A pathological study of impaired cytoplasmic-nuclear transport impairment infamilial ALS patients harboring FUS mutatio

• Project/Area Number: 23790997
• Research Category: Grant-in-Aid for Young Scientists (B)
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Research Field: Neurology
• Research Institution: Kyushu University
• Principal Investigator: TATEISHI Takahisa 九州大学, 医学研究院, 共同研究員 (50423546)
• Project Period (FY): 2011 – 2012
• Project Status: Completed (Fiscal Year 2012)
• Budget Amount: ¥4,290,000 (Direct Cost: ¥3,300,000、Indirect Cost: ¥990,000); Fiscal Year 2012: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000); Fiscal Year 2011: ¥2,730,000 (Direct Cost: ¥2,100,000、Indirect Cost: ¥630,000)
• Keywords: 筋萎縮性側索硬化症 / FUS / 神経化学 / サイトカイン / ケモカイン / 神経病理学

Research Abstract

We first showed that in the spinal motor neurons of familial and sporadic amyotrophic lateral sclerosis (ALS) patients, cytoplasmic-nuclear transport of transcriptional mediators were impaired. We analyzed on this issue using SOD1-trangenic mouse, and revealed that these pathological findings were detectable prior to motor neuron degeneration

Research Products

• [Journal Article] Impaired cytoplastic-nuclear transport of hypoxia-inducible factor-1αin amgotrophic lateral sclerosis. (2013)
  • Author(s): Kira J et al
  • Journal Title: Brain Pathol Volume: - Issue: 5 Pages: 534-546
  • DOI: 10.1111/bpa.12040
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Characteristic cerebrospinal fluid cytokine/chemokine profiles in neuromyelitis optica, relapsing remitting or primary progressive multiple sclerosis (2013)
  • Author(s): Matsushita T, Tateishi T, Isobe N, Yonekawa T, Yamasaki R, Murai H, Kira J:
  • Journal Title: PLoS One Volume: In press
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] ミトコンドリアDNAに多重欠失を認めたsensory ataxic neuropathy, dysarthria, and ophthalmoparesisの１例 (2013)
  • Author(s): 田中弘二、立石貴久、河村信利、大八木保政、浦田美秩代、吉良潤一
  • Journal Title: 臨床神経学 Volume: In press
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Impaired recruitment of neuroprotective microglia and T cells during acute neuronal injury coincides with increased neuronal vulnerability in an amyotrophic lateral sclerosis model (2012)
  • Author(s): Fukunaga Kawamura M, Yamasaki R, Kawamura N, Tateishi T, Nagara Y, Matsushita T, Ohyagi Y, Kira J
  • Journal Title: Exp Neurol Volume: 234 Issue: 2 Pages: 437-445
  • DOI: 10.1016/j.expneurol.2012.01.015
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Migrane with aura and recurrent vertigo attacks in a patient with hereditary hemorrhagic telangiectasia. (2012)
  • Author(s): Yonekawa T, Doi H, Tateishi T, Tanaka K, Iura T, Ohyagi Y, Kira J.
  • Journal Title: Rinsho Shinkeigaku Volume: 52(7) Pages: 499-502
  • URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22849993.
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Inflammatory radiculoneuropathy in an ALS4 patient with a novel SETX mutation (2012)
  • Author(s): Saiga T, Tateishi T, Torii T, Kawamura N, Nagara Y, Shigeto H, Hashiguchi A, Takashima H, Honda H, Ohyagi Y, Kira J.
  • Journal Title: Inflammatory radiculoneuropathy in an ALS4 patient with a novel SETX mutation Volume: 83 Issue: 7 Pages: 763-764
  • DOI: 10.1136/jnnp-2012-302281
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] A case of chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy concomitant with acquired von Willbrand syndrome (2011)
