Investigation for the pathogenic mechanism of the sensorineural hearing loss of PMP gene

• Project/Area Number: 22791576
• Research Category: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• Allocation Type: Single-year Grants
• Research Field: Otorhinolaryngology
• Research Institution: Tokyo Medical and Dental University
• Principal Investigator: TAKAHASHI Masatoki 東京医科歯科大学, 医学部附属病院, 助教 (80401355)
• Project Period (FY): 2010 – 2012
• Project Status: Completed (Fiscal Year 2012)
• Budget Amount: ¥4,030,000 (Direct Cost: ¥3,100,000、Indirect Cost: ¥930,000); Fiscal Year 2012: ¥780,000 (Direct Cost: ¥600,000、Indirect Cost: ¥180,000); Fiscal Year 2011: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000); Fiscal Year 2010: ¥1,690,000 (Direct Cost: ¥1,300,000、Indirect Cost: ¥390,000)
• Keywords: 内耳 / マウス / ヒト側頭骨 / PMP 遺伝子 / 耳鼻咽喉科学 / 動物実験 / 難聴 / PMP22遺伝子

Research Abstract

We investigated the isolation and molecular mechanism of the PMP gene in the inner ear and cochlear dysfunction in order to solve the mechanism of the sensorineural hearing loss for Charcot-Marie-Tooth disease . Although the portion close to the outer hair cells of the animal models demonstrated intense immunohistochemical reaction by the anti-pmp antibody using confocal laser scanning microscopy, we could not identify thespecification of localization in the organ of Corti and the cause of hearing loss.

