Construction of Fibrodysplasis Ossificans Progressiva Animal Model

Research Project

Project/Area Number	19791046
Research Category	Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
Allocation Type	Single-year Grants
Research Field	Orthopaedic surgery
Research Institution	Keio University
Principal Investigator	SHIMIZU Atsushi Keio University, 医学部, 助教 (30327655)
Project Period (FY)	2007 – 2008
Project Status	Completed (Fiscal Year 2008)
Budget Amount *help	¥3,620,000 (Direct Cost: ¥3,200,000、Indirect Cost: ¥420,000) Fiscal Year 2008: ¥1,820,000 (Direct Cost: ¥1,400,000、Indirect Cost: ¥420,000) Fiscal Year 2007: ¥1,800,000 (Direct Cost: ¥1,800,000)
Keywords	FOP / ACVR1 / BMP4 / 骨異形成 / 筋再生 / 分化異常 / 骨異形成症 / モデル生物 / メダカ / 優性遺伝子疾患 / ノックダウン
Research Abstract	FOPは筋肉や腱、靭帯、関節等が骨化する遺伝病である。本研究では患者と同じ変異を導入したトランスジェニック(Tg)メダカの作製を試みた。筋特異的プロモーター下流にIRES-GFPを含むバイシストロニックな発現コンストラクトを構築したが蛍光を示す胚は得られなかった。プロモーター直下にGFPを連結した場合には骨格筋において明瞭な蛍光を示したので、GFP融合タンパク質としてTgメダカを作製した結果、筋組織に顕著な表現型を示すTgメダカを得ることができた。