Hereditary leukoencephalopathy with axonal spheroids: CSF1R positive cells and lesion staging based on brain image
| Project/Area Number |
19K07820
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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| Allocation Type | Multi-year Fund |
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| Section | 一般 |
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| Review Section |
Basic Section 51030:Pathophysiologic neuroscience-related
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| Research Institution | Shinshu University |
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Principal Investigator |
小柳 清光 信州大学, 医学部, 特任教授 (00134958)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
山田 光則 信州大学, 医学部, 特任教授 (30240039)
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| Project Period (FY) |
2019-04-01 – 2024-03-31
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| Project Status |
Completed (Fiscal Year 2023)
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| Budget Amount *help |
¥4,420,000 (Direct Cost: ¥3,400,000、Indirect Cost: ¥1,020,000)
Fiscal Year 2021: ¥1,170,000 (Direct Cost: ¥900,000、Indirect Cost: ¥270,000)
Fiscal Year 2020: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2019: ¥1,950,000 (Direct Cost: ¥1,500,000、Indirect Cost: ¥450,000)
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| Keywords | ALSP / HDLS / 白質脳症 / 遺伝性 / ミクログリア / CSF1R / アストロサイト / 若年性認知症 / 脳画像 / 脳病変ステージ / 腫大軸索 / グリア |
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| Outline of Research at the Start |
ヒト若年性認知症の一つ、腫大神経軸索（スフェロイド）を伴う遺伝性大脳白質変性症（ALSP: adult onset leukoencephalopathy with axonal spheroids and pigmented glia）における（1）脳の神経病理学的ステージごとのCSF1R発現細胞種を同定し、（2）生存患者さんの脳病理ステージ診断を脳画像所見で行うための基準を確立する。
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| Outline of Annual Research Achievements |
本研究課題「腫大軸索を伴う遺伝性白質脳症：CSF1R発現細胞種と画像からの病変ステージ診断」の最終年度である令和5年度、研究課題最大の目的である、生存中の遺伝性白質脳症患者の脳MRI画像所見から、その患者の脳の病理ステージ分類を可能とする方法を確立した。すなわち、計8症例の脳画像で、前頭葉、頭頂葉、側頭葉、後頭葉、橋、小脳、6箇所の白質の変性の程度、および大脳萎縮、側脳室拡大、脳梁萎縮、脳幹と小脳、4箇所の萎縮または拡大の程度、を5段階に半定量化し、症例毎にそれらを加算してTotal MRI scoreを算出し、これと脳画像の特徴を合わせて「脳画像Grade」を確定した。次に、これらの症例の脳画像Gradeを、それぞれの症例の脳病理Stageと比較検討することにより、脳画像Grade 2が脳病理Stage IIに対応し、Grade 3はStage IIIに、Grade 4がStage IVに一致することを証明し、国際誌に報告した（Kinoshita M, et al. J Neurol Sci.印刷中）。
その他本研究課題の実績概要としては、遺伝性白質脳症の脳梁の菲薄化の病理学的背景は、ミクログリア変化を基盤として、大脳白質の変性と密接に関連しつつ生じることを報告した（Kinoshita M, et al. eNeurolSci. 2021）。また本疾患患者を素材の一つとして教科書「症例から学ぶ神経病理」を刊行した（小柳清光ら. 中外医学社 2023）。
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Report
(5 results)
Research Products
(19 results)
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[Journal Article] Adult-onset leukoencephalopathy with axonal spheroids and pigmented glia (ALSP): Estimation of pathological lesion stage from brain images2024
Author(s)
Michiaki Kinoshita, Kiyomitsu Oyanagi, Akira Matsushima, Yasufumi Kondo, Shigeki Hirano, Keisuke Ishizawa, Kenji Ishihara, Seishi Terada, Teruhiko Inoue, Ikuru Yazawa, Yukihiko Washimi, Mitsunori Yamada, Jun Nakayama, Yoshio Mitsuyama, Shu-ichi Ikeda, Yoshiki Sekijima
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Journal Title
J Neurological Sciences
Volume: -
Related Report
Peer Reviewed
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[Journal Article] Pathologic basis of the preferential thinning of corpus callosum in adult-onset leukoencephalopathy with axonal spheroids and pigmented glia (ALSP)2021
Author(s)
Kinoshita M, Oyanagi K, Kondo Y, Ishizawa K, Ishihara K, Yoshida M, Inoue T, Mitsuyama Y, Yoshida K, Yamada M, Sekijima Y, Ikeda S
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Journal Title
eNeurologicalSci
Volume: 22
Pages: 100310-100310
DOI
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