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小児先天性疾患、ニーマンピックC病及びヒルシュスプリング病の発症機序の解析

Research Project

Project/Area Number 18790738
Research Category

Grant-in-Aid for Young Scientists (B)

Allocation TypeSingle-year Grants
Research Field Pediatrics
Research InstitutionChubu University

Principal Investigator

大神 信孝  Chubu University, 生命健康科学部, 講師 (80424919)

Project Period (FY) 2006 – 2007
Project Status Completed (Fiscal Year 2007)
Budget Amount *help
¥3,400,000 (Direct Cost: ¥3,400,000)
Fiscal Year 2007: ¥1,500,000 (Direct Cost: ¥1,500,000)
Fiscal Year 2006: ¥1,900,000 (Direct Cost: ¥1,900,000)
Keywords細胞内コレステロール代謝 / NPC1 / 遺伝子改変マウス
Research Abstract

ヒルシュスプラング病では、エンドセリンレセプターB遺伝子の点変異の結果、聴覚異常の症状を呈することが知られているが、その治療法は未だ確立されていない。そこで、そのノックアウトマウスの聴力を測定する為、聴性脳幹反応システムを確立した。また、マウス内耳から聴覚に特に重要なコルチ器を取り出し、器官培養するシステムを確立した。今後は、これらのシステムを用いて薬物のスクリーニングなど行っていく予定である。また研究代表者は、ヒルシュスプラング病の発症と深く関わるRETと悪性黒色腫の関連を探る為に、RETトランスジェニックマウス(242系)とヘアレスマウス(HRS/J)を交配させ、242系ヘアレスRETトランスジェニックマウス(242HL/RET-Tg mice)を新規に作製し、この242HL/RET-Tg miceを用いて紫外線照射により誘発される悪性黒色腫の機構を解析した。その結果、皮膚黒色症はシグナル伝達系に関与するc-Jun,p38などのリン酸化を抑制することにより、紫外線照射により誘発される悪性黒色腫に対して防御的に作用することが分かった(J Invest Dermatol. 2007)。

Report

(2 results)
  • 2007 Annual Research Report
  • 2006 Annual Research Report
  • Research Products

    (5 results)

All 2007 2006

All Journal Article (5 results) (of which Peer Reviewed: 1 results)

  • [Journal Article] Protective Effect of Hyper-pigmented Skin on Ultraviolet-Mediated Cutaneous Cancer Development.2007

    • Author(s)
      Kato M
    • Journal Title

      J Invest Dermatol, 127・5

      Pages: 1244-1249

    • Related Report
      2007 Annual Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Protective Effect of Hyper-pigmented Skin on Ultraviolet-Mediated Cutaneous Cancer Development.2007

    • Author(s)
      Kato M, Ohgami N (2番目/12人中), et al.
    • Journal Title

      J Invest Dermatol 127

      Pages: 1244-1249

    • Related Report
      2006 Annual Research Report
  • [Journal Article] Novel Hairless RET-Transgenic Mouse Line with Melanocytic Nevi and Anagen Hair Follicles.2006

    • Author(s)
      Kato M, Ohgami N (9/12), et al.
    • Journal Title

      J Invest Dermatol 126

      Pages: 2547-2550

    • Related Report
      2006 Annual Research Report
  • [Journal Article] Roles of endogenously synthesized sterols in the endocytic pathway.2006

    • Author(s)
      Sugii S^*, Ohgami N^* (3/6), et al.^*these authors contributed equally to this work.
    • Journal Title

      J Biol Chem 281

      Pages: 23191-23206

    • Related Report
      2006 Annual Research Report
  • [Journal Article] Cholesterol Sensing, Trafficking, and Esterification.2006

    • Author(s)
      Chang T Y, Ohgami N (3/6), et al.
    • Journal Title

      Annu Rev Cell Dev Biol 22

      Pages: 129-157

    • Related Report
      2006 Annual Research Report

URL: 

Published: 2006-04-01   Modified: 2016-04-21  

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