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最新プロテオミクスによる肺アミロイドーシスのバイオマーカーの探索

Research Project

Project/Area Number 22K08299
Research Category

Grant-in-Aid for Scientific Research (C)

Allocation TypeMulti-year Fund
Section一般
Review Section Basic Section 53030:Respiratory medicine-related
Research InstitutionNHO Kinki Chuo Chest Medical Center(Clinical Research Center)

Principal Investigator

滝本 宜之  独立行政法人国立病院機構近畿中央呼吸器センター, 臨床研究センター, 難治性肺疾患研究部長 (60767854)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 清水 重喜  独立行政法人国立病院機構近畿中央呼吸器センター, その他部局等, 統括診療部臨床検査科 臨床検査部長 (30336672)
武田 吉人  大阪大学, 大学院医学系研究科, 准教授 (40452388)
井上 義一  独立行政法人国立病院機構近畿中央呼吸器センター, 臨床研究センター, 客員研究員 (90240895)
Project Period (FY) 2022-04-01 – 2025-03-31
Project Status Granted (Fiscal Year 2023)
Budget Amount *help
¥4,290,000 (Direct Cost: ¥3,300,000、Indirect Cost: ¥990,000)
Fiscal Year 2024: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2023: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2022: ¥1,690,000 (Direct Cost: ¥1,300,000、Indirect Cost: ¥390,000)
Keywords肺アミロイドーシス / 希少疾患 / バイオマーカー / 細胞外小胞 / プロテオミクス / 免疫染色 / アミロイドーシス
Outline of Research at the Start

アミロイドーシスは病因が多岐に渡り, 病態解明・治療法の開発が進んでいない希少難病である. 近年, 老化や慢性疾患に関連して, 潜在的に数多く存在することが明らかとなり, 高齢化社会にあって,今後, 益々重要となってくる. 非可逆性な経過を辿るため, 早期診断の必要性は高いが, 現状の手法では十分に診断ができていない. さらに, 肺アミロイドーシスについては, 系統的な研究や病態に踏み込んだ研究はなされていない. そこで, 本研究では, 肺アミロイドーシス患者の検体を用い, 血液バイオマーカーとなりうる新たな繊維蛋白の同定に挑む.

Outline of Annual Research Achievements

アミロイドーシスは、線維構造をもつ蛋白質であるアミロイドが、全身臓器に沈着することによって機能障害を引き起こす一連の疾患群である。病因が多岐に渡り、病態解明・治療法の開発が進んでいない希少難病である。近年, 老化や慢性疾患に関連して, 潜在的に数多く存在することが明らかとなり、高齢化社会にあって、今後、益々重要となってくる。肺アミロイドーシスについては、系統的な研究や病態に踏み込んだ研究はなされていない。2022年度は、当院での症例を検討した。稀な疾患であり、28例が検出されたが、病理組織は14例、血液検体は5例であった。当院でのアミロイドーシス症例につき、2023年度の日本呼吸器学会総会で発表した(リンパ形質細胞性リンパ腫と続発するALアミロイドーシス, 肺非結核性抗酸菌症に続発する大腸アミロイドーシス)。いずれの症例も予後不良であり、今後、このようなアミロイドーシスの症例集積が必要である.本年度の予定としては、症例集積による臨床データの集積とアミロイドの原因が不明の場合には、蛋白の解析を進める予定であったが、該当症例が少ないため、どのようなアプローチをするか、検討中である。アミロイド沈着に共通の発症機序に重要と思われる候補蛋白に絞って解析していくことも検討中である。症例集積は他施設と協力していく予定である。

Current Status of Research Progress
Current Status of Research Progress

4: Progress in research has been delayed.

