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Pathomechanism of myasthenia gravis using experimental autoimmune MuSK antibody-positive animal model

Research Project

Project/Area Number 19590998
Research Category

Grant-in-Aid for Scientific Research (C)

Allocation TypeSingle-year Grants
Section一般
Research Field Neurology
Research InstitutionNagasaki University

Principal Investigator

MOTOMURA Masakatsu  Nagasaki University, 大学院・医歯薬学統合研究科, 講師 (70244093)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) EGUCHI Katumi  長崎大学, 大学院・医歯薬学統合研究科, 教授 (30128160)
FUKUDOME Takayasu  長崎大学, 大学院・医歯薬学統合研究科, 准教授 (30380976)
YOSHIMURA Toshiro  長崎大学, 大学院・医歯薬学統合研究科, 教授 (80182822)
中野 治郎  長崎大学, 大学院・医歯薬学総合研究科, 助教 (20380834)
Project Period (FY) 2007 – 2008
Project Status Completed (Fiscal Year 2008)
Budget Amount *help
¥4,550,000 (Direct Cost: ¥3,500,000、Indirect Cost: ¥1,050,000)
Fiscal Year 2008: ¥1,690,000 (Direct Cost: ¥1,300,000、Indirect Cost: ¥390,000)
Fiscal Year 2007: ¥2,860,000 (Direct Cost: ¥2,200,000、Indirect Cost: ¥660,000)
Keywords筋特異的チロシンキナーゼ(MuSK) / アセチルコリン受容体(AChR) / Dok-7 / 重症筋無力症 / 運動終板 / ラット / 電子顕微鏡 / 自己抗体 / 抗体
Research Abstract

今回の実験では、ラットを用いており、抗MuSK抗体のサブクラスを決定するためのモノクロナル抗体が無く、抗MuSK抗体のサブクラスを解析することは、技術的に困難であった。免疫動物実験では、MuSK免疫ラットでは、明らかな筋力低下症状ははっきりしなかった。抗MuSK抗体価は、コントロール免疫群と比較して、有意に上昇した。抗MuSK抗体陽性ラットの四肢筋の神経筋接合部では、運動終板のAChR・MuSK量が共に減少しており、運動終板の形態学的異常が高頻度に認められた。また、補体の沈着を証明することが出来なかった。電子顕微鏡による微細構造で、運動終板破壊像はみられなかった。以上の結果は、このモデルの抗MuSK抗体は運動終板に対して病原性を示しており、抗MuSK抗体陽性MGの発症機序を考慮する上で重要である。

Report

(3 results)
  • 2008 Annual Research Report   Final Research Report ( PDF )
  • 2007 Annual Research Report
  • Research Products

    (56 results)

All 2008 2007

All Journal Article (33 results) (of which Peer Reviewed: 13 results) Presentation (23 results)

  • [Journal Article] Thyrotoxic myopathy mimicking myasthenic syndrome associated with thymic hyperplasia2008

    • Author(s)
      Tsuda E, Imai T, Matsumura A, Hisahara S, Nonaka M, Shiraishi H, Motomura M, Shimohama S
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      10019965327

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      第25回日本神経治療学会総会
    • Place of Presentation
      宮城
    • Related Report
      2008 Final Research Report
  • [Presentation] 発症14年間の抗MuSK抗体陽性重症筋無力症の臨床経過2007

    • Author(s)
      藤田信也
    • Organizer
      第19回日本神経免疫学会
    • Place of Presentation
      石川
    • Related Report
      2008 Final Research Report
  • [Presentation] Seronegative MGの治療2007

    • Author(s)
      本村 政勝
    • Organizer
      第48回日本神経学会総会
    • Place of Presentation
      名古屋
    • Related Report
      2007 Annual Research Report
  • [Presentation] 重症筋無力症の合併症:抗AChR抗体陽性MGと抗MuSK抗体陽性MGの比較2007

    • Author(s)
      本村 政勝, 白石 裕一, 他
    • Organizer
      第48回日本神経学会総会
    • Place of Presentation
      名古屋
    • Related Report
      2007 Annual Research Report

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Published: 2007-04-01   Modified: 2016-04-21  

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