| Project/Area Number |
19591230
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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| Allocation Type | Single-year Grants |
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| Section | 一般 |
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| Research Field |
Pediatrics
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| Research Institution | Tokushima Bunri University |
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Principal Investigator |
SAHEKI Takeyori Tokushima Bunri University, 健康科学研究所, 教授 (10056070)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
KOBAYASHI Keiko 鹿児島大学, 大学院医歯学総合研究科・病態医化学分野, 准教授 (70108869)
KUHARA Tomiko 金沢医科大学, 総合医学研究所人類遺伝学研究部門, 教授 (30080568)
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| Project Period (FY) |
2007 – 2008
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| Project Status |
Completed (Fiscal Year 2008)
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| Budget Amount *help |
¥4,420,000 (Direct Cost: ¥3,400,000、Indirect Cost: ¥1,020,000)
Fiscal Year 2008: ¥2,080,000 (Direct Cost: ¥1,600,000、Indirect Cost: ¥480,000)
Fiscal Year 2007: ¥2,340,000 (Direct Cost: ¥1,800,000、Indirect Cost: ¥540,000)
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| Keywords | 先天代謝異常症 / モデル動物 / アスパラギン酸・グルタミン酸ミトコンドリア膜輸送体 / シトリン / 病態解析 / 治療法 / 成人発症II型シトルリン血症(CTLN2) / NICCD / シトリン欠損症 / ピルビン酸ナトリウム / glycerol 3-phosphate / 高アンモニア血症 / NICCD(シトリン欠損による新生児肝内胆汁うっ滞) |
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| Research Abstract |
新生児期には、肝内胆汁うっ滞、多種アミノ酸血症、ガラクトース血症などを、成人期では高アンモニア血症を伴う成人発症II型シトルリン血症を発症するシトリン(肝型アスパラギン酸・グルタミン酸ミトコンドリア膜輸送体)欠損症のモデルマウスを作成した。本研究では、その病態を解析し、アミノ酸、尿素合成異常だけでなく、糖代謝異常が大きな役割を果たしていることを明らかにし、ピルビン酸ナトリウムやアミノ酸混合物が、疾患モデルマウスの病態改善に有効であることを見いだした。さらに、ショ糖投与後、肝臓において解糖系中間体濃度が著しく増加することを見いだした。本現象は、今後有効な治療薬検定における有効なマーカーになる得るものと考えている。
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