The study of mechanism and treatment for the hyperammonemia in the glutamate dehydrogenase abnormality

Research Project

Project/Area Number	19591217
Research Category	Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
Allocation Type	Single-year Grants
Section	一般
Research Field	Pediatrics
Research Institution	Osaka City University
Principal Investigator	OKANO Yoshiyuki Osaka City University, 大学院・医学研究科, 講師 (60231213)
Co-Investigator(Kenkyū-buntansha)	宮崎純一大阪大学, 大学院・医学研究科, 教授 (10200156) 小林圭子鹿児島大学, 医歯学総合研究科, 准教授 (70108869) 佐伯武頼徳島文理大学, 健康科学研究所, 教授 (10056070)
Co-Investigator(Renkei-kenkyūsha)	MIYAZAKI Jyunnichi 大阪大学, 大学院・医学系研究科, 教授 (10200156) KOBAYASHI Keiko 鹿児島大学, 医歯学総合研究科, 准教授 (70108869) SAHEKI Takeyori 徳島文理大学, 健康科学研究所, 教授 (10056070)
Research Collaborator	KUDOU Satoshi 大阪市立大学, 大学院・医学研究科, 研究員 ASOU Kazuyoshi 大阪市立大学, 大学院・医学研究科, 大学院生
Project Period (FY)	2007 – 2008
Project Status	Completed (Fiscal Year 2008)
Budget Amount *help	¥4,550,000 (Direct Cost: ¥3,500,000、Indirect Cost: ¥1,050,000) Fiscal Year 2008: ¥2,080,000 (Direct Cost: ¥1,600,000、Indirect Cost: ¥480,000) Fiscal Year 2007: ¥2,470,000 (Direct Cost: ¥1,900,000、Indirect Cost: ¥570,000)
Keywords	分子遺伝学 / 遺伝子 / 酵素 / 肝臓 / インスリン / アンモニア / 低血糖 / グルタメイト脱水素酵素 / トランスジェニックマウス / グルタメト脱水素酵素
Research Abstract	本研究ではグルタメイト脱水素酵素異常症の動物モデルの作成を行っている。アデノウィルスベクターに変異GDHcDNAを導入した。このアデノウィルスをマウスに感染させることで、個別臓器に感染させ得る動物モデルを作成する。変異GDHcDNAを用いてトランスジェニックマウスを作成し、4 系統のマウスを得た。両動物モデルを用いて、異常GDHの発現と生体に与える影響(インスリン分泌、血糖、アンモニア値、アミノグラム)を検討し、高アンモニア血症の発症メカニズムを解明する。新たな日本人患者のGDH解析を行った。