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Pathophysiology of generalized myasthenia gravis without anti-acethylcholine receptor anti-body

Research Project

Project/Area Number 18590950
Research Category

Grant-in-Aid for Scientific Research (C)

Allocation TypeSingle-year Grants
Section一般
Research Field Neurology
Research InstitutionNagasaki University

Principal Investigator

YOSHIMURA Toshiro  Nagasaki University, 大学院・医歯薬学総合研究科, 教授 (80182822)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 中野 治郎 (田野 治郎)  長崎大学, 大学院・医歯薬学総合研究科, 助教 (20380834)
本村 政勝  長崎大学, 大学院・医歯薬学総合研究科, 講師 (70244093)
Project Period (FY) 2006 – 2008
Project Status Completed (Fiscal Year 2008)
Budget Amount *help
¥4,060,000 (Direct Cost: ¥3,400,000、Indirect Cost: ¥660,000)
Fiscal Year 2008: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2007: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000)
Fiscal Year 2006: ¥1,200,000 (Direct Cost: ¥1,200,000)
Keywordsアセチルコリン / MuSK / 抗体陰性 / 運動終板 / ラット / 微細構造 / 重症筋無力症 / ラミニン
Research Abstract

抗アセチルコリン受容体抗体(抗AChR抗体)および抗筋特異的チロシンキナーゼ抗体(抗MuSK抗体)共に陰性で筋無力症が疑われる患者の中に筋萎縮性側索硬化症もある。誘発筋電図でもWaningが認められ、テンシロンテストも陽性と判断されることがあり、抗体陰性の重症筋無力症の鑑別に重要と結論した。運動終板に補体C3の沈着が認められ、postsynaptic foldの減少も認められた。αバンガロトキシンの減少も認められる例もある。意義付けが困難であるが、眼筋型MGでは、AChR抗体が陰性のことが多く補体の沈着があることがある。測定感度以下のAChR抗体が関与する可能性や、AChR抗体以外の抗体の関与が考えられる。補体の沈着もなく、postsynaptic foldの減少があり、臨床像は、四肢近位筋の筋力低下があり、他の抗体もしくは、先天性の可能性など、今後の検討が必要である。
ヒト抗MuSK抗体は、ラットの再生筋の運動終板においてもいても、ヒト運動終板と類似の変化をもたらす。 抗MuSK抗体は Postsynaptic areaの形成に影響を及ぼす。
抗ラミニン抗体は抗体陰性の筋無力症の原因でありうる可能性を否定できないが、電気生理学的な検討も含めて、今後の検討が必要である。ラミニンも運動終板の形成に関与している可能性がある。

Report

(4 results)
  • 2008 Annual Research Report   Final Research Report ( PDF )
  • 2007 Annual Research Report
  • 2006 Annual Research Report
  • Research Products

    (77 results)

All 2009 2008 2007 2006 Other

All Journal Article (34 results) (of which Peer Reviewed: 13 results) Presentation (36 results) Book (7 results)

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      Okita M, Nakano J, KataokaH, Sakamoto J, Origuchi T, Yoshimura T
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      Ultrasound in Medicine and Biology 35

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      本村政勝, 福田卓, 吉村俊朗, 辻畑光宏
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  • [Presentation] 労作時呼吸困難で発症し、薬物療法の効果を認めたMeige症候群の1例2008

    • Author(s)
      大久保佑美, 福田 卓, 佐藤克也, 徳田昌紘, 立石洋平, 江口博人, 辻野 彰, 西浦義博, 本村政勝, 中村龍文, 吉村俊朗, 江口勝美, 福田智美, 高橋晴雄
    • Organizer
      日本神経治療学会総会
    • Place of Presentation
      神奈川(横浜)
    • Related Report
      2008 Annual Research Report
  • [Presentation] 孤立性心筋緻密化障害を有し脳梗塞を繰り返した2症例2008