Research Products

• [Journal Article] 正円窓小窩、内耳道へ進展を認めた迷路内神経鞘腫の1例 (2012)
  • Author(s): 野口佳裕、高橋正時、喜多村健
  • Journal Title: 日本耳鼻咽喉科学会会報 Volume: 115巻7号 Pages: 687-692
• [Journal Article] 腎移植後のIgA腎症に対する口蓋扁桃摘出術の検討 (2012)
  • Author(s): 倉田奈都子、高橋正時、古宇田寛子
  • Journal Title: 日本耳鼻咽喉科学会会報 Volume: 115巻1号 Pages: 29-36
• [Journal Article] 埋め込み型骨導補聴器の聴覚成績と術中、術後合併症の検討 (2012)
  • Author(s): 野口佳裕、高橋正時, 他
  • Journal Title: 日本耳鼻咽喉科学会会報 Volume: 114 Pages: 607-614
  • NAID: 10029380923
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] 腎移植後再発IgA腎症に対する口蓋扁桃摘出術の検討 (2012)
  • Author(s): 倉田奈都子、高橋正時, 他
  • Journal Title: 日本耳鼻咽喉科学会会報 Volume: 115 Pages: 29-36
  • NAID: 10030285794
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] 頸部横隔神経鞘腫の1症例 (2011)
  • Author(s): 高橋正時,古宇田寛子,岸本誠司
  • Journal Title: JOHNS Volume: 27 Pages: 523-526
• [Journal Article] 埋め込み型骨導補聴器の聴覚成績と術中、術後合併症の検討 (2011)
  • Author(s): 野口佳裕、高橋正時、喜多村健
  • Journal Title: 日本耳鼻咽喉科学会会報 Volume: 114巻7号 Pages: 607-614
  • NAID: 10029380923
• [Journal Article] Modified paraffin-embedding method for the human cochlea which reveals a fine morphology and an excellent immunostaining results (2010)
  • Author(s): Takahashi M, Kimura Y, Sawabe M, Kitamura K
  • Journal Title: Acta Otolaryngol Volume: 130 Pages: 788-92
• [Journal Article] Additional Heterozygous 2507A>C Mutation of WFS1 (2010)
  • Author(s): Fujikawa, Ito T, Takahashi M, Kitamura K
  • Journal Title: Progressive Hearing Loss at Lower Frequencies Laryngoscope Volume: 120 Pages: 166-71
• [Journal Article] パラフィン包埋ヒト側頭骨標本の免疫組織学的研究.厚生労働科学研究費補助金難治疾患克服研究事業急性高度難聴に関する調査研究
  • Author(s): 高橋正時
  • Journal Title: 平成20年度総括・分担研究報告書
• [Journal Article] からだチェック77顔面神経麻痺
  • Author(s): 高橋正時
  • Journal Title: 週間エコノミスト Volume: 2月14日号 Pages: 100-100
• [Presentation] Ken KitamuraEvaluation of Skin and Bone Condition after Baha Surgery by Cone Beam Computed Tomography (2012)
  • Author(s): Masatoki Takahashi, Noguchi Yoshihiro
  • Organizer: Japan-Korea Joint Meeting of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery
  • Place of Presentation: Kyoto, Japan
• [Presentation] Bezold膿瘍の一例 (2012)
  • Author(s): 立石優美子,高橋正時,喜多村健
  • Organizer: 第22回日本耳科学会
  • Place of Presentation: 名古屋
• [Presentation] 加齢性難聴モデルマウスにおける加齢に伴うmiRNA発現の変化 (2012)
  • Author(s): 野口佳裕,本田圭司,高橋正時
  • Organizer: 第22回日本耳科学会
  • Place of Presentation: 名古屋
• [Presentation] 東京医科歯科大学における原田病症例の聴平衡覚所見 (2012)
  • Author(s): 西尾綾子,野口佳裕,高橋正時
  • Organizer: 第57回日本聴覚医学会
  • Place of Presentation: 京都
• [Presentation] 突発性難聴純音聴力固定後の語音弁別能、ABR、THIの変化 (2012)
  • Author(s): 野口佳裕,高橋正時,戸叶尚史
  • Organizer: 第57回日本聴覚医学会
  • Place of Presentation: 京都
• [Presentation] Evaluation of Skin and Bone Condition after Baha Surgery by Cone Beam Computed Tomography (2012)
  • Author(s): Masatoki Takahashi, Noguchi Yoshihiro, Ken Kitamura
  • Organizer: Japan-Korea Joint Meeting of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery
  • Place of Presentation: Kyoto
• [Presentation] MicroRNA Expression in the Aging Mouse Cochlea (2012)
  • Author(s): Noguchi, Takahashi, et al
  • Organizer: ARO
  • Place of Presentation: San Diego USA
• [Presentation] コーンビームCTによるBAHA術後状態の評価 (2011)
  • Author(s): 高橋正時, 他
  • Organizer: 第22回日本耳科学会
  • Place of Presentation: 宜野湾
  • Year and Date: 2011-11-26
• [Presentation] 側頭骨Giant Cell Reparative Granulomaの1例 (2011)
  • Author(s): 野口佳裕、高橋正時, 他
  • Organizer: 第22回日本耳科学会
  • Place of Presentation: 宜野湾
  • Year and Date: 2011-11-26