Reason

当院での検体を集積したが、症例数や当初予定した研究に適した検体の確保に難渋している。

Strategy for Future Research Activity

他施設への検体、臨床情報提供を依頼する。
検討課題を修正して、アミロイドーシスアに共通の発症機序に重要と思われる候補蛋白に絞って解析していくことも検討中である。

Report

(2 results)
  • 2023 Research-status Report
  • 2022 Research-status Report
  • Research Products

    (9 results)

All 2024 2023 2022

All Journal Article (4 results) (of which Peer Reviewed: 4 results,  Open Access: 4 results) Presentation (5 results)

  • [Journal Article] Left Vocal Cord Paralysis in Idiopathic Pleuroparenchymal Fibroelastosis: A Case Report2023

    • Author(s)
      Takimoto T, Sumikawa H, Arai T, Inoue Y.
    • Journal Title

      JMA Journal

      Volume: 6 Issue: 2 Pages: 220-222

    • DOI

      10.31662/jmaj.2022-0196

    • ISSN
      2433-328X, 2433-3298
    • Year and Date
      2023-04-14
    • Related Report
      2022 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Vocal cord paralysis associated with pleuroparenchymal fibroelastosis: A case report and literature review.2023

    • Author(s)
      Takimoto T, Yanagisawa A, Arai T, Inoue Y.
    • Journal Title

      Respir Investig.

      Volume: 61(5) Issue: 5 Pages: 548-552

    • DOI

      10.1016/j.resinv.2023.05.003

    • Related Report
      2023 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] CD14 and lipopolysaccharide-binding protein as novel biomarkers for sarcoidosis by proteomics of serum extracellular vesicles.2022

    • Author(s)
      Futami Y, Takeda Y, KobaT, Narumi R, Nojima Y, Ito M, Nakayama M, Ishida M,Yoshimura H, Naito Y, Fukushima K, Takimoto T, Edahiro R, Matsuki T, Nojima S, Hirata H, Koyama S, Iwahori K, Nagatomo I, Shirai Y, Suga Y, Satoh S, Futami S, Miyake K, Shiroyama T, Inoue Y, Adachi J, Tomonaga T, Ueda K, Kumanogoh A.
    • Journal Title

      International immunology

      Volume: - Issue: 6 Pages: 1-1

    • DOI

      10.1093/intimm/dxac009

    • Related Report
      2022 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Serum Biomarkers in a Radiological Pattern of Non-Fibrotic Hypersensitivity Pneumonitis: Implications for Mechanistic Difference and Differential Diagnosis.2022

    • Author(s)
      Takimoto T, Nakamura Y.
    • Journal Title

      Diseases

      Volume: 10 Issue: 3 Pages: 36-36

    • DOI

      10.3390/diseases10030036

    • Related Report
      2022 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Presentation] 間質性肺疾患における声帯麻痺・反回神経麻痺の検討2024

    • Author(s)
      滝本 宜之
    • Organizer
      第64回 日本呼吸器学会学術講演会
    • Related Report
      2023 Research-status Report
  • [Presentation] 間質性肺疾患における声帯麻痺:上葉線維化・収縮に伴う気道・縦隔偏位の関与2023

    • Author(s)
      滝本 宜之
    • Organizer
      第77回 国立病院総合医学会
    • Related Report
      2023 Research-status Report
  • [Presentation] Excessive Dynamic Airway CollapseとAir-trappingを認めたMounier-Kuhn Syndromeの一例2023

    • Author(s)
      滝本 宜之
    • Organizer
      第46回 日本呼吸器内視鏡学会学術集会
    • Related Report
      2023 Research-status Report
  • [Presentation] 当院で経験した稀なアミロイドーシスの2例2023

    • Author(s)
      滝本 宜之
    • Organizer
      第63回 日本呼吸器学会学術講演会
    • Related Report
      2022 Research-status Report
  • [Presentation] A COPD patient who developed ground-glass opacity and mediastinal lymphadenopathy.2022

    • Author(s)
      Takayuki Takimoto
    • Organizer
      6th Japan-Taiwan IPF Case Discussion Meeting
    • Related Report
      2022 Research-status Report

URL: 

Published: 2022-04-19   Modified: 2024-12-25  

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