    • Author(s)
      立石洋平, 辻野彰, 徳田昌紘, 福田卓, 佐藤克也, 西浦義博, 中村龍文, 本村政勝, 吉村俊朗, 江口勝美
    • Organizer
      日本栓子検出と治療学会(エンボラス学会
    • Place of Presentation
      倉敷
    • Related Report
      2008 Annual Research Report
  • [Presentation] 血小板減少症に脳静脈洞血栓症を合併した1例2008

    • Author(s)
      前田泰宏, 立石洋平, 辻野彰, 六倉和生, 佐藤克也, 西浦義博, 中村龍文, 本村政勝, 吉村俊朗, 江口勝美
    • Organizer
      日本栓子検出と治療学会(エンボラス学会
    • Place of Presentation
      倉敷
    • Related Report
      2008 Annual Research Report
  • [Presentation] Recombinant extracellular matrix protein expressed in a limited number of cells propagates to the target organ throughout the body using its nascent tissue-targeting signal.2008

    • Author(s)
      Suzuki Y, Ito M, Okada T, Takeda s, Fukudome T, Yoshimura T, Krejci E, Ohno K
    • Organizer
      13th Congress of the International Federation of Societies for Histochemistry and Cytochemistry
    • Place of Presentation
      Gdansk, Poland
    • Related Report
      2008 Annual Research Report
  • [Presentation] Adeno-associated virus serotype 8-mediated targeting of asymmetric acetylcholinesterase to the synaptic basal lamina at the neuromuscular junction.2008

    • Author(s)
      Ito M, Suzuki Y, Okada T, Fukudome T, Masuda A, Yoshimura T, Takeda S, Krejci E, Ohno K
    • Organizer
      38th Annual Meeting, Society for Neuroscience
    • Place of Presentation
      Washington DC, USA
    • Related Report
      2008 Annual Research Report
  • [Presentation] ステロイドパルス療法により播種性胸腺腫の縮小を認めた重症筋無力症の一例2007

    • Author(s)
      松本 圭代, 福田 卓, 福島 直美, 本村 政勝, 徳田 昌紘, 立石 洋平, 佐藤 克也, 辻野 彰, 西浦 義博, 中村 龍文, 吉村 俊朗, 江口 勝美
    • Organizer
      日本神経学会九州地方会
    • Place of Presentation
      大分
    • Year and Date
      2007-12-08
    • Related Report
      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] 後腹膜線維症を合併した血管炎症候群の1例2007

    • Author(s)
      吉村 映美, 辻野 彰, 佐藤 克也, 福田 卓, 西浦 義博, 本村 政勝, 吉村 俊朗, 中村 龍文, 川上 純, 江口 勝美
    • Organizer
      日本内科学会九州地方会
    • Place of Presentation
      長崎
    • Year and Date
      2007-11-18
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      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] 労作時呼吸困難を主訴とするMeige症候群の一例2007

    • Author(s)
      大久保 祐美, 福田 卓, 佐藤 克也, 徳田 昌紘, 立石 洋平, 江口 博人, 辻野 彰, 西浦 義博, 本村 政勝, 中村 龍文, 吉村 俊朗, 江口 勝美, 福田 智美, 高橋 晴雄
    • Organizer
      日本神経学会九州地方会
    • Place of Presentation
      長崎
    • Year and Date
      2007-09-15
    • Related Report
      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] 側方突進を呈した延髄下部外側梗塞の1例2007

    • Author(s)
      佐藤 智生, 立石 洋平, 辻野 彰, 徳田 昌紘, 福島 直美, 江口 博人, 福田 卓, 佐藤 克也, 西浦 義博, 本村 政勝, 調 漸, 中村 龍文, 吉村 俊朗, 江口 勝美
    • Organizer
      日本神経学会九州地方会
    • Place of Presentation
      熊本
    • Year and Date
      2007-06-09
    • Related Report
      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] SLEに合併した抗MuSK抗体陽性・重症筋無力症(MG)の一例2007

