| Project/Area Number |
18500325
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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| Allocation Type | Single-year Grants |
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| Section | 一般 |
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| Research Field |
Laboratory animal science
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| Research Institution | Kanazawa University |
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Principal Investigator |
HASHIMOTO Noriyoshi Kanazawa University, 学際科学実験センター, 准教授 (50242524)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
ASANO Masahide 金沢大学, 学際科学実験センター, 教授 (50251450)
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| Project Period (FY) |
2006 – 2008
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| Project Status |
Completed (Fiscal Year 2008)
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| Budget Amount *help |
¥4,100,000 (Direct Cost: ¥3,500,000、Indirect Cost: ¥600,000)
Fiscal Year 2008: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2007: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2006: ¥1,500,000 (Direct Cost: ¥1,500,000)
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| Keywords | 病態モデル / 血球貪食症候群 / Legumain / AEP / リソソーム蓄積症 / プロテアーゼ / リソソーム病 / 遺伝子改変動物 / 血液疾患 / 疾患モデルマウス / レグマイン / 実験動物 |
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| Research Abstract |
アスパラギンエンドペプチダーゼ(AEP)遺伝子欠損マウスを解析し, 体温上昇, 貧血, 肝脾腫, 骨髄や脾臓における血球貪食細胞の出現など, ヒト血球貪食症候群(HPS)の病態をよく再現したモデルマウスとして位置づけた。血球貪食細胞はマクロファージであり赤血球貪食能は上昇し, 一部でリソソーム病であるゴーシェ病に特徴的なゴーシェ細胞様の特徴も示した。リソソーム酵素であるAEPの欠損により貪食作用の亢進と血球分解産物の異常な蓄積を生じ, HPS様病態形成に深く関わっていることが示唆された。
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