Establishment of disease concept of new systemic disease "IgM-positive plasma cell related disease"
Project/Area Number |
20K08630
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Research Category |
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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Allocation Type | Multi-year Fund |
Section | 一般 |
Review Section |
Basic Section 53040:Nephrology-related
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Research Institution | University of Fukui |
Principal Investigator |
Takahashi Naoki 福井大学, 学術研究院医学系部門(附属病院部), 助教 (30377460)
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Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
内木 宏延 福井大学, 学術研究院医学系部門, 教授 (10227704)
岩野 正之 福井大学, 学術研究院医学系部門, 教授 (20275324)
木村 秀樹 福井大学, 学術研究院医学系部門(附属病院部), 准教授 (20283187)
高村 佳緒里 新潟大学, 医歯学系, 助教 (20811863)
糟野 健司 福井大学, 学術研究院医学系部門, 准教授 (60455243)
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Project Period (FY) |
2020-04-01 – 2023-03-31
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Project Status |
Completed (Fiscal Year 2022)
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Budget Amount *help |
¥4,290,000 (Direct Cost: ¥3,300,000、Indirect Cost: ¥990,000)
Fiscal Year 2022: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000)
Fiscal Year 2021: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2020: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000)
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Keywords | 尿細管間質性腎炎 / 尿細管性アシドーシス / PBC / Fanconi症候群 / 抗ミトコンドリア抗体 / 腎性糖尿 / IgM / 形質細胞 / ファンコニー症候群 / 原発性胆汁性胆管炎 / 剖検 / 生検 |
Outline of Research at the Start |
2017年世界に先駆けIgM陽性形質細胞(IgMPC)を伴った尿細管間質性腎炎(IgMPC-TIN)の発見を報告した。蛍光抗体法が非特異像を呈することから、これまで見逃されてきた。今回、われわれは、全国の共同研究施設からさらに多くのIgMPC-TIN疑い症例を収集し、1)感度・特異度に優れた診断基準を作成し、2)動物モデルやin vitroの検討から病態解明に迫り、最終的にはIgMPC-TINの生検組織とPBCの剖検組織を比較し、3)IgMPCが全身の様々な臓器に浸潤し臓器障害を来す、共通のメカニズムをもった新たな「全身疾患」IgMPC関連病の疾患概念の確立を目指している。
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Outline of Final Research Achievements |
We reported the discovery of tubulointerstitial nephritis with IgM-positive plasma cells (IgMPC-TIN) at the end of 2017. This time, in addition to the 13 cases reported by JASN, a total of 46 cases were collected from collaborating centers throughout the country. Clinical data was collected and double staining with IgM and CD138 was performed. Partition analysis was performed on the decision tree based on clinical parameters and histological findings, and classification and diagnostic requirements were ordained. Array analysis using peripheral blood mononuclear cell RNA of confirmed cases was performed, and KEGG pathway analysis by significant genes was performed. In collaboration with Niigata University, formalin-fixed paraffin-embedded specimens of various organs of autopsy cases of PBC were prepared and immunostaining was initiated.
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Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements |
本検討により、2017年に新たに発見されたIgMPC-TINの分類・診断のための要件がより明確になった。本疾患はこれまで見逃されてきた疾患のため、このような分類・診断基準の確立は、より多くの未診断患者の診断を可能にし、さらに治療への道を開くことに繋がる。IgMPC-TINは、疾患頻度から稀少疾患の部類に入るが、今後のさらなる病態解明により、糖質コルチコイド以外の新たな副作用の少ない治療法の提案が可能になる。
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Report
(4 results)
Research Products
(44 results)
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[Journal Article] Light and heavy chain deposition disease with focal amyloid deposition diagnosed with mass spectrometry: A case report2023
Author(s)
Yuki Shimamoto, Naoki Takahashi, Nagaaki Katoh, Yuki Matsui, Yusuke Mochizuki, Masanori Ito, Masahide Yazaki, Fuyuki Kametani, Kenji Kasuno, Yoshiki Sekijima, Hironobu Naiki, Masayuki Iwano
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Journal Title
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[Journal Article] Fenofibrate reduces cisplatin-induced apoptosis by inhibiting the p53/Puma/Caspase-9 pathway and the MAPK/Caspase-8 pathway rather than by promoting autophagy in murine renal proximal tubular cells.2022
Author(s)
Kimura H, Kamiyama K, Imamoto T, Takeda I, Masunaga S, Kobayashi M, Mikami D, Takahashi N, Kasuno K, Sugaya T, Iwano M.
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Journal Title
Biochem Biophys Rep.
Volume: 30
Pages: 101237-101237
DOI
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[Journal Article] Development of Myeloperoxidase Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-positive Necrotizing Crescentic Glomerulonephritis in an Elderly Patient with Immunological Kidney Disease2021
Author(s)
Haruyoshi Yoshida, Naoki Takahashi, Takayasu Horiguchi, Hiroki Yasuhara, Tokuharu Tanaka, Yuhao Chen, Toshikazu Takasaki, Hitokazu Tsukao, Michiko Yoshida, Satoshi Kawakami, Makoto Ohta, Hironobu Naiki, Satoshi Konishi, Isao Ito, Masayuki Iwano
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Journal Title
Internal Medicine
Volume: 60
Issue: 24
Pages: 3927-3935
DOI
NAID
ISSN
0918-2918, 1349-7235
Year and Date
2021-12-15
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Author(s)
Masanori Minato, Taichi Murakami, Naoki Takahashi, Hiroyuki Ono, Kenji Nishimura , Masanori Tamaki, Kojiro Nagai, Hideharu Abe, Masayuki Iwano, Kensuke Joh, Toshio Doi
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Journal Title
Internal Medicine
Volume: 60
Issue: 19
Pages: 3129-3136
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NAID
ISSN
0918-2918, 1349-7235
Year and Date
2021-10-01
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Shan J, Kimura H, Yokoi S, Kamiyama K, Imamoto T, Takeda I, Kobayashi M, Mikami D, Takahashi N, Kasuno K, Sugaya T, Iwano M.
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Journal Title
Clinical and Experimental Nephrology
Volume: 25
Issue: 6
Pages: 598-607
DOI
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Naoki Takahashi, Haruyoshi Yoshida, Hideki Kimura, Kazuko Kamiyama, Tomomi Kurose, Hidehiro Sugimoto, Toshio Imura, Seiji Yokoi, Daisuke Mikami, Kenji Kasuno, Hiroyuki Kurosawa, Yoshiaki Hirayama, Hironobu Naiki, Masanori Hara, Masayuki Iwano.
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Journal Title
Nephrol Dial Transplant
Volume: -
Issue: 10
Pages: 1678-1688
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Journal Title
Transplant Proc
Volume: 52
Issue: 9
Pages: 2750-2753
DOI
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Journal Title
Clin Chim Acta.
Volume: 507
Pages: 271-279
DOI
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Author(s)
Naoki Takahashi, Yudai Nishikawa, Sho Nishikawa, Yuki Shimamoto, Kazuhisa Nishimori, Sachiko Fukushima, Sayu Morita, Mamiko Kobayashi, Hideki Kimura, Kenji Kasuno, Masamichi Ikawa, Tetsuya Tsujikawa, Hidehiko Okazawa and Masayuki Iwano.
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2022 ASN Kidney WEEK
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[Book] 腎2022
Author(s)
大橋健一、小池淳樹、冨田茂樹、原 重雄
Total Pages
436
Publisher
文光堂
ISBN
9784830604881
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