| Project/Area Number |
19K17036
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
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| Allocation Type | Multi-year Fund |
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| Review Section |
Basic Section 52020:Neurology-related
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| Research Institution | Kyushu University |
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Principal Investigator |
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| Project Period (FY) |
2019-04-01 – 2021-03-31
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| Project Status |
Completed (Fiscal Year 2020)
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| Budget Amount *help |
¥4,160,000 (Direct Cost: ¥3,200,000、Indirect Cost: ¥960,000)
Fiscal Year 2020: ¥2,340,000 (Direct Cost: ¥1,800,000、Indirect Cost: ¥540,000)
Fiscal Year 2019: ¥1,820,000 (Direct Cost: ¥1,400,000、Indirect Cost: ¥420,000)
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| Keywords | neurofascin 155 / CIDP / 自己抗体 / 振戦 / 表面筋電図 / 脳神経 / 視神経 / 抗NF155抗体陽性CIDP / NF155 |
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| Outline of Research at the Start |
慢性炎症性脱髄性多発神経炎(CIDP)の一部に傍絞輪部蛋白neurofascin 155 (NF155)に対する自己抗体が関与している。抗NF155抗体が陽性のCIDPでは、高い頻度で振戦を認めるが、責任病巣は未だ不明である。振戦は責任部位により性質が異なることが分かっており、表面筋電図検査を行うことで振戦を定量的に評価できる。抗NF155抗体陽性のCIDPの振戦を表面筋電図で評価し、責任病巣を推定する。また、患者由来モノクローナル抗NF155抗体を用いて抗NF155抗体陽性CIDPの振戦を動物モデルで再現し、推定した振戦の責任部位に基づき、治療薬を見出すことを目的とする。
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| Outline of Final Research Achievements |
Surface electromyography was performed on five patients to reveal the nature and source of tremor in anti-neurofascin 155 (NF155) antibody-positive chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). As a result, patients could be divided into two groups according to the frequencies of hand tremor, indicating that several mechanisms and anatomical sites might cause the tremor in anti-NF155 antibody-positive CIDP.
To elucidate the frequency and patterns of optic, trigeminal, and facial nerve involvement in anti-NF155 antibody-positive CIDP, 13 patients were subjected to neurological examination, visual-evoked potential (VEP) testing, and blink reflex. Absent or prolonged VEPs were observed in 10/13 (76.9%) patients and 17/26 (65.4%) eyes. All 12 patients tested for blink reflex had abnormalities. These results suggest that demyelination frequently occurs in the optic, trigeminal, and facial nerves in this condition.
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| Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements |
抗NF155抗体陽性CIDPは、同抗体陰性CIDPと異なる臨床的特徴や、治療反応性を有することが明らかとなっており、今後独立した疾患単位となる可能性がある。今回明らかにした振戦の様式により抗NF155抗体陽性CIDP症例を更に細分化できる可能性が示唆された。また、抗NF155抗体陽性CIDPでは脳神経障害が高頻度に生じることが明らかとなったため、同疾患と診断された症例については、積極的に電気生理学的検査を行い、早期に脳神経障害を同定することが望まれる。これらの所見が治療効果判定にも利用できる可能性がある。
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