• Search Research Projects
  • Search Researchers
  • How to Use
  1. Back to previous page

Peroxisomal dysfunction and ER stress -A novel mechanism for the demyelination in central nervous system-

Research Project

Project/Area Number 22590060
Research Category

Grant-in-Aid for Scientific Research (C)

Allocation TypeSingle-year Grants
Section一般
Research Field Biological pharmacy
Research InstitutionUniversity of Toyama

Principal Investigator

MORITA Masashi  富山大学, 大学院・医学薬学研究部(薬学), 准教授 (20191033)

Project Period (FY) 2010 – 2012
Project Status Completed (Fiscal Year 2012)
Budget Amount *help
¥4,420,000 (Direct Cost: ¥3,400,000、Indirect Cost: ¥1,020,000)
Fiscal Year 2012: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2011: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000)
Fiscal Year 2010: ¥1,690,000 (Direct Cost: ¥1,300,000、Indirect Cost: ¥390,000)
Keywordsペルオキシソーム / ABCD1 / 小胞体ストレス / 自然免疫応答 / 副腎白質ジストロフィー / アストロサイト / 極長鎖脂肪酸 / ABCタンパク質
Research Abstract

The purpose of this project was to evaluate the relationship peroxisomal dysfunction anddemyelination. In this study, we focused on the ER stress and innate immunity in ABCD1-deficient primary astrocytes. Dysfunction of ABCD1, a peroxisomal membrane protein, caused a neurodegenerative disease called adrenoleukodystropy. We found that treatment of ligands for pattern recognition receptors induced the expression of cytokines and antiviral proteins in ABCD1-deficient astrocytes. These results suggest that dysfunction of ABCD1 lead to the disturbance of innate immune response, which result in the demyelination in adrenoleukodystrophy.

Report

(4 results)
  • 2012 Annual Research Report   Final Research Report ( PDF )
  • 2011 Annual Research Report
  • 2010 Annual Research Report
  • Research Products

    (47 results)

All 2013 2012 2011 2010 Other

All Journal Article (8 results) (of which Peer Reviewed: 8 results) Presentation (37 results) Remarks (2 results)

  • [Journal Article] A novel double mutation in the ABCD1 gene in a patient with X-linked adrenoleukodystrophy2013

    • Author(s)
      Morita M., Kobayashi J., Yamazaki K., Kawaguchi K., Honda A., Sugai K., Shimozawa N., Koide R., and Imanaka T
    • Journal Title

      Analysis of the stability and function of the mutant ABCD1 protein. J. Inherit. Metab. Dis. Reports in press

      Volume: 10 Pages: 95-102

    • DOI

      10.1007/8904_2012_209

    • ISBN
      9783642373336, 9783642373343
    • Related Report
      2012 Final Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Very Long Chain Fatty Acid β-Oxidation in Astrocytes: Contribution of the ABCD1-Dependent and -Independent Pathways2012

    • Author(s)
      Morita M., Shinbo S., Asahi A., and Imanaka T
    • Journal Title

      Biological and Pharmaceutical Bulletin

      Volume: 35 Issue: 11 Pages: 1972-1979

    • DOI

      10.1248/bpb.b12-00411

    • NAID

      130001872256

    • ISSN
      0918-6158, 1347-5215
    • Related Report
      2012 Annual Research Report 2012 Final Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Peroxisomal ABC transporters2012

    • Author(s)
      Morita M., and Imanaka T
    • Journal Title

      Structure, function and role in disease. Biochim. Biophys

      Volume: 1822 Issue: 9 Pages: 1387-1396

    • DOI

      10.1016/j.bbadis.2012.02.009

    • Related Report
      2012 Annual Research Report 2012 Final Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] X-linked adrenoleukodystrophy: molecular and functional analysis of the ABCD1 gene in Argentinean patients.2012

    • Author(s)
      Amorosi CA.
    • Journal Title

      PLoS One.

