Elucidation of the pathomechanisms of CIDP with anti-paranodal antibodies through the analysis of CNS and renal lesions
| Project/Area Number |
20K16602
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
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| Allocation Type | Multi-year Fund |
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| Review Section |
Basic Section 52020:Neurology-related
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| Research Institution | Kyushu University |
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Principal Investigator |
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| Project Period (FY) |
2020-04-01 – 2023-03-31
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| Project Status |
Completed (Fiscal Year 2022)
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| Budget Amount *help |
¥3,770,000 (Direct Cost: ¥2,900,000、Indirect Cost: ¥870,000)
Fiscal Year 2022: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2021: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000)
Fiscal Year 2020: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000)
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| Keywords | neurofascin 155 / contactin-1 / 自己抗体 / IgG4 / 自己免疫性ノドパチー / 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー / ネフローゼ症候群 / 胸腺腫 / contactin 1 / CIDP / 視覚路 / ランビエ絞輪部 / autoimmune nodopathy / ノドパチー / 中枢神経 |
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| Outline of Research at the Start |
近年、ランビエ傍絞輪部に局在するneurofascin 155（NF155）やcontactin-1 （CNTN1）に対する自己抗体が一部の慢性炎症性脱髄性多発神経炎（CIDP）症例で陽性になることが明らかとなった。抗NF155抗体陽性CIDPは中枢神経病変を、抗CNTN1抗体陽性CIDPはネフローゼ症候群を合併することが報告されているが、その頻度、特徴、免疫・遺伝学的発症機序は明らかとなっていない。本研究では自己抗体陽性CIDPの末梢神経外の病変に注目し、その詳細を明らかにすることが目的である。
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| Outline of Final Research Achievements |
In the present study, we researched extra-peripheral nervous system involvement in autoimmune nodopathy, a new disease entity derived from chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. As a result, over half of the patients with IgG4 anti-neurofascin 155 antibody-positive nodopathy showed subclinical optic nerve abnormality on visual evoked potentials, while more than half of the patients with IgG4 anti-contactin-1 antibody-positive nodopathy showed overt proteinuria. It was also found that IgG4 anti-contactin-1 antibody-positive nodopathy was occasionally complicated by thymoma.All of them would be crucial to elucidate the pathophysiology of autoimmune nodopathy.
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| Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements |
慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーより派生した自己免疫性ノドパチーの末梢神経外の病変に注目し研究を行いました。その結果、IgG4抗neurofascin 155抗体陽性ノドパチー症例の視神経障害の程度、割合について明らかにしました。またIgG4抗contactin-1抗体陽性ノドパチー症例における、ネフローゼ症候群および顕性蛋白尿を呈する割合を明らかにしました。更に胸腺腫を合併する症例3例を見出しました。いずれも、新たな疾患概念である自己免疫性ノドパチーを特徴づける重要な所見です。
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Report
(4 results)
Research Products
(23 results)
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[Journal Article] Anti-LGI4 antibody is a novel juxtaparanodal autoantibody for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy2023
Author(s)
Zhang X, Kira J, Ogata H, Imamura T, Mitsuishi M, Fujii T, Kobayashi M, Kitagawa K, Namihira Y, Ohya Y, Maimaitijiang G, Yamasaki R, Fukata Y, Fukata M, Isobe N, Nakamura Y.
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Journal Title
Neurology Neuroimmunology and Neuroinflammation
Volume: 10(2)
Issue: 2
Pages: 1-13
DOI
Related Report
Peer Reviewed / Open Access
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[Journal Article] Optic, trigeminal, and facial neuropathy related to anti-neurofascin 155 antibody.2020
Author(s)
Ogata H , Zhang X , Inamizu S , Yamashita K , Yamasaki R , Matsushita T, Isobe N, Hiwatashi A, Tobimatsu S, Kira J.
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Journal Title
Ann Clin Transl Neurol
Volume: 11
Issue: 11
Pages: 2297-2309
DOI
Related Report
Peer Reviewed / Open Access
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[Presentation] Prevalence and characterization of anti-contactin-1 antibody-positive chronic inflammatory demyelinating2021
Author(s)
Hidenori Ogata, Xu Zhang, Norihisa Maeda, Kei-ichiro Takase, Shihoko Misawa, Yasutaka Iwanaga, Nobuyuki Oka, Kenichi Kaida, Jun-ichi Kira, Ryo Yamasaki, Noriko Isobe
Organizer
第62回日本神経学会学術集会
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[Book] 末梢神経障害2022
Author(s)
神田 隆
Total Pages
512
Publisher
医学書院
ISBN
9784260049399
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