長期人工呼吸管理下の神経難病者の診療移行と全ライフステージの呼吸評価・介入の構築

• Project/Area Number: 18K07478
• Research Category: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Section: 一般
• Review Section: Basic Section 52010:General internal medicine-related
• Research Institution: Juntendo University
• Principal Investigator: 塩田 智美 順天堂大学, 医学部, 准教授 (70449073)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 石垣 景子 東京女子医科大学, 医学部, 准教授 (10366304)
• Project Period (FY): 2018-04-01 – 2025-03-31
• Project Status: Granted (Fiscal Year 2023)
• Budget Amount: ¥4,550,000 (Direct Cost: ¥3,500,000、Indirect Cost: ¥1,050,000); Fiscal Year 2022: ¥390,000 (Direct Cost: ¥300,000、Indirect Cost: ¥90,000); Fiscal Year 2021: ¥520,000 (Direct Cost: ¥400,000、Indirect Cost: ¥120,000); Fiscal Year 2020: ¥260,000 (Direct Cost: ¥200,000、Indirect Cost: ¥60,000); Fiscal Year 2019: ¥130,000 (Direct Cost: ¥100,000、Indirect Cost: ¥30,000); Fiscal Year 2018: ¥3,250,000 (Direct Cost: ¥2,500,000、Indirect Cost: ¥750,000)
• Keywords: 成人移行 / 呼吸管理 / 慢性呼吸不全 / 先天性難病 / 人工呼吸器管理 / 神経筋疾患 / 人工呼吸器 / 人工呼吸 / 全国調査 / トランジション / 診療移行 / 呼吸不全 / 包括的呼吸評価 / ライフステージ

Outline of Annual Research Achievements

本研究は、①小児科から成人内科への診療移行の実態調査、調査結果に基づいた問題点の明確化とシステム構築後の効果を立証する研究項目の設定、②呼吸器内科医が主導となる、全ライフステージに渡る包括的呼吸評価システムの構築、治療介入の実施、その効果の検証としてすすめている。①は、日本小児神経学会専門医1221名にアンケートを送付し約28％から回答、集計を行った。呼吸管理を必要とする患児の移行実態、移行に関する問題、解決への提言の集計を得て、問題点が明確化した。現在論文作成中である。②は、2020年7月より、院内に包括的な呼吸評価システムに基づいた診療を担う専門外来を設け、治療介入の実施、効果の検証を開始している。しかしながら、新型コロナウイルス感染症の蔓延により殆どの患者の定期外来通院がオンライン、電話診療に変更となり、新規患者の来院も減少したため、後方視的に神経筋疾患の呼吸管理を実施した患者（成人移行含む）を解析した。③人工呼吸管理を主目的として当院に成人移行し、継続的に当院に通院している本人（未成年者は保護者）へ対し、移行経験についてのアンケート、及び移行後の当院での治療内容、予後について集計した。呼吸評価介入回数（経皮CO2併用終夜ポリソムノグラフィー、終夜SpO2モニター等）、呼吸管理機器の導入実態（NPPV、排痰補助装置）、器機導入後の設定変更回数、急変による予定外外来受診回数、急変による緊急入院回数、予後、について解析が終了して論文作成し投稿前である。

Current Status of Research Progress

3: Progress in research has been slightly delayed.

Reason

研究計画中の2020年頃からの新型コロナウイルス感染症のパンデミックにより、患者の受診控え、診療スタイルの変更（来院から、電話診療やオンライン診療）、院内での検査自体の制限、一部一時中止等により当初の計画での施行が困難となり当初予期していないことが生じた。その状況で診療、評価した内容で予定症例数よりは少ない状況であった。

Strategy for Future Research Activity

英文校正を経て近日投稿予定である。

Research Products

• [Presentation] 先天性中枢性低換気症候群の呼吸調節の多様性における，PSGの有用性の検討（パイロットスタディ） (2023)
  • Author(s): 村島 諒子、塩田 智美、大荷 俊彦、杉山 藍、加藤 隆生、城下 那奈子、川名 ふさ江、葛西 隆敏、髙橋 和久
  • Organizer: 第63回日本呼吸器学会総会
• [Presentation] 多科・多職種による非薬物療法を実践した、先天性中枢性低換気症候群の成人例 (2023)
  • Author(s): 村島諒子、塩田智美、越智崇徳、加藤隆夫、城下那奈子、加藤光恵、川名ふさ江、佐野裕子、北原エリ子、葛西隆俊、山高篤行、植木純、高橋和久
  • Organizer: 第116回臨床呼吸生理研究会
• [Presentation] 呼吸調節障害による睡眠時低酸素・高二酸化炭素血症患者の人工呼吸器治療下でのPSG例 (2023)
  • Author(s): 城下那奈子、川名ふさ江、加藤光江、村島諒子、加藤隆生、塩田智美、葛西隆俊
  • Organizer: 日本睡眠学会第45回定期学術集会
• [Presentation] 先天性、後天性神経・筋疾患患者の口腔解明に関する実態調査 (2022)
  • Author(s): 篠原光代、塩田智美、安部信平、渡辺紗衣、生木俊輔
  • Organizer: 第39回日本障害者歯科学会総会
• [Presentation] 遺伝子変異型に関する呼吸調節異常を確認し、呼吸療法介入した先天性中枢性低換気症候群の成 人移行の 1 例 (2022)
  • Author(s): 大荷俊彦、村島諒子、塩田智美、加藤万佐史、宮脇太一、加藤元康、伊藤 潤、髙橋和久
  • Organizer: 第 251 回日本呼吸器学会関東地方会
• [Presentation] 気管切開下で人工呼吸中、特殊カニューレを導入し発声が維持できた症例の検討 (2021)
  • Author(s): 岩間華織，塩田智美，村島涼子, 杉山藍, 古田島正樹, 桑原雄太, 中村昭也, 高橋和久
  • Organizer: 第4回気道管理学会学術集会
• [Presentation] CPAP使用中の睡眠呼吸障害を有する心不全患者で心不全増悪入院前に呼吸イベント情報に変化を生じた3症例の検討 (2021)
  • Author(s): 古田島正樹, 岩間華織、川久保誠人、辻瑞樹、井下綾子、塩田智美、内藤亮、須田翔子、加藤隆生、葛西隆俊
  • Organizer: 第46回日本睡眠学会総会定期学術集会
• [Presentation] 当院における睡眠時無呼吸精査目的の睡眠ポリグラフ検査にててんかん波が検出された症例に関する報告 (2021)
  • Author(s): 城下那奈子,川名ふさ江,加藤光恵,小岩井宏子,井下綾子,塩田智美,葛西隆俊
  • Organizer: 第46回日本睡眠学会総会定期学術集会
• [Presentation] 先天性中枢性低換気症候群患者の移行期医療（トランジション）の現状と移行自験例 (2020)
  • Author(s): 塩田智美、鈴木康之、名和憲進、高橋玄樹、坂巻文雄、杉山藍、山本章太、長谷部光泉、高橋和久
  • Organizer: 第60 回日本呼吸器学会学術講演会