      Volume: 7

    • Related Report
      2012 Annual Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] The structure of Physarum polycephalunhemaggulutinin I suggests a minimal carbohydrate recognition domain of legume lectin fold2011

    • Author(s)
      Kouno T., Watanabe N., Sakai N., Nakamura T., Nabeshima Y., Morita M., Mizuguchi M., Aizawa T., Demura M., Imanaka T., Tanaka I, and Kawano K
    • Journal Title

      J. Mol. Biol

      Volume: 405 Issue: 2 Pages: 4083-4093

    • DOI

      10.1016/j.jmb.2010.11.024

    • Related Report
      2012 Final Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] ABC subfamily D proteins and very long chain fatty acid metabolism as novel targets in adrenoleukodystrophy2011

    • Author(s)
      Morita M., Shimozawa, N., Kashiwayama Y., Suzuki Y., and Imanaka T
    • Journal Title

      Curr. Drug Targets

      Volume: 12 Issue: 5 Pages: 694-706

    • DOI

      10.2174/138945011795378577

    • Related Report
      2012 Final Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] ABC subfamily D proteins and very long chain fatty acid metabolism as novel targets in adrenoleukodystrophy2011

    • Author(s)
      Morita M., Shimozawa, N., Kashiwayama Y., Suzuki Y., Imanaka T
    • Journal Title

      Curr.Drug Targets

      Volume: 12 Pages: 694-706

    • Related Report
      2011 Annual Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] The Structure of Physarum polycephalum hemagglutinin I suggests aminimal carbohydrate recognition domain of legume lectin fold.2011

    • Author(s)
      Kouno T, Watanabe N, Sakai N, Nakamura T, Nabeshima Y, Morita M, Mizuguchi M, Aizawa T, Demura M, Imanaka T, Tanaka I, Kawano K.
    • Journal Title

      J Mol Biol.

      Volume: Vol405 Pages: 560-569

    • Related Report
      2010 Annual Research Report
    • Peer Reviewed
  • [Presentation] ABCタンパク質サブファミリーDの細胞内局在性-ヒトと線虫での共通性-2012

    • Author(s)
      李朝香,朝日彰子,川口甲介,守田雅志,今中常雄
    • Organizer
      日本薬学会北陸支部第124回例会
    • Place of Presentation
      富山
    • Year and Date
      2012-11-18
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] Establishment of screening system to discover candidates of chemical Chaperone that stabilize mutant ABCD1 responsible for adrenoleukodystrophy.2012

    • Author(s)
      Kostsin, D. G., Lee, A., Yamazaki, K., Kawaguchi, K., Morita, M., and Imanaka, T
    • Organizer
      The 4th EMBO Meeting
    • Place of Presentation
      Nice, France
    • Related Report
      2012 Annual Research Report 2012 Final Research Report
  • [Presentation] 副腎白質ジストロフィー患者で見出された二カ所にミスセンス変異をもつ新規変異ABCD1 タンパク質の発現解析2012

    • Author(s)
      守田雅志,山崎こず枝,小出玲爾,下澤伸行,今中常雄
    • Organizer
      日本薬学会第132年会
    • Place of Presentation
      札幌
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] 副腎白質ジストロフィー患者の新規ABCD1 遺伝子変異 -二カ所にミスセンス変異をもつABCD1 タンパク質の発現解析-2012

    • Author(s)
      山崎こず枝,守田雅志,小出玲爾,下澤伸行,今中常雄
    • Organizer
      第13回Pharmaco-Hematologyシンポジウム
    • Place of Presentation
      東京
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] ペルオキシソーム膜ABCタンパク質ABCD1Dの構造と機能2012

    • Author(s)
      池島俊季,川口甲介,守田雅志,今中常雄
    • Organizer
      第34回生体膜と薬物の相互作用シンポジウム
    • Place of Presentation
      京都
    • Related Report
      2012 Annual Research Report 2012 Final Research Report
  • [Presentation] A screening system to discover chemical compounds that stabilize missense mutant ABCD1 protein2012

    • Author(s)
      Morita M., Kostsin D.G., Yamazaki K., Arimura K., Shimozawa, N., and Imanaka, T
    • Organizer
      第54回日本先天代謝異常学会総会・第11回アジア先天代謝異常症シンポジウム
    • Place of Presentation
      岐阜
    • Related Report
      2012 Annual Research Report 2012 Final Research Report
  • [Presentation] A novel double mutation in ABCD1 gene in a patient with X-linked adrenoleukodystrophy: Analysis of the stability and function of the mutant ABCD1 protein2012

