)である。保護者からMRS検査の承諾を得たうえ、GE社製Signa Horizon 1.5Tを使用し、PRESS法;TR/TE/NEX:5000/30/64、半値幅;<4Hz,関心領域;parietal white matterで施行した。raw dataをLCModelに転送し、代謝物質の定量評価を行った。正常例との有意差をMann Whitney's U testを用いて検討した。PMD症例では正常例に比し、NAA,Cr,myo-Inositol(mI)の上昇を認めた。NAA+14%(p<0.01),Cr+39%(p<0.001),mI+27%(p<0.01)であった。choline(Cho)には有意差は認めなかった。
PLP遺伝子重複を有するPMD患児において、脱髄性疾患とは異なる代謝物質の定量結果を得た。Cr,mIの上昇はactive gliosisを、NAAの上昇はincreased oligodendrocyte progenitor cellを反映していると考えられた。

Research Products

• [Publications] Jun-ichi Takanashi: "Brain N-acetylaspartate is elevated in Pelizeus Merzbacher disease"Neurology. 58. 237-241 (2002)