    • Author(s)
      徳田 昌紘, 本村 政勝, 福田 卓, 一瀬 邦弘, 折口 智樹, 江口 博人, 福島 直美, 佐藤 克也, 辻野 彰, 西浦 義博, 調 漸, 中村 龍文, 吉村 俊朗, 石飛 進吾, 江口 勝美
    • Organizer
      日本神経学会九州地方会
    • Place of Presentation
      熊本
    • Year and Date
      2007-06-09
    • Related Report
      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] 眼球運動障害にて発症した脳幹型高血圧性脳症の1例2007

    • Author(s)
      六倉 和生, 佐藤 克也, 本村 政勝, 福田 卓, 辻野 彰, 西浦 義博, 江口 勝美, 中村 龍文, 阿部 克成, 吉村 俊朗
    • Organizer
      日本神経学会九州地方会
    • Place of Presentation
      佐賀
    • Year and Date
      2007-05-12
    • Related Report
      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] HTLV-I関連脊髄症(HAM)患者に対するプロスルチアミン治療の臨床試験2007

    • Author(s)
      西浦 義博, 中村 龍文, 福島 直美, 江口 博人, 佐藤 克也, 辻野 彰, 本村 政勝, 調 漸, 吉村 俊朗, 江口 勝美
    • Organizer
      日本神経免疫学会
    • Place of Presentation
      石川
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      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] 発症20年目で血清アセチルコリン受容体抗体が陽性化した眼筋型重症筋無力症の一例2007

    • Author(s)
      本村 政勝, 江口 博人, 福島 直美, 白石 裕一, 佐藤 克也, 福田 卓, 辻野 彰, 西浦 義博, 調 漸, 中村 龍文, 江口 勝美, 吉村 俊朗, 辻畑 光宏
    • Organizer
      日本神経免疫学会
    • Place of Presentation
      石川
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      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] 孤発性パーキンソン病(PD)におけるParkinおよびLRRK2遺伝子変異の検討2007

    • Author(s)
      江口 博人, 加用 無二子, 辻野 彰, 佐藤 聡, 本村 政勝, 調 漸, 吉村 俊朗, 吉浦 孝一郎, 新川 詔夫, 辻畑 光宏, 江口 勝美
    • Organizer
      日本神経学会総会
    • Place of Presentation
      愛知
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      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] 重症筋無力症の合併症:抗AChR抗体陽性MGと抗MuSK抗体陽性MGの比較2007

    • Author(s)
      本村 政勝, 白石 裕一, 福田 卓, 江口 勝美, 吉村 俊朗, 福留 隆泰, 松尾 秀徳, 辻畑 光宏
    • Organizer
      日本神経学会総会
    • Place of Presentation
      愛知
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      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] ヒトMuSK抗体がラット運動終板形成に及ぼす影響2007

    • Author(s)
      吉村 俊朗, 徳田 昌紘, 中野 治郎, 榊原 淳, 本村 政勝, 福田 卓, 辻野 彰, 江口 勝美
    • Organizer
      日本神経学会総会
    • Place of Presentation
      愛知
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      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] 脳ドッグにて発見されたクロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)患者に対するquinacrine投与経験2007

    • Author(s)
      佐藤 克也, 中桶 了太, 西浦 義博, 辻野 彰, 福田 卓, 江口 博人, 福島 直美, 本村 政勝, 調 漸, 江口 勝美, 吉村 俊朗
    • Organizer
      日本神経治療学会総会
    • Place of Presentation
      宮城
    • Related Report
      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] 重症筋無力症性クリーゼにおける嚥下障害の検討(症例報告)2007

    • Author(s)
      本村 政勝, 六倉 和生, 石飛 進吾, 江口 博人, 福島 直美, 福田 卓, 白石 裕一, 佐藤 克也, 辻野 彰, 西浦 義博, 調 漸, 中村 龍文, 吉村 俊朗, 江口 勝美
    • Organizer
      日本神経治療学会総会
    • Place of Presentation
      宮城
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      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] Experimental autoimmune MuSK antibody-induced myasthenia gravis2006

