Elucidation of the physiological function of dysferlin in sarcolemmal repair
| Project/Area Number |
18590966
|
|---|
| Research Category |
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
|
| Allocation Type | Single-year Grants |
|---|
| Section | 一般 |
|---|
| Research Field |
Neurology
|
|---|
| Research Institution | National Institute of Advanced Industrial Science and Technology |
|---|
Principal Investigator |
MATSUDA Chie National Institute of Advanced Industrial Science and Technology, 脳神経情報研究部門, 主任研究員 (50344099)
|
|---|
| Project Period (FY) |
2006 – 2008
|
| Project Status |
Completed (Fiscal Year 2008)
|
| Budget Amount *help |
¥4,100,000 (Direct Cost: ¥3,500,000、Indirect Cost: ¥600,000)
Fiscal Year 2008: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2007: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2006: ¥1,500,000 (Direct Cost: ¥1,500,000)
|
|---|
| Keywords | 脳神経疾患 / タンパク質 / 生体分子 / ディスフェルリン / 筋ジストロフィー / 膜修復 / アクチン細胸骨格 / アフィキシン / グアニンヌクレオチド交換因子 / アクチン細胞骨格 |
|---|
| Research Abstract |
ディスフェルリンの生理的意義を解明するために、結合タンパク質の探索を行いアフィキシンを同定した。アフィキシンはヒト正常骨格筋の細胞膜でディスフェルリンと共局在しているが、ディスフェルリンを欠損する筋ジストロフィー患者骨格筋では、部分的に細胞膜から欠落することを見出した。培養細胞を用いてアフィキシンの生理的機能を解析したところ、アクチン細胞骨格系の再構成を行うことを見出した。細胞骨格系の再構成は細胞膜の修復過程でも観察されることから、アフィキシンもディスフェルリンと共に筋細胞膜の修復に関与することが予測される。
|
Report
(4 results)
Research Products
(14 results)
-
-
[Journal Article] Targeted mutation of mouse skeletal muscle sodium channel produces myotonia and potassium-sensitive weakness2008
Author(s)
Lawrence J. Hayward, Joanna S. Kim,Ming-Yang Lee, Hongru Zhou, Ji W. Kim,Kumudini Misra, Mohammad Salajegheh,Fen-fen Wu, Chie Matsuda, Valerie Reid,Didier Cros,Eric P. Hoffman, Jean -MarcRenaud, Stephen C. Cannon, and Robert H.Brown, Jr
-
Journal Title
J Clin Invest 118(4)
Pages: 1437-1449
Related Report
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
