| Project/Area Number |
21K10136
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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| Allocation Type | Multi-year Fund |
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| Section | 一般 |
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| Review Section |
Basic Section 57060:Surgical dentistry-related
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| Research Institution | Kyoto University |
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Principal Investigator |
中尾 一祐 京都大学, 医学研究科, 准教授 (40599932)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
小山 典昭 京都大学, 医学研究科, 客員研究員 (30599931)
八十田 明宏 独立行政法人国立病院機構(京都医療センター臨床研究センター), その他部局等, 臨床研究センター長 (50378642)
山中 茂樹 京都大学, 医学研究科, 助教 (80637596)
別所 和久 京都大学, 医学研究科, 教授 (90229138)
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| Project Period (FY) |
2021-04-01 – 2025-03-31
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| Project Status |
Granted (Fiscal Year 2023)
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| Budget Amount *help |
¥4,290,000 (Direct Cost: ¥3,300,000、Indirect Cost: ¥990,000)
Fiscal Year 2023: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000)
Fiscal Year 2022: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000)
Fiscal Year 2021: ¥1,170,000 (Direct Cost: ¥900,000、Indirect Cost: ¥270,000)
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| Keywords | ムコ多糖症 / CNP / 顎変形症 |
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| Outline of Research at the Start |
ムコ多糖症は、低身長や全身の組織の肥大化、機能障害、精神発達遅滞などを生じる進行性の疾患である。顎顔面形態においては、上顎の劣成長を生じ、平らな鼻や眼間離開、厚い口唇などを特徴とするガーゴイル様顔貌を認めることで知られている。本申請ではムコ多糖症モデルマウスを用いガーゴイル様顔貌の発症メカニズムの解明と新規治療法の開発を目指す。
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| Outline of Annual Research Achievements |
ムコ多糖症はリソソーム内のムコ多糖加水分解酵素の先天的欠損によりグリコサミノグリカンが蓄積し、低身長や全身の組織の肥大化、機能障害、精神発達遅滞などを生じる進行性の疾患である。顎顔面形態においては、上顎の劣成長を生じ、平らな鼻や眼間離開、厚い口唇などを特徴とするガーゴイル様顔貌を認めることで知られている。
昨年度まではムコ多糖症モデルマウスを使用し、ガーゴイル溶岩棒となるメカニズムについて解析を行った。
今年度はムコ多糖症モデルマウスに生じた顎変形症をCNPを使用し改善することが出来るかどうかの確認を行った。方法はムコ多糖症モデルマウスとCNPトランスジェニックマウスとの交配実験により、ムコ多糖症モデルマウスに認められる顎顔面形態異常を改善できるか検討した。CNPの血中濃度上昇によりムコ多糖症モデルマウスで認めた中顔面の劣成長は完全ではないものの改善することが出来た。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
1: Research has progressed more than it was originally planned.
Reason
今年度はムコ多糖症モデルマウスに生じた顎変形症をCNPを使用し改善することができるかどうかの検討を行うことが出来た。
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| Strategy for Future Research Activity |
今後はCNPの改善作用のメカニズムの詳細を調べていく。
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