| Project/Area Number |
20K17188
|
|---|
| Research Category |
Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
|
| Allocation Type | Multi-year Fund |
|---|
| Review Section |
Basic Section 53030:Respiratory medicine-related
|
|---|
| Research Institution | Kyoto Prefectural University of Medicine |
|---|
Principal Investigator |
Kaneko Yoshiko 京都府立医科大学, 医学(系)研究科(研究院), 講師 (30768825)
|
|---|
| Project Period (FY) |
2020-04-01 – 2023-03-31
|
| Project Status |
Completed (Fiscal Year 2022)
|
| Budget Amount *help |
¥3,510,000 (Direct Cost: ¥2,700,000、Indirect Cost: ¥810,000)
Fiscal Year 2022: ¥2,210,000 (Direct Cost: ¥1,700,000、Indirect Cost: ¥510,000)
Fiscal Year 2021: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000)
Fiscal Year 2020: ¥390,000 (Direct Cost: ¥300,000、Indirect Cost: ¥90,000)
|
|---|
| Keywords | Stevens-Johnson症候群 / 気道粘膜障害 / 閉塞性細気管支炎 / 自己抗体 / 腫瘍随伴天疱瘡 / プラキンファミリー蛋白抗体 / 腫瘍随伴性天疱瘡 / 抗エピプラキン抗体 |
|---|
| Outline of Research at the Start |
SSJS/TENとPNPは、全身皮膚粘膜病変と閉塞性細気管支炎という非常に酷似した臨床像を持ち、共通する病態機構があることが示唆される。、本研究では、PNP発症に関連する自己抗体についてSJS/TENの免疫血清学的検討を行い発症機序に関わる因子を検討する。両疾患に共通する自己免疫的要因が同定されれば、SJS/TENの病態解明に大きく寄与する可能性がある。
|
| Outline of Final Research Achievements |
In this study, we investigated commonalities and differences with paraneoplastic syndrome PNP, whose clinical features are very similar, in patients with chronic SJS/TEN suggesting the presence of airway mucosal disorders. The purpose of this study was to explore autoimmune mechanisms involved in the pathogenesis of inflammation. Autoantibodies against periplakin protein, one of the plakin family proteins characteristic of PNP, were significantly detected in SJS/TEN patients with chronic respiratory disease. It was suggested that it may be a factor predicting the presence of peripheral bronchial mucosal/alveolar damage in SJS/TEN.
|
| Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements |
Stevens-Johnson症候群 (SJS) およびその重症型である中毒性表皮壊死融解症 (TEN)はNSAIDSや感冒薬・抗てんかん薬内服を契機に発症する重症薬疹である。急性期は体幹・四肢に水疱・びらんを主体とした多彩な皮膚病変や失明に至る重篤な眼合併症を認める。腸粘膜障害や尿管粘膜など全身の粘膜に障害を起こすほか、呼吸器合併症としては閉塞性細気管支炎が報告されるが、頻度も少なくその病態もあきらかではない。BO併発症例は呼吸不全による死亡率が高く、気道粘膜炎症の病態解明は、患者に適切かつ有効な治療を提供するためにも切に望まれている。
|