    • Author(s)
      Morita M., Yamazaki K., Kawaguchi K., Shimozawa N., Koide R., and Imanaka T
    • Organizer
      第35回日本分子生物学会年会
    • Place of Presentation
      福岡
    • Related Report
      2012 Annual Research Report 2012 Final Research Report
  • [Presentation] A screening system to discover chemical compounds that stabilize ABCD1 protein with missense mutation2012

    • Author(s)
      Morita M., Kostsin, D. G., Yamazaki K., Shimozawa N., and Imanaka T
    • Organizer
      第35回日本分子生物学会年会
    • Place of Presentation
      福岡
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] メタノール資化性酵母Pichia pastorisペルオキシソーム膜ABCタンパク質ABCD1の発現系構築2012

    • Author(s)
      池島俊季,川口甲介,赤池宗輔,守田雅志,今中常雄
    • Organizer
      第85回日本生化学会大会
    • Place of Presentation
      福岡
    • Related Report
      2012 Annual Research Report 2012 Final Research Report
  • [Presentation] グリコソーム形成因子をターゲットとした原虫感染症治療薬開発のためのスクリーニング系の構築2012

    • Author(s)
      渡邉雄一,奥山尚輝,楠本梨賀,川口甲介,守田雅志,柏山恭範,今中常雄
    • Organizer
      第85回日本生化学会大会
    • Place of Presentation
      福岡
    • Related Report
      2012 Annual Research Report 2012 Final Research Report
  • [Presentation] 副腎白質ジストロフィー患者の新規ABCD1遺伝子変異 -二カ所にミスセンス変異をもつABCD1 タンパク質の発現解析-2012

    • Author(s)
      山崎こず枝
    • Organizer
      第13回Pharmaco-Hematologyシンポジウム
    • Place of Presentation
      東京
    • Related Report
      2012 Annual Research Report
  • [Presentation] メタノール資化性酵母Pichia pastoris発現系を用いたABCタンパク質サブファミリーDの発現系の構築2012

    • Author(s)
      池島俊季
    • Organizer
      第11回次世代を担う若手ファーマ・バイオフォーラム
    • Place of Presentation
      福岡
    • Related Report
      2012 Annual Research Report
  • [Presentation] ABC タンパク質サブファミリーD の細胞内局在化におけるN末端疎水性アミノ酸配列の役割2011

    • Author(s)
      李朝香,朝日彰子,赤池宗輔,柏山恭範,守田雅志,安川洋生,今中常雄
    • Organizer
      日本生化学会北陸支部第29回大会
    • Place of Presentation
      金沢
    • Year and Date
      2011-05-28
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] ABCタンパク質サブファミリーDの細胞内局在化におけるN末端疎水性アミノ酸配列の役割2011

    • Author(s)
      李朝香, 朝日彰子, 赤池宗輔, 柏山恭範, 守田雅志, 安川洋生, 今中常雄
    • Organizer
      日本生化学会北陸支部第29回大会
    • Place of Presentation
      金沢
    • Year and Date
      2011-05-28
    • Related Report
      2011 Annual Research Report
  • [Presentation] メタノール資化性酵母Pichia pastoris発現系を用いたペルオキシソーム膜ABCタンパク質ABCD1の機能解析2011

    • Author(s)
      池島俊季,赤池宗輔,川口甲介,守田雅志、今中常雄
    • Organizer
      日本生化学会北陸支部第30回大会
    • Place of Presentation
      金沢
    • Year and Date
      2011-05-26
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] メタノール資化性酵母Pichia pastoris発現系を用いたABCタンパク質サブファミリーDの発現系の構築2011

    • Author(s)
      池島俊季,川口甲介,赤池宗輔,守田雅志,今中常雄
    • Organizer
      第11回次世代を担う若手ファーマ・バイオフォーラム
    • Place of Presentation
      福岡
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] ペルオキシソーム病の繊維芽細胞で検出される極長鎖脂肪酸含有脂質の分子構造決定2011

