エーラス・ダンロス症候群における脊椎病変の病態解明・治療法の確立
Project/Area Number |
19K18532
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Research Category |
Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
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Allocation Type | Multi-year Fund |
Review Section |
Basic Section 56020:Orthopedics-related
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Research Institution | Shinshu University |
Principal Investigator |
上原 将志 信州大学, 医学部附属病院, 助教(診療) (30748108)
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Project Period (FY) |
2019-04-01 – 2024-03-31
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Project Status |
Granted (Fiscal Year 2022)
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Budget Amount *help |
¥3,510,000 (Direct Cost: ¥2,700,000、Indirect Cost: ¥810,000)
Fiscal Year 2021: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000)
Fiscal Year 2020: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000)
Fiscal Year 2019: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000)
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Keywords | エーラスダンロス症候群 / 病理所見 / 脊椎後弯 / 骨粗鬆症 / 脊柱変形 / エーラス・ダンロス症候群 |
Outline of Research at the Start |
エーラス・ダンロス症候群(Ehlers-Danlos Syndrome;EDS)は、皮膚・関節の過伸展性、各種組織の脆弱性を特徴とする遺伝性結合組織疾患であり、臨床症状と分子遺伝学的背景から、13病型に分類されている。脊柱変形は、後側彎型、筋拘縮型などを中心に頻度が高く、患者のQOL/ADLに関わる重要な合併症であるが、その全貌は明らかになっていない。本研究は、様々なEDS病型における脊椎病変の特徴、自然歴、その発症メカニズムを明らかにすることを目的としている。
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Outline of Annual Research Achievements |
疾患モデルマウス(Chst14-/-)を用いて、1歳齢マウス脊椎を病理学的に椎体の骨梁比を評価した。 homo 13匹, WT15匹を比較検討した。椎間板組織の変化はChst14-/-:7匹(58.3%)、Chst14+/+:3匹(18.8%)に認め、Chst14-/-で有意に多かった(p=0.0497)。X線上の脊椎変化はChst14-/-:6匹(50.0%)、Chst14+/+:2匹(12.5%)に認め、Chst14-/-で有意に多かった(p=0.0441)。マウス椎体の平均骨梁比は、Chst14-/-:24.6%、Chst14+/+:30.6%で、Chst14-/-で有意に小さかった。また、CT撮影を行い、マウス脊椎の後弯角を継時的に計測した。野生型に比べ疾患モデルマウスでは、経年的に後弯角が継時的にも大きくなっていた。
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Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
研究成果に関する学会発表がコロナ禍の影響で制限されていたため。
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Strategy for Future Research Activity |
ノックアウトマウスを用いた基礎的研究に関する結果をまとめ、学会発表及び論文発表を進めていく。
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Report
(4 results)
Research Products
(4 results)
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[Journal Article] osterior Spinal Fusion for Severe Spinal Deformities in Musculocontractural Ehlers-Danlos Syndrome: Detailed Observation of a Novel Case and Review of 2 Reported Cases.2020
Author(s)
Uehara M, Oba H, Hatakenaka T, Ikegami S, Kuraishi S, Takizawa T, Munakata R, Mimura T, Yamaguchi T, Kosho T, Takahashi J.
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Journal Title
World Neurosurgery
Volume: 143
Pages: 454-461
DOI
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Peer Reviewed
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