    • Author(s)
      Motomura M, Shiraisih H, Eguchi K, Nakano J, Yoshimura T, Fukudome T, Matsuo H, Tsujihata M.
    • Organizer
      8th International Congress of Neuroimmunology
    • Place of Presentation
      Nagoya, Japan
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      2008 Final Research Report
  • [Presentation] Clinical characteristics and pathophysiology of the biopsied neuromuscular junction in Japanese MuSK antibody-positive myasthenic patients2006

    • Author(s)
      Motomura M, Shiraisih H, Yoshimura T
    • Organizer
      8^(th) International Congress of Neuroimmunology
    • Place of Presentation
      Nagoya, Japan
    • Related Report
      2008 Final Research Report
  • [Presentation] Morphological study of motor end-plate in lamin-induced myositis in rats2006

    • Author(s)
      Yoshimura T, Nakano J, Fukudome T, Matuo H, Kamei S, Sakakibara A, Motomura M, Shiraishi H, Tsujino A, Eguchi K, Tsujihata M
    • Organizer
      XI International Congress on Neuromuscular Diseases
    • Place of Presentation
      Istanbul, Turkey
    • Related Report
      2008 Final Research Report
  • [Presentation] Autoantibody against various type of laminin is detected in serum of patient with Polymyositis2006

    • Author(s)
      Nakano J, Yoshimura T, Kamei S, Motomura M, Sakakibara A, Matuo H, Shiraishi H, Tsujihata M, Eguchi K
    • Organizer
      XI International Congress on Neuromuscular Diseases
    • Place of Presentation
      Istanbul, Turkey
    • Related Report
      2008 Final Research Report
  • [Presentation] ラミニン免疫によって生じたラットの筋炎の運動終板の検討2006

    • Author(s)
      吉村俊朗, 中野治郎, 福留隆泰, 本村政勝,白石裕一, 辻野彰, 江口勝美
    • Organizer
      第47回日本神経学会総会
    • Place of Presentation
      東京
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      2008 Final Research Report
  • [Book] 別冊日本臨床 新領域別症候群シリーズ2009

    • Author(s)
      舛田智子, 本村政勝, 福田卓, 徳田昌紘, 吉村俊朗
    • Publisher
      日本臨床社
    • Related Report
      2008 Annual Research Report
  • [Book] 病気と薬パーフェクトBOOK2008重症筋無力症(監修・編集 : 横田千津子、池田宇一、大越教夫)2008

    • Author(s)
      本村政勝, 白石裕一, 吉村俊朗
    • Publisher
      南山堂
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      2008 Final Research Report
  • [Book] 臨床病態学1巻筋疾患-重症筋無力症(共著者 : 本村政勝, 白石裕一, 吉村俊朗)2007

    • Author(s)
      北村聖
    • Publisher
      ヌーベルヒロカワ
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  • [Book] Annual Review神経2006巻筋疾患抗MuSK抗体陽性重症筋無力症患者の診断と治療(編集 柳沢信夫、篠原幸人、岩田誠、清水輝夫)2006

    • Author(s)
      本村政勝, 白石裕一, 吉村俊朗, 辻畑光宏
    • Publisher
      中外医学社
    • Related Report
      2008 Final Research Report
  • [Book] 臨床病態学1巻筋疾患-重症筋無力症(総編集)2006

    • Author(s)
      本村政勝, 白石裕一, 吉村俊朗
    • Publisher
      ヌーベルヒロカワ
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      2008 Final Research Report
  • [Book] Annual Review 神経2006

    • Author(s)
      木村政勝, 白石裕一, 吉村俊朗, 辻畑光宏
    • Publisher
      中外医学社、東京
    • Related Report
      2006 Annual Research Report
  • [Book] 臨床病態学2006

    • Author(s)
      木村政勝, 白石裕一, 吉村俊朗
    • Publisher
      ヌーヴェルヒロカワ、東京
    • Related Report
      2006 Annual Research Report

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Published: 2006-04-01   Modified: 2016-04-21  

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