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The differences between Interstitial lung diseases with IgG4-positive cell infiltration and IgG4-related respiratory disease

Research Project

Project/Area Number 21K08175
Research Category

Grant-in-Aid for Scientific Research (C)

Allocation TypeMulti-year Fund
Section一般
Review Section Basic Section 53030:Respiratory medicine-related
Research InstitutionShinshu University

Principal Investigator

山本 洋  信州大学, 医学部, 特任准教授 (00322131)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 上原 剛  信州大学, 学術研究院医学系, 准教授 (80402121)
Project Period (FY) 2021-04-01 – 2025-03-31
Project Status Granted (Fiscal Year 2023)
Budget Amount *help
¥4,160,000 (Direct Cost: ¥3,200,000、Indirect Cost: ¥960,000)
Fiscal Year 2023: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000)
Fiscal Year 2022: ¥2,210,000 (Direct Cost: ¥1,700,000、Indirect Cost: ¥510,000)
Fiscal Year 2021: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000)
Keywords自己免疫性膵炎 / IgG4関連疾患 / 呼吸器病変 / IgG4 / IgG1 / 特発性間質性肺炎 / IgG4関連呼吸器疾患 / IgG4関連呼吸器疾患(IgG4-RRD) / 特発性間質性肺炎(IIPs) / 多中心性キャッスルマン病(MCD) / RNA scope
Outline of Research at the Start

IgG4関連呼吸器疾患(IgG4-RRD)は血清IgG4が高値で、胸部CTでリンパ路沿いに病変を呈し、肺組織にIgG4陽性細胞浸潤を認める予後良好の疾患である。血清IgG4が高値で肺組織にIgG4陽性細胞浸潤を認め、IgG4-RRDと異なった、進行性の線維化を伴う特発性間質性肺炎(IIPs)について明らかにする必要があると考えた。
本研究ではIIPsの共同データベースに登録された490例から肺未染標本を収集し、IgG4、IgG1陽性細胞浸潤の程度を評価し、各陽性細胞浸潤の実態と臨床的意義を検証する。さらに、RNA scopeを用いてIgG4-RRDと鑑別すべき疾患との病態の違いを検証する。

Outline of Annual Research Achievements

74例の自己免疫性膵炎(IgG4関連膵病変)症例の胸部CTを評価した結果、51例 (68.9%) に肺病変が認められた。肺病変のある症例では、ない症例と比較して、血清IgG4が高値で補体値が低いことが判明した。さらに、ステロイド治療前後で肺病変の評価を評価した結果、IgG4関連疾患によると考えられる肺病変は明らかに改善したが、7例中4例の網状影と11例の気腫性病変は改善しなかった。最近の国際分類基準(The 2019 ACR/EULAR classification criteria for IgG4-related disease)で記載されているようにステロイドに反応性の悪い病変はIgG4関連疾患として適切でないと考えられることから、網状影と気腫性病変はIgG4関連疾患と独立して発症した併存疾患と判断することが妥当であると結論付けた。
IgG4-RRDに関して、情報をアップデートすることができた。

Current Status of Research Progress
Current Status of Research Progress

2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.

Reason

我々が提唱したIgG4-positive IPを、IgG4-RRDとして扱うのが適切かどうか、ACR/EULARの分類基準に照らして検討を加えて報告しました。
IgG4-RRDの診断基準の改訂を行いました。
自己免疫性膵炎(IgG4関連膵病変)症例を集積し、ステロイド反応性の乏しい呼吸器病変(線維化を伴う網状影、嚢胞性変化)は、ACR/EULARの分類基準に照らしても、IgG4-RRDとするには適切でないと報告しました。
概ね予定通りの研究成果をあげることができました。

Strategy for Future Research Activity

概ね予定通りの研究成果をあげることができました。症例をさらに蓄積し、今後の研究に繋げていきたいと考えております。

Report

(3 results)
  • 2023 Research-status Report
  • 2022 Research-status Report
  • 2021 Research-status Report
  • Research Products

    (9 results)

All 2023 2022 2021

All Journal Article (6 results) (of which Peer Reviewed: 6 results,  Open Access: 6 results) Presentation (3 results)

  • [Journal Article] Update on respiratory lesions in patients with IgG4-related autoimmune pancreatitis.2023

    • Author(s)
      Kawakami S, Yamamoto H, Komatsu M, Todoroki K, Nakamura A, Oguchi T, Uehara T, Umemura T, Fujinaga Y.
    • Journal Title

      Medicine (Baltimore)

      Volume: 102(36) Issue: 36 Pages: e35089-e35089

    • DOI

      10.1097/md.0000000000035089

    • Related Report
      2023 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Usual Interstitial Pneumonia Pattern Interstitial Lung Disease Developed in a Patient with IgG4-related Chronic Sclerosing Sialadenitis2022