    • Author(s)
      西澤千穂,永井徹,池田和貴,守田雅志,唐沢健,原田史子,佐藤典子,中西広樹,田口良,下澤伸行,今中常雄,井上圭三,横山和明
    • Organizer
      日本薬学会第131年会
    • Place of Presentation
      静岡
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] ABCD1 欠損マウス脳由来初代培養アストロサイトの極長鎖脂肪酸代謝と遺伝子発現解析2011

    • Author(s)
      守田雅志,新保沙織,今中常雄
    • Organizer
      日本薬学会第131年会
    • Place of Presentation
      静岡
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] ABC タンパク質サブファミリーD の細胞内局在化機構 ヒト,線虫及び粘菌での共通性-2011

    • Author(s)
      李朝香,朝日彰子,柏山恭範,守田雅志,今中常雄
    • Organizer
      日本薬学会第131年会
    • Place of Presentation
      静岡
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] 極長鎖脂肪酸代謝異常と副腎白質ジストロフィー2011

    • Author(s)
      守田雅志
    • Organizer
      第12回Pharamaco-Hematologyシンポジウム
    • Place of Presentation
      富山
    • Related Report
      2012 Final Research Report 2011 Annual Research Report
  • [Presentation] ABCD1 欠損マウス脳由来初代培養アストロサイトの極長鎖脂肪酸代謝と遺伝発現解析2011

    • Author(s)
      谷口範壮,新保沙織,守田雅志,今中常雄
    • Organizer
      第12回Pharamaco-Hematologyシンポジウム
    • Place of Presentation
      富山
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] ペルオキシソーム膜ABCタンパク質ABCD1欠損アストロサイトの遺伝子発現解析2011

    • Author(s)
      守田雅志,新保沙織,今中常雄
    • Organizer
      第84回日本生化学会大会
    • Place of Presentation
      京都
    • Related Report
      2012 Final Research Report 2011 Annual Research Report
  • [Presentation] ABCタンパク質サブファミリーDの細胞内局在化機構-ヒト,線虫及び粘菌での共通性-2011

    • Author(s)
      李朝香,朝日彰子,赤池宗輔,柏山恭範,守田雅志,安川洋生,今中常雄
    • Organizer
      第84回日本生化学会大会
    • Place of Presentation
      京都
    • Related Report
      2012 Final Research Report 2011 Annual Research Report
  • [Presentation] 小胞体膜上に局在するABCD4 (P70R) の存在様式と機能2011

    • Author(s)
      上杉泰介,赤池宗輔,柏山恭範,守田雅志,加藤博章,今中常雄
    • Organizer
      第33回生体膜と薬物の相互作用シンポジウム
    • Place of Presentation
      岡山
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] 副腎白質ジストロフィーモデルマウス由来初代培養アストロサイトの極長鎖脂肪酸代謝と遺伝子発現解2011

    • Author(s)
      守田雅志,新保沙織,浜田知世,今中常雄
    • Organizer
      第10回アジア先天代謝異常症シンポジウム
    • Place of Presentation
      千葉
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] Very long chain fatty acid β-oxidation in astrocytic cells; contribution of ABCD1-dependent and -independent pathways2011

    • Author(s)
      Morita M., Shinbo S., Asahi A., and Imanaka T
    • Organizer
      第34回日本分子生物学会年会
    • Place of Presentation
      横浜
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] 副腎白質ジストロフィーモデルマウス由来初代培養アストロサイトの極長鎖脂肪酸代謝と遺伝子発現解2011

    • Author(s)
      守田雅志, 新保沙織, 浜田知世, 今中常雄
    • Organizer
      第53回日本先天代謝異常学会総会・第10回アジア先天代謝異常症シンポジウム
    • Place of Presentation
      千葉
    • Related Report
      2011 Annual Research Report
  • [Presentation] 小胞体膜上に局在するABCD4(P70R)の存在様式と機能.第33回生体膜と薬物の相互作用シンポジウム2011

