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Functional analysis of Tysnd1 and its pathogenic mechanism

Research Project

Project/Area Number 21590344
Research Category

Grant-in-Aid for Scientific Research (C)

Allocation TypeSingle-year Grants
Section一般
Research Field Pathological medical chemistry
Research InstitutionSaitama Medical University

Principal Investigator

OKAZAKI Yasushi  埼玉医科大学, 医学部, 教授 (80280733)

Co-Investigator(Renkei-kenkyūsha) MIZUNO Yosuke  埼玉医科大学, 医学部, 助教 (30406532)
NINOMIYA Yuichi  埼玉医科大学, 医学部, 助教 (70334175)
MIZUNO Yumi  埼玉医科大学, 医学部, 研究員 (20584014)
Project Period (FY) 2009 – 2011
Project Status Completed (Fiscal Year 2011)
Budget Amount *help
¥4,810,000 (Direct Cost: ¥3,700,000、Indirect Cost: ¥1,110,000)
Fiscal Year 2011: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000)
Fiscal Year 2010: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2009: ¥2,470,000 (Direct Cost: ¥1,900,000、Indirect Cost: ¥570,000)
KeywordsTysnd1 / ペルオキシソーム / プロテアーゼ / 脂肪酸ss-酸化 / 超長鎖脂肪酸 / プラスマローゲン / フィタン酸 / 雄性不妊 / 脂肪酸β-酸化 / Tysndl
Research Abstract

Tysnd1(Trypsin domain containing 1) is a peroxisomal protease that directly processes peroxisome targeting signal containing enzymes. To clarify the in vivo function and physiological importance of Tysnd1, we analyzed the phenotype of Tysnd1^<-/-> mice. The VLCFA ss-oxidation activity and phytanic acid metabolism of Tysnd1^<-/-> mice was reduced compared to wild type mice. Male Tysnd1^<-/-> mice are infertile, which is most likely the result of a decreased plasmalogen synthesis. These results suggest that peroxisomal processing protease, Tysnd1, is necessary for proper functioning of peroxisomal fatty acid metabolism.

Report

(5 results)
  • 2011 Annual Research Report   Final Research Report ( PDF )
  • 2010 Annual Research Report
  • 2009 Annual Research Report
  • Products Report
  • Research Products

    (27 results)

All 2013 2012 2011 2010 2009 Other

All Journal Article (1 results) (of which Peer Reviewed: 1 results) Presentation (18 results) Book (4 results) Remarks (2 results) Patent(Industrial Property Rights) (2 results) (of which Overseas: 1 results)

  • [Journal Article] Tysndl Deficiency in Mice Interferes with the Peroxisomal Localization of PTS2 Enzymes, Causing Lipid Metabolic Abnormalities and Male Infertility2013

    • Author(s)
      Yumi Mizuno, et al.
    • Journal Title

      PLoS Genetics.

      Volume: 9 Issue: 2 Pages: e1003286-e1003286

    • DOI

      10.1371/journal.pgen.1003286

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    • Peer Reviewed
  • [Presentation] The pathogenic mechanism of abnormal peroxisome lipid metabolism in Tysndl deficient mice.2012

    • Author(s)
      水野由美, 他
    • Organizer
      第35回日本分子生物学会年会
    • Place of Presentation
      福岡市
    • Year and Date
      2012-12-12
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  • [Presentation] Tysndl deficient mice cause abnormal peroxisome lipid metabolism.2012

    • Author(s)
      水野由美, 他
    • Organizer
      The 10th RCGM International Symposium of Academic Frontier,
    • Place of Presentation
      埼玉県
    • Year and Date
      2012-11-02 – 2012-11-03
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  • [Presentation] エキソーム配列解析を用いたミトコンドリア呼吸鎖複合体異常症(MRCD)の原因遺伝子の系統的探索2012

    • Author(s)
      岡崎康司
    • Organizer
      東京工業大学・東京工業大学大学院GP「情報学と生命医学の発展的融合教育の新展開」シンポジウム
    • Place of Presentation
      東京
    • Year and Date
      2012-03-23
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  • [Presentation] エキソーム配列解析を用いたミトコンドリア呼吸鎖複合体異常症(MRCD)の原因遺伝子の系統的探索2012