    • Author(s)
      Yamamoto Hiroshi、Komatsu Masamichi、Sonehara Kei、Ikuyama Yuichi、Urushihata Kazuhisa、Tateishi Kazunari、Kitaguchi Yoshiaki、Ushuiki Atsuhito、Asaka Shiho、Uehara Takeshi、Kawakami Satoshi、Mori Kentaro、Hamanaka Kazutoshi、Nishie Kenichi、Hebisawa Akira、Hanaoka Masayuki
    • Journal Title

      Internal Medicine

      Volume: 61 Issue: 17 Pages: 2637-2642

    • DOI

      10.2169/internalmedicine.8937-21

    • NAID

      130008158383

    • ISSN
      0918-2918, 1349-7235
    • Year and Date
      2022-09-01
    • Related Report
      2021 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Respiratory lesions in IgG4-related disease: classification using 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism criteria2022

    • Author(s)
      Komatsu M、Yamamoto H、Matsui S、Terasaki Y、Hebisawa A、Iwasawa T、Johkoh T、Baba T、Miyamoto A、Handa T、Tomii K、Waseda Y、Bando M、Ishii H、Miyazaki Y、Yoshizawa A、Takemura T、Kawabata Y、Hanaoka M、Ogura T、et al
    • Journal Title

      ERJ Open Research

      Volume: 8 Issue: 3 Pages: 00120-2022

    • DOI

      10.1183/23120541.00120-2022

    • Related Report
      2022 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Prognostic implication of IgG4 and IgG1-positive cell infiltration in the lung in patients with idiopathic interstitial pneumonia2022

    • Author(s)
      Komatsu Masamichi、Yamamoto Hiroshi、Uehara Takeshi、、Terasaki Yasuhiro、Kunugi Shinobu、Ushiki Atsuhito、Yasuo Masanori、Suda Takafumi、Hanaoka Masayuki
    • Journal Title

      Scientific Reports

      Volume: 12 Issue: 1 Pages: 9303-9303

    • DOI

      10.1038/s41598-022-13333-8

    • Related Report
      2022 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Clinical characteristics of immunoglobulin G<sub>4</sub>-positive interstitial pneumonia2021

    • Author(s)
      Komatsu Masamichi、Yamamoto Hiroshi、Matsui Shoko、Terasaki Yasuhiro、Hebisawa Akira、Iwasawa Tae、Johkoh Takeshi、Baba Tomohisa、Miyamoto Atsushi、Handa Tomohiro、Tomii Keisuke、Waseda Yuko、Bando Masashi、Ishii Haruyuki、Miyazaki Yasunari、Yoshizawa Akihiko、Takemura Tamiko、Kawabata Yoshinori、Ogura Takashi
    • Journal Title

      ERJ Open Research

      Volume: 7 Issue: 3 Pages: 00317-2021

    • DOI

      10.1183/23120541.00317-2021

    • Related Report
      2021 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] IL-6 expression helps distinguish Castleman’s disease from IgG4-related disease in the lung2021

    • Author(s)
      Kinugawa Yasuhiro、Uehara Takeshi、Iwaya Mai、Asaka Shiho、Kobayashi Shota、Nakajima Tomoyuki、Komatsu Masamichi、Yasuo Masanori、Yamamoto Hiroshi、Ota Hiroyoshi
    • Journal Title

      BMC Pulmonary Medicine

      Volume: 21 Issue: 1 Pages: 1-6

    • DOI

      10.1186/s12890-021-01603-6

    • Related Report
      2021 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Presentation] Lung infiltration of immunoglobulin g1- and G4-positive cells is a prognostic marker for idiopathic interstitial pneumonias2021

    • Author(s)
      Masamichi Komatsu, Hiroshi Yamamoto, Takeshi Uehara, Yukihiro Kobayashi, Tomoyuki Fujisawa, Atsushi Miyamoto, Tomoo Kishaba, Masaki Okamoto, Takafumi Suda, Masayuki Hanaoka.
    • Organizer
      APSR2021
    • Related Report
      2021 Research-status Report
  • [Presentation] Lung infiltration of immunoglobulin G1- and G4-positive cells is a prognostic marker for idiopathic interstitial pneumonias2021

    • Author(s)
      Masamichi Komatsu, Hiroshi Yamamoto, Takeshi Uehara, Yukihiro Kobayashi, Tomoyuki Fujisawa, Atsushi Miyamoto, Tomoo Kishaba, Masaki Okamoto, Takafumi Suda, Masayuki Hanaoka.
    • Organizer
      The 4th international Symposium on IgG4-Related Disease
    • Related Report
      2021 Research-status Report
  • [Presentation] 本邦の特発性間質性肺炎(IIPs)におけるIgG4、IgG1陽性細胞浸潤の実態と臨床的意義2021

    • Author(s)
      山本洋, 小松雅宙, 上原剛, 小林幸弘, 藤澤朋幸, 宮本篤, 喜舎場朝雄, 岡元昌樹, 須田隆文, 花岡正幸
    • Organizer
      第118回日本内科学会講演会
    • Related Report
      2021 Research-status Report

URL: 

Published: 2021-04-28   Modified: 2024-12-25  

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