| Project/Area Number |
21K15869
|
|---|
| Research Category |
Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
|
| Allocation Type | Multi-year Fund |
|---|
| Review Section |
Basic Section 52050:Embryonic medicine and pediatrics-related
|
|---|
| Research Institution | Kagoshima University |
|---|
Principal Investigator |
山崎 雄一 鹿児島大学, 医歯学域鹿児島大学病院, 講師 (10773179)
|
|---|
| Project Period (FY) |
2021-04-01 – 2025-03-31
|
| Project Status |
Granted (Fiscal Year 2023)
|
| Budget Amount *help |
¥4,680,000 (Direct Cost: ¥3,600,000、Indirect Cost: ¥1,080,000)
Fiscal Year 2023: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000)
Fiscal Year 2022: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000)
Fiscal Year 2021: ¥1,820,000 (Direct Cost: ¥1,400,000、Indirect Cost: ¥420,000)
|
|---|
| Keywords | 若年性皮膚筋炎 |
|---|
| Outline of Research at the Start |
若年性皮膚筋炎(JDM)の臨床像は多様であり、標準的な治療法や予後予測を確立することは困難である。近年、筋炎特異的自己抗体が同定され、抗体毎に特徴的な臨床症状を呈し、治療介入の層別化や予後予測に役立つと考えられている。我々の行った全国JDM研究班調査結果から人種間または本邦の小児－成人間に違いがある（特に抗MDA5抗体において)ことがわかったが、これは後ろ向き研究であり、データ欠損や検体不足の問題があり解析が困難なところもあった。本研究は、本邦JDMをHLA検査含めて前向きに調査し、JDMの特徴を解明し、治療法・予後をカテゴリー化することを目的とする。
|
| Outline of Annual Research Achievements |
当初3年で80検体を見越していたが、現在36検体となっている。各協力研究施設での皮膚筋炎の症例数が想定したよりも受診していないと報告を受けている。また、協力医の異動もあったと報告を受け、後任が立てられなかった施設もあり、これ以上の回収が困難な施設が出てきた。36検体のHLA解析結果は出ているが、症例の調査票は初期登録時はあるものの、登録1年後、2年後、3年後の調査票記載をしてもらうよう協力施設に依頼をかけて回収中。症例がいないことには解析数は増えないため、調査票がそろえば36検体でも解析は可能であり、解析および発表執筆に進める。上記理由で、研究実績はまだ得られていない。
既報では本邦成人における皮膚筋炎発症にはHLA-DRB1*08:03とDPB1*05:01が正の関連があり、DPB1*02:01は負の関連があるとされる。一方米国においては、成人および小児の皮膚筋炎発症にはDRB1*03:01に正の関連があるとされている。ここまでの本研究での結果をみと、米国で認めるDRB1*03:01の症例は存在せず、本邦成人同様にDPB1*05:01は多いが、DRB1*08:03はそこまで多くはなく、DPB1*02:01は負の関連ではなくむしろ複数症例存在しており、ここまでの症例数でも海外との違い、本邦成人と似ている面と異なる面を持ち合わせている様子がうかがえる。昨年からさらに10例追加されている。症例追加解析を行うことで、本邦若年性皮膚筋炎の感受性遺伝子の判明とそこからの病態解明や最善の治療選択につながると予想する。
|
| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
4: Progress in research has been delayed.
Reason
実績概要に記載のとおり、協力施設や当施設における症例数が期待よりも少なく、新規患者の受診がなかったため、検体数が想定の半分にとどまっていること、1-3年後調査票がそろっておらず統計解析ができていない。36例分の検体は集まっており、調査票がそろい次第解析を開始し、その結果を発表、論文化していく。
|
| Strategy for Future Research Activity |
現時点で36症例は検体があり、HLA解析は済んでいる。各施設からの調査票が揃い次第、36例で解析を行う。調査票が揃うまでに新規患者が発生した場合には、同意された症例の追加解析も行う。
|
