Autoantibody dependent inflammatory response is a new therapeutic target for the GM2 gangliosidoses

• Project/Area Number: 19790734
• Research Category: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• Allocation Type: Single-year Grants
• Research Field: Pediatrics
• Research Institution: Yokohama City University
• Principal Investigator: YAMAGUCHI Akira Yokohama City University, 大学院・医学研究科, 客員研究員 (20381585)
• Project Period (FY): 2007 – 2008
• Project Status: Completed (Fiscal Year 2008)
• Budget Amount: ¥3,660,000 (Direct Cost: ¥3,300,000、Indirect Cost: ¥360,000); Fiscal Year 2008: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000); Fiscal Year 2007: ¥2,100,000 (Direct Cost: ¥2,100,000)
• Keywords: ライソゾーム / 自己抗体 / 炎症反応 / サンドホフ / ガングリオシド

Research Abstract

これまでGM2ガングリオシドーシスにおける中枢神経系での炎症は糖脂質の蓄積でおきると考えられていたが、本研究により、脳に侵入した自己抗体が関与することが示唆された。この結果から免疫反応を抑える治療法が有効であると考えられたため、疾患モデルマウスにステロイド投与による治療を試みた。しかし、検討した条件では炎症や病態の改善はみられなかった。今後、投与量、回数などのさらなる至適化が必要だと考えられた。

Research Products

• [Journal Article] Neuronal and glial accumulation of alpha- and beta-synucleins in human lipidoses. (2007)
  • Author(s): Suzuki K, Iseki E, Togo T, Yamaguchi A, Katsuse O, Katsuyama K, Kanzaki S, Shiozaki K, Kawanishi C, Yamashita S, Tanaka Y, Yamanaka S, Hirayasu Y.
  • Journal Title: Acta Neuropathol. 114(5) Pages: 481-489
• [Journal Article] Neuronal and glial accumulation of alpha-and beta-synucleins in human lipidoses (2007)
  • Author(s): Suzuki K
  • Journal Title: Acta Neuropathologica 114(5) Pages: 481-489
  • Peer Reviewed
• [Presentation] SandhoH病モデルマウス脳におけるオートファジーの検討 (2008)
  • Author(s): 鈴木京子, 山口章, 他
  • Organizer: 第31回日本分子生物学会年会・第81回日本生化学会大会合同大会
  • Place of Presentation: 神戸
  • Year and Date: 2008-12-12
• [Presentation] サンドホフ病モデルマウスを用いた網羅的サイトカインの解析 (2008)
  • Author(s): 幸光範子,神崎誠一,山口章,山中正二,青木一郎
  • Organizer: 第97回日本病理学会総会
  • Place of Presentation: 金沢
• [Presentation] Sandhoff病モデルマウス脳におけるオートファージの検討 (2008)
  • Author(s): 鈴木京子、都甲崇、山口章、神崎誠一、幸光範子、勝頼大海、内門大丈、青木一郎、山中正二、平安良雄
  • Organizer: 第31回日本分子生物学会年会・第81回日本生化学会大会合同大会
  • Place of Presentation: 神戸
• [Presentation] GM2ガングリオシドーシスにおける免疫異常の解明 (2007)
  • Author(s): 神崎 誠一
  • Organizer: 第30回日本分子生物学会年会・第80回日本生化学会大会 合同大会
  • Place of Presentation: 横浜
  • Year and Date: 2007-12-14
• [Presentation] GM2ガングリオシド蓄積症(Sandhoff 病)モデルマウスにおけるα-シヌクレインの病態関与の研究 (2007)
  • Author(s): 鈴木 京子
  • Organizer: 第30回日本分子生物学会年会・第80回日本生化学会大会 合同大会
  • Place of Presentation: 横浜
  • Year and Date: 2007-12-14
• [Presentation] 猫GM2ガングリオシドーシスの中枢神経系の病理学的解析 (2007)
  • Author(s): 幸光範子、神崎誠一、山口章、鈴木京子、青木一郎、大和修、山中正二
  • Organizer: 第30回日本分子生物学会年会・第80回日本生化学会大会合同大会
  • Place of Presentation: 横浜
• [Presentation] GM2ガングリオシド蓄積症(Sandhoff病)モデルマウスにおけるα-シヌクレインの病態関与の研究 (2007)
  • Author(s): 鈴木京子、山口章、都甲崇、神崎誠一、山中正二、平安良雄
  • Organizer: 第30回日本分子生物学会年会・第80回日本生化学会大会合同大会
  • Place of Presentation: 横浜