Study to establish the new classification of thalamic Creutzfeldt-Jakob disease
| Project/Area Number |
19K22588
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Challenging Research (Exploratory)
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| Allocation Type | Multi-year Fund |
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| Review Section |
Medium-sized Section 52:General internal medicine and related fields
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| Research Institution | Tohoku University |
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Principal Investigator |
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| Project Period (FY) |
2019-06-28 – 2021-03-31
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| Project Status |
Completed (Fiscal Year 2020)
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| Budget Amount *help |
¥6,500,000 (Direct Cost: ¥5,000,000、Indirect Cost: ¥1,500,000)
Fiscal Year 2020: ¥3,250,000 (Direct Cost: ¥2,500,000、Indirect Cost: ¥750,000)
Fiscal Year 2019: ¥3,250,000 (Direct Cost: ¥2,500,000、Indirect Cost: ¥750,000)
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| Keywords | プリオン / 視床型CJD / FFI / ２つのプリオン / 新分類 / 視床型ＣＪＤ / ＦＦＩ |
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| Outline of Research at the Start |
視床型CJDは、従来から特有の感染性を示し、１つのプリオンと考えられてきた。我々は、視床型CJDの家族性と考えられている致死性家族性不眠症（FFI）のわが国での１つの家系で、全く異なる臨床像を呈し、ウエスタンでは区別できない親子例が存在することを報告した。最近、この２例の感染実験が終了し、全く異なる感染性を示す、つまり２つのプリオンが存在することを明らかとした。わが国の視床型CJDは、このFFI家系に見られた２つの病型のうち、それぞれ別々に持つもの、同時に２つの病型が混在するものに分かれることが病理解析で明らかとなった。本研究は、この感染性に基づいた新しい分類法を提案するものである。
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| Outline of Final Research Achievements |
We have demonstrated that two phenotypes of patients with fatal familial insomnia mutation have a distinct infectivity each other. We also found these prions in patients with thalamic form of Creutzfeldt-Jakob diseases. We proposed to name a new prion as M2C(sv) which represents type 2 PrPres and spongiform encephalopathy (small vacuoles, sv) with codon 129 Met. A newly classified M2C(sv) prion has a distinct infectivity and should be distinguished from M2T prion.
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| Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements |
従来、FFIの中には、不眠症を示す典型例と認知症で発病するCJDのような非典型例が混在することが知られていたが、我々は両者のプリオンそのものが異なることを世界で初めて証明した。プリオンが異なるとは、当然感染性も異なるので、それぞれのヒトへの感染力を個別に評価しなければならない。
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Report
(3 results)
Research Products
(23 results)
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[Journal Article] Correction to: In Vitro Seeding Activity of Glycoform-Deficient Prions from Variably Protease-Sensitive Prionopathy and Familial CJD Associated with PrPV180I Mutation2019
Author(s)
Wang Z, Yuan J, Shen P, Abskharon R, Lang Y, Dang J, Adornato A, Xu L, Chen J, Feng J, Moudjou M, Kitamoto T, Lee HG, Kim YS, Langeveld J, Appleby B, Ma J, Kong Q, Petersen RB, Zou WQ, Cui L
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Journal Title
Mol Neurobiol
Volume: 56
Issue: 8
Pages: 5470-5470
DOI
Related Report
Peer Reviewed / Int'l Joint Research
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