エーラス・ダンロス症候群における脊椎病変の病態解明・治療法の確立
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19K18532
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
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| Allocation Type | Multi-year Fund |
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| Review Section |
Basic Section 56020:Orthopedics-related
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| Research Institution | Shinshu University |
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Principal Investigator |
上原 将志 信州大学, 学術研究院医学系(医学部附属病院), 講師 (30748108)
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| Project Period (FY) |
2019-04-01 – 2024-03-31
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| Project Status |
Completed (Fiscal Year 2023)
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| Budget Amount *help |
¥3,510,000 (Direct Cost: ¥2,700,000、Indirect Cost: ¥810,000)
Fiscal Year 2021: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000)
Fiscal Year 2020: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000)
Fiscal Year 2019: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000)
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| Keywords | エーラス・ダンロス症候群 / 脊柱変形 / エーラスダンロス症候群 / 病理所見 / 脊椎後弯 / 骨粗鬆症 |
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| Outline of Research at the Start |
エーラス・ダンロス症候群（Ehlers-Danlos Syndrome；EDS）は、皮膚・関節の過伸展性、各種組織の脆弱性を特徴とする遺伝性結合組織疾患であり、臨床症状と分子遺伝学的背景から、13病型に分類されている。脊柱変形は、後側彎型、筋拘縮型などを中心に頻度が高く、患者のQOL/ADLに関わる重要な合併症であるが、その全貌は明らかになっていない。本研究は、様々なEDS病型における脊椎病変の特徴、自然歴、その発症メカニズムを明らかにすることを目的としている。
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| Outline of Annual Research Achievements |
28匹の1歳マウス（Chst14-/-：12匹、Chst14+/+：16匹）を解析した。放射線学的解析のため、CTを用いて脊柱変形の有無を評価した。病理学的検査では、椎骨と椎間板の構造を染色して組織学的評価を行った。また、椎体の骨梁の面積比を測定した。
CT評価において胸腰椎移行部後弯変形をChst14--/-：6匹（50％）、Chst14+/+：2匹（12.5％）に認め、Chst 14-/-で有意に多かった（p=0.044）。病理学的評価において、椎間板変化は、Chst14-/-：7匹（58.3％）、Chst14+/+：3匹（18.8％）に認め、Chst14-/-で有意に多かった（p=0.049）。放射線学的脊椎変形と組織学的椎間板変化の一致率は89.3％であった。また、骨梁比は、Chst14-/-：24.6％、Chst14+/+：30.6％で、Chst14-/-で有意に小さかった（p=0.047）。
Chst14-/-マウスは、ヒトと同様に胸椎前弯を伴う胸腰椎後弯になりやすい傾向がみられた。組織学的に脊椎変形を有するマウスは、椎間板や骨構造に異常を有する傾向を示した。
臨床的研究の結果、筋拘縮型EDSに伴う脊柱変形は進行性で重度になることが多く、その外科的治療において易出血性による大量出血に対するマネージメントが重要であることが示唆された。また後側弯の発症が比較的早期であり高度変形を生じる可能性があるため、装具療法や外科的治療の適応時期を逸しないことが重要であることが示唆された。
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Report
(5 results)
Research Products
(6 results)
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[Journal Article] osterior Spinal Fusion for Severe Spinal Deformities in Musculocontractural Ehlers-Danlos Syndrome: Detailed Observation of a Novel Case and Review of 2 Reported Cases.2020
Author(s)
Uehara M, Oba H, Hatakenaka T, Ikegami S, Kuraishi S, Takizawa T, Munakata R, Mimura T, Yamaguchi T, Kosho T, Takahashi J.
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Journal Title
World Neurosurgery
Volume: 143
Pages: 454-461
DOI
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Peer Reviewed
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