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芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍:多様性から稀少腫瘍の病態を紐解く

Research Project

Project/Area Number 21K06936
Research Category

Grant-in-Aid for Scientific Research (C)

Allocation TypeMulti-year Fund
Section一般
Review Section Basic Section 49020:Human pathology-related
Research InstitutionJapanese Foundation for Cancer Research

Principal Investigator

坂本 佳奈  公益財団法人がん研究会, がん研究所 分子標的病理プロジェクト, 研究員 (50778008)

Project Period (FY) 2021-04-01 – 2026-03-31
Project Status Granted (Fiscal Year 2024)
Budget Amount *help
¥4,160,000 (Direct Cost: ¥3,200,000、Indirect Cost: ¥960,000)
Fiscal Year 2023: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2022: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2021: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000)
Keywords芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍
Outline of Research at the Start

芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍(BPDCN)は、予後が不良で稀な造血器腫瘍である。申請者らは国内多施設との協力体制を構築し、BPDCNが、がん遺伝子MYCの異常の有無により層別化されることを突き止めた。しかし、BPDCNの分子病態については未だ十分に明らかにされていない。また、集積した多数例の詳細な病理学的検討により、BPDCNの多様性も示唆されている。本研究では、これらの知見をもとに、多角的な視点からBPDCNの病態を解明することを目指す。

Outline of Annual Research Achievements

芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)は、形質細胞様樹状細胞に分化傾向を持つ未熟な細胞からなる造血器腫瘍である。典型的には皮膚病変で発症し、早期に再発、白血化がみられる予後不良な疾患である。本邦での新規診断例は年間10~40例程度と稀少な疾患であり、その本態に迫る知見は未だ不十分であるといえる。有効な治療法の開発のため、分子病理学的理解が求められている。本研究ではBPDCNの病態解明を目的としている。
BPDCNの病態解析の前提として、正しく診断された症例の検体を用いることが重要であるが、診断基準として定まったものがないことがBPDCN研究における問題点のひとつであった。本研究ではこれを解決するため、免疫染色による信頼度が高く簡潔な診断クライテリアを考案、発表した。本年度は、この新規診断クライテリアおよび、これまで提案されてきた診断クライテリアや、多重染色を用いた診断法について検討を行い、また、BPDCNの類縁疾患である、骨髄性腫瘍に伴う成熟形質細胞様樹状細胞増殖症との組織像や免疫形質の違い等についても網羅的に検討し、論文を発表した。また、鑑別診断にあたって問題となる異常免疫形質についても多数例を用いて検討、解析した。さらに、本年度新たに集積された症例も含め、上記の新たな診断クライテリアにより選別したBPDCN症例群の検体から核酸抽出、評価を行い、次世代シークエンサーを用いた解析を進めた。

Current Status of Research Progress
Current Status of Research Progress

3: Progress in research has been slightly delayed.

Reason

昨年度は研究中断しており、今年度途中より再開したため。

Strategy for Future Research Activity

新たに集積された検体も含め、計画していた各種解析を行い継続していく。

Report

(4 results)
  • 2024 Research-status Report
  • 2023 Research-status Report
  • 2022 Research-status Report
  • 2021 Research-status Report
  • Research Products

    (10 results)

All 2025 2024 2023 2022 Other

All Journal Article (5 results) (of which Peer Reviewed: 4 results,  Open Access: 1 results) Presentation (2 results) (of which Int'l Joint Research: 2 results) Book (2 results) Remarks (1 results)

  • [Journal Article] Diagnostic approach to blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: historical perspectives and current understanding2025

    • Author(s)
      Sakamoto Kana、Takeuchi Kengo
    • Journal Title

      Journal of Clinical and Experimental Hematopathology

      Volume: 65 Issue: 1 Pages: 1-16

    • DOI

      10.3960/jslrt.24069

    • ISSN
      1346-4280, 1880-9952
    • Year and Date
      2025-03-28
    • Related Report
      2024 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] 第1土曜特集 ゲノム解析時代の血液腫瘍学 形質細胞様樹状細胞関連腫瘍におけるゲノム異常2025