    • Author(s)
      岡崎康司
    • Organizer
      東京工業大学・東京工業大学大学院GP「情報学と生命医学の発展的融合教育の新展開」シンポジウム
    • Place of Presentation
      東京都目黒区(招待講演)
    • Year and Date
      2012-03-23
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  • [Presentation] 大学病院における人材育成の未来像~「臨床研究・リサーチマインド・地域医療への貢献」の視点から~2012

    • Author(s)
      岡崎康司
    • Organizer
      GDNSS「専門医育成と医師不足解消を目指して」公開フォーラム
    • Place of Presentation
      群馬
    • Year and Date
      2012-02-10
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  • [Presentation] ゲノム医学教育センターから発信するトランスレーショナルリサーチへの展開2012

    • Author(s)
      岡崎康司
    • Organizer
      GDNSS「専門医育成と医師不足解消を目指して」公開フォーラム
    • Place of Presentation
      群馬県前橋市(招待講演)
    • Year and Date
      2012-02-10
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  • [Presentation] Tysnd1 deficiency interferes with mouse peroxisomal functions2011

    • Author(s)
      Yumi Mizuno, Yuichi Ninomiya, Mioko Iseki, Hiroyasu Iwasa, Yutaka Nakachi, Masumi Akita, Toru Tsukui, Chizuru Ito, Kiyotaka Toshimori, Nobuyuki Shimozawa, Megumi Nishimukai, Hiroshi Hara, Ryota Maeba, Tomoki Okazaki, Yasushi Horai, Mitsuhiro Watanabe, Hir
    • Organizer
      第34回日本分子生物学会年会
    • Place of Presentation
      横浜市
    • Year and Date
      2011-12-16
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  • [Presentation] Tysnd1 deficiency interferes with mouse peroxisomal functions2011

    • Author(s)
      水野由美, 他
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      第34回日本分子生物学会年会
    • Place of Presentation
      神奈川県横浜市
    • Year and Date
      2011-12-16
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  • [Presentation] 核にコードされた遺伝子異常によるミトコンドリア呼吸鎖複合体異常症(MRCD)の系統的探索2011

    • Author(s)
      岡崎康司
    • Organizer
      第53回日本先天代謝異常学会総会
    • Place of Presentation
      千葉
    • Year and Date
      2011-11-25
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  • [Presentation] 核にコードされた遺伝子異常によるミトコンドリア呼吸鎖複合体異常症(MRCD)の系統的探索2011

    • Author(s)
      岡崎康司
    • Organizer
      第53回日本先天代謝異常学会総会
    • Place of Presentation
      千葉県千葉市(招待講演)
    • Year and Date
      2011-11-25
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  • [Presentation] Tysnd1欠損細胞を用いたペルオキシソームタンパク質の細胞内局在解析2011

    • Author(s)
      水野由美, 伊関美緒子, 穐田真澄, 水野洋介, 岡崎康司
    • Organizer
      第9回RCGMフロンティアシンポジウム
    • Place of Presentation
      埼玉県
    • Year and Date
      2011-11-03
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  • [Presentation] Tysnd1欠損細胞を用いたペルオキシソームタンパク質の細胞内局在解析2011

    • Author(s)
      水野由美, 他
    • Organizer
      第9回RCGMフロンティアシンポジウム
    • Place of Presentation
      埼玉県日高市
    • Year and Date
      2011-11-03
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      2011 Annual Research Report
  • [Presentation] Tysnd1欠損マウスを使ったペルオキシソームプロセッシングプロテアーゼの機能解析2011

    • Author(s)
      水野由美
    • Organizer
      第6回Bone Forum in Hanno
    • Place of Presentation
      埼玉県
    • Year and Date
      2011-01-13
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      2011 Final Research Report
  • [Presentation] Tysnd1欠損マウスを使ったペルオキシソームプロセッシングプロテアーゼの機能解析2011

