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多系統萎縮症におけるCajal bodyの病態解析

Research Project

Project/Area Number 20700323
Research Category

Grant-in-Aid for Young Scientists (B)

Allocation TypeSingle-year Grants
Research Field Nerve anatomy/Neuropathology
Research InstitutionNiigata University

Principal Investigator

譚 春鳳  新潟大, 脳研究所, 助教 (40447610)

Project Period (FY) 2008
Project Status Completed (Fiscal Year 2009)
Budget Amount *help
¥4,420,000 (Direct Cost: ¥3,400,000、Indirect Cost: ¥1,020,000)
Fiscal Year 2009: ¥2,080,000 (Direct Cost: ¥1,600,000、Indirect Cost: ¥480,000)
Fiscal Year 2008: ¥2,340,000 (Direct Cost: ¥1,800,000、Indirect Cost: ¥540,000)
Keywords多系統萎縮症 / 核内封入体 / アルファーシヌクレイン / Cajal body / PML body / SUMO-1
Research Abstract

本年度に、多系統萎縮症(Multiple system atrophy, MSA)剖検脳および正常コントロール・疾患コントロール剖検脳(アルツハイマー病、パーキンソン病)の橋核神経細胞核内Cajal bodyの数・形態の変化を網羅的に検討した。また、nuclear bodyでもあり、核内蛋白質のユビキチン化とも深く関連するPML(promyelocytic leukemia)bodyも同法で検討した。その結果 : 1、正常コントロール群に、低齢剖検脳より、高齢剖検脳の神経細胞核内Cajal bodyが明らかに少なかった。2、正常コントロール症例群(同年齢群)に比し、MSA症例の橋核神経細胞内Cajal bodyの数は多く、サイズも大きい傾向を見いだした。3、正常コントロール症例群(同年齢群)に比し, アルツハイマー病例にもCajal bodyの数の増加やサイズの増大が認められたが、パーキンソン病例にはCajal bodyの明らかな変化が観察されなかった。4、MSA症例には、神経細胞核内封入体を有すると有しない神経細胞核にCajal bodyの明らかな差異が認められなかった。5、正常コントロール症例より、MSA症例においで、PML bodyの数は全体的に減少していたが、ごくまれに数が里常に増加した神経細胞核も見られた。また、時に核内封入体の形に変形したPML bodyや非常に大きくなったPML bodyも認められた。以上のより、1、Cajal bodyは核内病態に応じ、反応性に数や形態している可能性が考えられる。2、PML bodyは常に核内病態あるいは核内封入体のユビキチン化に応じて増え、一旦増加した後に減少した可能性が考えられる。

Report

(1 results)
  • 2008 Annual Research Report
  • Research Products

    (12 results)

All 2009 2008

All Journal Article (9 results) (of which Peer Reviewed: 6 results) Presentation (3 results)

  • [Journal Article] Sporadic amyotrophic lateral sclerosis : Widespread roultisystem degeneration with TDP-43 pathology in a patient after long-term survival on a respirator2009

    • Author(s)
      Nishihira Y, Tan CF, Toyoshima Y, et.al.
    • Journal Title

      Neuropathology (In press)

    • Related Report
      2008 Annual Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Sporadic amyotrophic lateral sclerosis of long duration is associated with relatively mild TDP-43 pathology2009

    • Author(s)
      Nishihira Y, Tan CF, Hoshi Y, et.al.
    • Journal Title

      Acta Neuropathologica 117

      Pages: 45-53

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  • [Journal Article] TDP-43遺伝子変異を伴う家族性ALS2009

    • Author(s)
      譚春鳳、高橋均
    • Journal Title

      Clinical Neuroscience 27(印刷中)

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      2008 Annual Research Report
  • [Journal Article] Maturation process of TDP-43-positive neuronal cytoplasmic inclusions in amyotrophic lateral sclerosis with and without dementia2008

    • Author(s)
      Mori F, Tanji K, Zhang HX, et.al.
    • Journal Title

      Acta Neuropathologica 116

      Pages: 193-203

    • Related Report
      2008 Annual Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Sporadic amyotrophic lateral sclerosis : two pathological patterns shown by analysis of distribution of TDP-43-immunoreactive neuronal and glial cytoplasmic inclusions2008

    • Author(s)
      Nishihira Y, Tan CF, Onodera O, et.al.
    • Journal Title

      Acta Neuropathologica 116

      Pages: 169-182

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      2008 Annual Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] TDP-43 mutation in familial amyotrophic lateral sclerosis2008

    • Author(s)
      Yokoseki A, Shiga A, Tan CF, et.al.
    • Journal Title

      Annals of Neurology 63

      Pages: 538-542

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      2008 Annual Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Patients homozygous and heterozygous for SNCA duplication in a family with parkinsonism and dementia2008

    • Author(s)
      Ikeuchi T, Kakita A, Shiga A, et.al.
    • Journal Title

      Archives of Neurology 65

      Pages: 514-519

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      2008 Annual Research Report
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  • [Journal Article] 家族性ALSとTDP-432008

    • Author(s)
      譚春鳳、横関明男、小野寺理、他
    • Journal Title

      神経内科 68

      Pages: 558-564

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      2008 Annual Research Report
  • [Journal Article] 原発性側索硬化症2008

    • Author(s)
      譚春鳳、高橋均
    • Journal Title

      Clinical Neuroscience 26

      Pages: 283-285

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  • [Presentation] Machado-Joseph病におけるTDP-43の異常発現2009

    • Author(s)
      山田光則、譚春鳳、豊島靖子、他
    • Organizer
      平成20年度失調班班会議
    • Place of Presentation
      都市センターホテル
    • Year and Date
      2009-01-16
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      2008 Annual Research Report
  • [Presentation] Pathological TDP-43 in a case of primary lateral sclerosis2008

    • Author(s)
      Tan CF, Nishihira Y, Takahashi H
    • Organizer
      第1回アジア神経病理学会
    • Place of Presentation
      タワーホール船堀
    • Year and Date
      2008-05-22
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    • Author(s)
      譚春鳳、西平靖、田中一、他
    • Organizer
      2008年神経病理学会総会
    • Place of Presentation
      タワーホール船堀
    • Year and Date
      2008-05-20
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      2008 Annual Research Report

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Published: 2008-04-01   Modified: 2016-04-21  

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