    • Author(s)
      上杉泰介, 赤池宗輔, 柏山恭範, 守田雅志, 加藤博章, 今中常雄
    • Organizer
      日本薬学会第131年会
    • Place of Presentation
      岡山
    • Related Report
      2011 Annual Research Report
  • [Presentation] ABCD1欠損マウス脳由来初代培養アストロサイトの極長鎖脂肪酸代謝と遺伝発現解析2011

    • Author(s)
      谷口範壮, 新保沙織, 守田雅志, 今中常雄
    • Organizer
      第12回Pharamaco-Hematologyシンポジウム
    • Place of Presentation
      富山
    • Related Report
      2011 Annual Research Report
  • [Presentation] Very long chain fatty acid β-oxidation in astrocytic cells ; contribution of ABCD1-dependent and -independent pathways2011

    • Author(s)
      Morita M., Shinbo S., Asahi A., Imanaka T
    • Organizer
      第34回日本分子生物学会年会
    • Place of Presentation
      横浜
    • Related Report
      2011 Annual Research Report
  • [Presentation] ABCD1欠損マウス由来アストロサイトを用いたALD分子病態の検討2010

    • Author(s)
      新保沙織, 志村祐介, 守田雅志, 渡辺志朗, 今中常雄
    • Organizer
      第83回日本生化学会大会・第33回日本分子生物学会年会合同大会
    • Place of Presentation
      神戸ポートアイランド
    • Year and Date
      2010-12-09
    • Related Report
      2010 Annual Research Report
  • [Presentation] 野生型およびABCD1 欠損マウス脳における極長鎖脂肪酸延長反応と関連タンパク質ELOVL1 の発現2010

    • Author(s)
      渡辺志朗,守田雅志,今中常雄
    • Organizer
      日本薬学会北陸支部第122回例会
    • Place of Presentation
      金沢
    • Year and Date
      2010-11-21
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] マウス脳由来初代培養アストロサイトのペルオキシソーム膜タンパク質ABCD1 欠損による代謝変動の解析2010

    • Author(s)
      新保沙織,志村裕介,守田雅志,今中常雄
    • Organizer
      日本薬学会北陸支部第122回例会
    • Place of Presentation
      金沢
    • Year and Date
      2010-11-21
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] ペルオキシソーム病の繊維芽細胞に蓄積する極長鎖脂肪酸含有脂質2010

    • Author(s)
      横山和明,西澤千穂,池田和貴,永井徹,守田雅志,原田史子,佐藤典子,唐沢健,今中常雄,下澤伸行,田口良
    • Organizer
      第52回日本脂質生化学会
    • Place of Presentation
      渋川
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] ABCD1 欠損マウス由来アストロサイトを用いたALD分子病態の検討2010

    • Author(s)
      新保沙織,志村祐介,守田雅志,渡辺志朗,今中常雄
    • Organizer
      第83回日本生化学会大会・第33回日本分子生物学会年会合同大会
    • Place of Presentation
      神戸
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] ABCタンパク質サブファミリーDの細胞内局在化とN末端アミノ酸配列2010

    • Author(s)
      李朝香,朝日彰子,赤池 宗輔,柏山恭範,守田雅志,安川洋生,今中常雄
    • Organizer
      第83回日本生化学会大会・第33回日本分子生物学会年会合同大会
    • Place of Presentation
      神戸
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Presentation] ペルオキシソーム病の繊維芽細胞にみられる極長鎖脂肪酸含有脂質の分子構造決定2010

    • Author(s)
      西澤千穂,永井徹,池田和貴,守田雅志,唐澤健,原田史子,佐藤典子,中西広樹,田口良,下澤伸行,今中常雄,井上圭三,横山和明
    • Organizer
      第83回日本生化学会大会・第33回日本分子生物学会年会合同大会
    • Place of Presentation
      神戸
    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Remarks]

    • URL

      http://www.pha.u-toyama.ac.jp/laboratory/cellbiol/index.html

    • Related Report
      2012 Final Research Report
  • [Remarks]

    • URL

      http://www.pha.u-toyama.ac.jp/laboratory/cellbiol/index.html

    • Related Report
      2011 Annual Research Report

URL: 

Published: 2010-08-23   Modified: 2019-07-29  

Information User Guide FAQ News Terms of Use Attribution of KAKENHI

Powered by NII kakenhi