    • Author(s)
      水野由美
    • Organizer
      第6回 Bone Forum in Hanno
    • Place of Presentation
      飯能市
    • Year and Date
      2011-01-13
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      2010 Annual Research Report
  • [Presentation] Tysnd1欠損マウスの機能解析2010

    • Author(s)
      水野由美, 二宮裕一, 伊関美緒子, 穐田真澄, 津久井通, 伊藤千鶴, 年森清隆, 下澤伸行, 茂木浩未, 若菜茂晴, 野田哲生, 西向めぐみ, 原博, 前場良太, 岡崎具樹, Kurochkin Igor V., 岩佐泰靖, 水野洋介, Schoenbach Christian, 岡崎康司
    • Organizer
      BMB2010第33回日本分子生物学会年会第83回日本生化学会大会合同大会
    • Place of Presentation
      神戸市
    • Year and Date
      2010-12-10
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      2011 Final Research Report
  • [Presentation] Tysnd1欠損マウスの解析2010

    • Author(s)
      水野由美
    • Organizer
      BMB2010(第33回日本分子生物学会年会第83回日本生化学会大会合同大会)
    • Place of Presentation
      神戸市
    • Year and Date
      2010-12-10
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      2010 Annual Research Report
  • [Presentation] Functional analysis of Peroxisomal Processing Protease using Tysnd1 deficient Mice2010

    • Author(s)
      Yumi Mizuno, Yuichi Ninomiya, Mioko Iseki, Masumi Akita, Toru Tsukui, Yosuke Mizuno, Yasushi Okazaki
    • Organizer
      8th RCGM International Symposium of Academic Frontier
    • Place of Presentation
      埼玉県
    • Year and Date
      2010-11-03
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      2011 Final Research Report
  • [Presentation] Functional analysis of peroxisomal processing protease Tysndl2009

    • Author(s)
      水野由美
    • Organizer
      日本分子生物学会
    • Place of Presentation
      横浜市
    • Year and Date
      2009-12-09
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      2009 Annual Research Report
  • [Book] バイオテクノロジーの温故知新「DNAマイクロアレイ-ゲノムワイド解析の道を開いた技術革新」実験医学2012

    • Author(s)
      岡崎康司
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  • [Book] 実験医学;バイオテクノロジーの温故知新「DNAマイクロアレイーゲノムワイド解析の道を開いた技術革新」2012

    • Author(s)
      岡崎康司, 他
    • Total Pages
      5
    • Publisher
      羊土社
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  • [Book] 骨粗鬆症の遺伝子ネットワーク医学のあゆみ医歯薬2011

    • Author(s)
      徳澤佳美, 岡崎康司
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      6
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  • [Book] 医学の歩み;骨粗鬆症の遺伝子ネットワーク2011

    • Author(s)
      岡崎康司, 他
    • Total Pages
      6
    • Publisher
      医歯薬出版
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      2011 Annual Research Report
  • [Remarks]

    • URL

      http://www.saitama-med.ac.jp/genome/Div05_FGSM/index.html

    • Related Report
      2011 Final Research Report
  • [Remarks]

    • URL

      http://www.saitama-med.ac.jp/genome/Div05_FGSM/index.html

    • Related Report
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  • [Patent(Industrial Property Rights)] ペルオキシソーム生合成および機能に関連する障害を治療および診断するための医薬組成物2012

    • Inventor(s)
      Yasushi Okazaki
    • Industrial Property Rights Holder
      埼玉医科大学
    • Filing Date
      2012-04-06
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  • [Patent(Industrial Property Rights)] Method of screening for agents that modulate Tysnd1 level or activity in a cell2009

    • Inventor(s)
      Igor Kurochkin, Christian Schoenbsch, Yasushi Okazaki
    • Industrial Property Rights Holder
      埼玉医科大学、理化学研究所
    • Acquisition Date
      2009-10-20
    • Related Report
      2011 Final Research Report
    • Overseas

URL: 

Published: 2009-04-01   Modified: 2016-09-09  

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