• [Presentation] 熱湯による外傷性鼓膜穿孔の1例 (2011)
  • Author(s): 籾山直子、高橋正時, 他
  • Organizer: 第73回日本耳鼻咽喉科臨床学会
  • Place of Presentation: 松本
  • Year and Date: 2011-06-23
• [Presentation] コーンビームCTによるBaha術後状態の評価 (2011)
  • Author(s): 高橋正時、野口佳裕、喜多村健
  • Organizer: 第21回日本耳科学会
  • Place of Presentation: 沖縄
• [Presentation] 埋め込み型骨導補聴器(Bone-AnchoredHearing Aid)装用例に対するアンケート調査 (2011)
  • Author(s): 澤田光毅,野口佳裕,高橋正時
  • Organizer: 第57回日本聴覚医学会
  • Place of Presentation: 京都
• [Presentation] 埋め込み型骨導補聴器の聴覚成績と術中、術後合併症の検討 (2011)
  • Author(s): 野口佳裕、高橋正時,喜多村健
  • Organizer: 第113回日本耳鼻咽喉科学会総会
  • Place of Presentation: 新潟
• [Presentation] 側頭骨Giant Cell Reparative Granulomaの1例 (2011)
  • Author(s): 野口佳裕,高橋正時,籾山直子
  • Organizer: 第112回日本耳鼻咽喉科学会総会
  • Place of Presentation: 京都
• [Presentation] 悪性外耳道炎の3症例 (2011)
  • Author(s): 中村裕之,野口佳裕,高橋正時
  • Organizer: 第112回日本耳鼻咽喉科学会総会
  • Place of Presentation: 京都
• [Presentation] 正円窓小窩、内耳道への進展を認めた迷路内神経鞘腫の1例 (2011)
  • Author(s): 野口佳裕,高橋正時,籾山直子
  • Organizer: 第112回日本耳鼻咽喉科学会総会
  • Place of Presentation: 京都
• [Presentation] EVALUATION OF BAHA EFFICANCY BY SELF-ASSESSMENT (2011)
  • Author(s): Noguchi, Takahashi, et al
  • Organizer: APSCI 2011
  • Place of Presentation: Deagu, Korea
• [Presentation] (2010)
  • Author(s): 高橋正時, 他
  • Organizer: 第55回日本聴覚医学会
  • Place of Presentation: 奈良
  • Year and Date: 2010-11-12
• [Presentation] Modified paraffin-embedding method for human cochlea that reveals a fine morphology and excellent immuostaining results (2010)
  • Author(s): Takahashi Masatoki, et al
  • Organizer: 20th THE INTERNATIONALOTOPATHOLOGY SOCIETY
  • Place of Presentation: Boston
  • Year and Date: 2010-06-08
• [Presentation] Application of cone beam computed tomography for otological surgeries. (2010)
  • Author(s): Takahashi Masatoki, et al
  • Organizer: 20th THE INTERNATIONALOTOPATHOLOGY SOCIETY
  • Place of Presentation: Boston
  • Year and Date: 2010-06-07
• [Presentation] Application of cone beam computed tomography for otological surgeries (2010)
  • Author(s): Takahashi M, Noguchi Y, Ito T, Fujikawa
  • Organizer: Twelfth Triennial Meeting THE INTERNATIONALOTOPATHOLOGY SOCIETY
  • Place of Presentation: Boston
• [Presentation] Modified paraffin-embedding method for human cochlea that reveals a fine morphology and excellent immuostaining results (2010)
  • Author(s): Takahashi M, Kimura Y, Sawabe M, Kitamura K
  • Organizer: Twelfth Triennial Meeting THE INTERNATIONAL OTOPATHOLOGY SOCIETY
  • Place of Presentation: Boston
• [Presentation] 耳科領域における3D-CTの有用性 (2010)
  • Author(s): 高橋正時,野口佳裕,伊藤卓,藤川太郎,喜多村健
  • Organizer: 第5回耳鼻咽喉科3D断層画像研究会
  • Place of Presentation: 愛媛
• [Presentation] 耳硬化症手術におけるコーンビームCTの有用性について (2010)
  • Author(s): 高橋正時,野口佳裕,伊藤卓,藤川太郎,喜多村健
  • Organizer: 第111回日本耳鼻咽喉科学会総会
  • Place of Presentation: 仙台
• [Presentation] 器質的障害に合併した機能性難聴の検討 (2010)
  • Author(s): 高橋正時,野口佳裕,伊藤卓,中村裕之,大野十央,有泉陽介,藤川太郎,喜多村健
  • Organizer: 第55回日本聴覚医学会
  • Place of Presentation: 奈良
• [Presentation] 熱湯による外傷性鼓膜穿孔の1例 (2010)
  • Author(s): 籾山直子,高橋正時,野口佳裕
  • Organizer: 第73回日本耳鼻咽喉科臨床学会
  • Place of Presentation: 松本
• [Presentation] 軽度難聴の急性感音難聴症例の検討 (2010)
  • Author(s): 籾山直子、野口佳裕,高橋正時
  • Organizer: 第55回日本聴覚医学会
  • Place of Presentation: 奈良
• [Presentation] 当科にて経験したベーチェット病に伴う感音難聴症例 (2010)
  • Author(s): 中村裕之,野口佳裕,高橋正時
  • Organizer: 第55回日本聴覚医学会
  • Place of Presentation: 奈良
• [Presentation] 加齢性難聴モデルマウスC57BL/6JにおけるmiRNA発現解析 (2010)
  • Author(s): 野口佳裕,高橋正時,喜多村健
  • Organizer: 第111回日本耳鼻咽喉科学会総会
  • Place of Presentation: 仙台