The differences between Interstitial lung diseases with IgG4-positive cell infiltration and IgG4-related respiratory disease
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21K08175
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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| Allocation Type | Multi-year Fund |
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| Section | 一般 |
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| Review Section |
Basic Section 53030:Respiratory medicine-related
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| Research Institution | Shinshu University |
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Principal Investigator |
山本 洋 信州大学, 医学部, 特任准教授 (00322131)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
上原 剛 信州大学, 学術研究院医学系, 准教授 (80402121)
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| Project Period (FY) |
2021-04-01 – 2025-03-31
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| Project Status |
Granted (Fiscal Year 2023)
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| Budget Amount *help |
¥4,160,000 (Direct Cost: ¥3,200,000、Indirect Cost: ¥960,000)
Fiscal Year 2023: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000)
Fiscal Year 2022: ¥2,210,000 (Direct Cost: ¥1,700,000、Indirect Cost: ¥510,000)
Fiscal Year 2021: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000)
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| Keywords | 自己免疫性膵炎 / IgG4関連疾患 / 呼吸器病変 / IgG4 / IgG1 / 特発性間質性肺炎 / IgG4関連呼吸器疾患 / IgG4関連呼吸器疾患（IgG4-RRD） / 特発性間質性肺炎（IIPs） / 多中心性キャッスルマン病（MCD） / RNA scope |
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| Outline of Research at the Start |
IgG4関連呼吸器疾患（IgG4-RRD）は血清IgG4が高値で、胸部CTでリンパ路沿いに病変を呈し、肺組織にIgG4陽性細胞浸潤を認める予後良好の疾患である。血清IgG4が高値で肺組織にIgG4陽性細胞浸潤を認め、IgG4-RRDと異なった、進行性の線維化を伴う特発性間質性肺炎（IIPs）について明らかにする必要があると考えた。
本研究ではIIPsの共同データベースに登録された490例から肺未染標本を収集し、IgG4、IgG1陽性細胞浸潤の程度を評価し、各陽性細胞浸潤の実態と臨床的意義を検証する。さらに、RNA scopeを用いてIgG4-RRDと鑑別すべき疾患との病態の違いを検証する。
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| Outline of Annual Research Achievements |
74例の自己免疫性膵炎（IgG4関連膵病変）症例の胸部CTを評価した結果、51例 (68.9%) に肺病変が認められた。肺病変のある症例では、ない症例と比較して、血清IgG4が高値で補体値が低いことが判明した。さらに、ステロイド治療前後で肺病変の評価を評価した結果、IgG4関連疾患によると考えられる肺病変は明らかに改善したが、7例中4例の網状影と11例の気腫性病変は改善しなかった。最近の国際分類基準（The 2019 ACR/EULAR classification criteria for IgG4-related disease）で記載されているようにステロイドに反応性の悪い病変はIgG4関連疾患として適切でないと考えられることから、網状影と気腫性病変はIgG4関連疾患と独立して発症した併存疾患と判断することが妥当であると結論付けた。
IgG4-RRDに関して、情報をアップデートすることができた。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
我々が提唱したIgG4-positive IPを、IgG4-RRDとして扱うのが適切かどうか、ACR/EULARの分類基準に照らして検討を加えて報告しました。
IgG4-RRDの診断基準の改訂を行いました。
自己免疫性膵炎（IgG4関連膵病変）症例を集積し、ステロイド反応性の乏しい呼吸器病変（線維化を伴う網状影、嚢胞性変化）は、ACR/EULARの分類基準に照らしても、IgG4-RRDとするには適切でないと報告しました。
概ね予定通りの研究成果をあげることができました。
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| Strategy for Future Research Activity |
概ね予定通りの研究成果をあげることができました。症例をさらに蓄積し、今後の研究に繋げていきたいと考えております。
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Report
(3 results)
Research Products
(9 results)