    • Author(s)
      坂本 佳奈
    • Journal Title

      医学のあゆみ

      Volume: 292 Issue: 1 Pages: 67-72

    • DOI

      10.32118/ayu292010067

    • ISSN
      0039-2359
    • Year and Date
      2025-01-04
    • Related Report
      2024 Research-status Report
  • [Journal Article] 症例報告 CD56陰性円形細胞からなるimmunoblastoid芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍の1例2023

    • Author(s)
      小林 由季、江上 将平、舩越 建、伏間江 貴之、中村 善雄、水野 洸太、加藤 淳、江本 桂、大喜多 肇、坂本 佳奈、竹内 賢吾
    • Journal Title

      臨床皮膚科

      Volume: 77 Issue: 3 Pages: 251-257

    • DOI

      10.11477/mf.1412206920

    • ISSN
      0021-4973, 1882-1324
    • Year and Date
      2023-03-01
    • Related Report
      2022 Research-status Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Comparison and Development of Immunohistochemical Diagnostic Criteria for Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm2023

    • Author(s)
      Sakamoto Kana、Baba Satoko、Okumura Yuka、Momose Shuji、Ono Sawako、Tonooka Akiko、Ichinohasama Ryo、Takakuwa Emi、Nakasone Hideki、Ohshima Koichi、Takeuchi Kengo
    • Journal Title

      Modern Pathology

      Volume: 36 Issue: 10 Pages: 100253-100253

    • DOI

      10.1016/j.modpat.2023.100253

    • Related Report
      2023 Research-status Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Effectiveness of radiation therapy for skin lesions related of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm: A case report2022

    • Author(s)
      影治 里穂、飛田 泰斗史、原 朋子、山下 理子、坂本 佳奈、竹内 賢吾
    • Journal Title

      Journal of the Japan Organization of Clinical Dermatologists

      Volume: 39 Issue: 4 Pages: 562-566

    • DOI

      10.3812/jocd.39.562

    • ISSN
      1349-7758, 1882-272X
    • Related Report
      2022 Research-status Report
    • Peer Reviewed
  • [Presentation] 形質細胞様樹状細胞の形質を部分的に示した急性骨髄性白血病M5aの一例2024

    • Author(s)
      窪田 瑞希、井上 朋大、坂本 勇磨、川島 一郎、大石 直輝、坂本 佳奈、馬場 郷子、桐戸 敬太、竹内 賢吾、近藤 哲夫
    • Organizer
      第113回日本病理学会総会
    • Related Report
      2024 Research-status Report
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] 初発時皮膚病変を認めなかったMYC陽性芽球様形質細胞様樹状細胞腫瘍の一例2022

    • Author(s)
      本宮 奈津子、小堺 貴司、桃井 明仁、永井 孝一、酒井 剛、坂本 佳奈、竹内賢吾
    • Organizer
      第84回日本血液学会学術集会
    • Related Report
      2022 Research-status Report
    • Int'l Joint Research
  • [Book] リンパ腫アトラス第6版「各論IX 形質細胞様樹状細胞腫瘍」2025

    • Author(s)
      坂本佳奈、竹内賢吾
    • Total Pages
      512
    • Publisher
      文光堂
    • ISBN
      9784830604973
    • Related Report
      2024 Research-status Report
  • [Book] リンパ組織 (非腫瘍性疾患病理アトラス)「形質細胞様樹状細胞」2023

    • Author(s)
      坂本佳奈
    • Total Pages
      292
    • Publisher
      文光堂
    • ISBN
      9784830604911
    • Related Report
      2022 Research-status Report
  • [Remarks] 日本BPDCN研究会

    • URL

      https://bpdcn.jp/

    • Related Report
      2021 Research-status Report

URL: 

Published: 2021-04-28   Modified: 2025-12-26  

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