Study of severity and prognostic factors in patients with pseudoxanthoma elasticum
| Project/Area Number |
19K17802
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
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| Allocation Type | Multi-year Fund |
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| Review Section |
Basic Section 53050:Dermatology-related
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| Research Institution | Nagasaki University |
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Principal Investigator |
IWANAGA Akira 長崎大学, 医歯薬学総合研究科(医学系), 助教 (00621947)
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| Project Period (FY) |
2019-04-01 – 2021-03-31
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| Project Status |
Completed (Fiscal Year 2020)
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| Budget Amount *help |
¥4,290,000 (Direct Cost: ¥3,300,000、Indirect Cost: ¥990,000)
Fiscal Year 2020: ¥2,080,000 (Direct Cost: ¥1,600,000、Indirect Cost: ¥480,000)
Fiscal Year 2019: ¥2,210,000 (Direct Cost: ¥1,700,000、Indirect Cost: ¥510,000)
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| Keywords | Pseudoxanthoma elasticum |
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| Outline of Research at the Start |
我々はこれまで150人を超える日本人PXE患者の遺伝子変異の解析および疫学調査を行い、その結果を基に診断基準および重症度基準の作成に携わり、診療ガイドラインを作成してきた。本研究では、これまで行ってきた疫学調査の結果や遺伝子変異の解析結果を基に、重症度や予後を規定する因子の同定を行うことで、ハイリスク患者の早期発見を目指す。また、併せて新たな治療法の開発を行い、ハイリスク患者への早期介入を行うことで、患者QOLの向上および予後改善を目指す。
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| Outline of Final Research Achievements |
We measured the blood concentrations of four proteins which prevented calcification in 50 Japanese patients with pseudoxanthoma elasticum and 20 normal controls. As a result, the blood concentrations of the three proteins in patients were reduced. In addition, statistical analysis was performed on these three proteins and gene mutations and severity, but no relationship was found. In this study, we can't clarify the factors to predict severity. But, from this result, we found that there were maybe multiple factors to determine the severity of pseudoxanthoma elasticum.
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| Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements |
弾性線維性仮性黄色腫患者において、血液中のタンパク質の濃度を測定した結果、複数のタンパクの血液中の濃度が低下していた。これらのタンパク質は石灰化を防ぐはたらきをしており、それらが低下したことで血管の石灰化をきたし、重症となってしまうのではないかと考えた。今後、これらのタンパク質がなぜ低下するのかを明らかにすることができれば、重症となる患者を予想でき、治療の開発に繋がる可能性がある。
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Report
(3 results)
Research Products
(5 results)