  • Author(s): Ueda M, Kawamura N, Tateishi T, Shigeto H, Ohyagi Y, Kira J
  • Journal Title: Rinsho Shinkeigaku. Volume: 51(5) Pages: 334-7
  • URL: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21706830
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] 後天性von Willebrand 症候群をともなった慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーの1例 (2011)
  • Author(s): 上田麻紀, 河村信利, 立石貴久, 重藤寛史, 大八木保政, 吉良潤一
  • Journal Title: 臨床神経学 Volume: 51 Pages: 334-337
  • NAID: 10031164015
  • Peer Reviewed
• [Presentation] 多発性脳塞栓症と鑑別を要する病変を呈したChurg-Strauss症候群の1例. (2013)
  • Author(s): 白石渉、林信太郎、鎌田崇嗣、立石貴久、吉村怜、大八木保政、吉良潤一
  • Organizer: 第300回日本内科学会九州地方会
  • Place of Presentation: 福岡
  • Year and Date: 2013-01-12
• [Presentation] ケアの継続性(Continuity of Care)の視点による難病コーディネーターの役割分析 (2012)
  • Author(s): 岩木三保、中井三智子、立石貴久、林信太郎、村井弘之、吉良潤一:
  • Organizer: 希少性難治性疾患患者に関する医療の向上及び患者支援のあり方に関する研究班
  • Place of Presentation: 東京
  • Year and Date: 2012-12-12
• [Presentation] 脱力、CK上昇ともに軽度だった抗SRP抗体陽性筋炎の一例. (2012)
  • Author(s): 今村友裕、本田裕之、立石貴久、吉村怜、大八木保政、岩城徹、吉良潤一:
  • Organizer: 第199回日本神経学会九州地方会
  • Place of Presentation: 福岡
  • Year and Date: 2012-09-08
• [Presentation] 視神経脊髄炎にミトコンドリア遺伝子変異を合併した1例 (2012)
  • Author(s): 白石渉、吉村怜、立石貴久、大八木保政、吉良潤一
  • Organizer: 第199回日本神経学会九州地方会
  • Place of Presentation: 福岡
  • Year and Date: 2012-09-08
• [Presentation] 原発性胆汁性肝硬変に免疫介在性myopathy を合併した1例. (2012)
  • Author(s): 白石渉、園田和隆、吉村怜、立石貴久、本田裕之、下田信治、大八木保政、岩城徹、吉良潤一
  • Organizer: 日本内科学会第298回九州地方会
  • Place of Presentation: 福岡
  • Year and Date: 2012-08-25
• [Presentation] FOSMN 症候群におけるTDP43 proteinopathyの意義と免疫療法. (2012)
  • Author(s): 立石貴久、吉良潤一
  • Organizer: 第3回ALSフォーラム
  • Place of Presentation: 東京
  • Year and Date: 2012-07-28
• [Presentation] Connexin gap junction pathology in mouse model of amyotrophic lateral sclerosis (2012)
  • Author(s): Cui YW, Masaki K, Hayashi S, Tateishi T, Nagara Y, Kawamura FM, Yamasaki R, Ohyagi Y, Kira J
  • Organizer: 第53回日本神経学会学術大会
  • Place of Presentation: 東京
• [Presentation] Dysregulation of surface marker expressions on peripheral monocytes in multiple sclerosis. (2012)
  • Author(s): Cui YW、Masaki K、Yamasaki R、Tateishi T、Matsushita T、Shi N、Ohyagi Y、Kira J
  • Organizer: PACTRIMS
  • Place of Presentation: 北京
• [Presentation] mSOD1-Tgマウスの急性神経傷害時の成熟に伴うミクログリアとT細胞の反応性低下 (2012)
  • Author(s): 河村真実、河村信利、立石貴久、山崎亮、長柄祐子、大八木保政、吉良潤一
  • Organizer: 第53回日本神経学会学術大会
  • Place of Presentation: 東京
• [Presentation] ALS及びmSOD1G93A ALSモデルマウスにおける脊髄前角細胞でのhypoxia-inducible factor (HIF)-1αの核細胞質間輸送の検討. (2012)
  • Author(s): 長柄祐子、立石貴久、田中正人、山崎亮、河村真実、菊池仁志、飯沼今日子、林信太郎、大八木保政、吉良潤一
  • Organizer: 第53回日本神経学会学術大会
  • Place of Presentation: 東京
• [Presentation] ALS及びmSOD1G93A ALSモデルマウスにおける脊髄前角細胞でのhypoxia-inducible factor (HIF)-1αの核細胞質間輸送の検討 (2012)
  • Author(s): 長柄祐子、立石貴久、田中正人、山﨑亮、河村真実、菊池仁志、飯沼今日子、林信太郎、大八木保政、吉良潤一
  • Organizer: 第53回日本神経学会学術大会
  • Place of Presentation: 東京
• [Presentation] A case of ALS4 with a novel senataxin gene R2136C mutation partially improved weakness and sensory disturbance of limbs by immunotherapy. (2011)
  • Author(s): Tateishi T, Saiga T, Kawamura N,Nagara Y, Hashiguchi T, Takashima H,Honda H, Ohyagi Y, Kira J
  • Organizer: 22thInternational Symposium on ALS/MND
  • Place of Presentation: Australia
• [Presentation] 筋萎縮側索硬化症におけるサイトカイン・ケモカインプロフィールとグリア炎症との関わり (2011)
  • Author(s): 立石貴久、吉良潤一
  • Organizer: 第23回日本神経免疫学会学術集会
  • Place of Presentation: 東京
• [Presentation] mSODG93A ALSモデルマウスにおける脊髄前角細胞での核細胞質間輸送系-核蛋白の検討 (2011)
  • Author(s): 長柄祐子、立石貴久、福永真美、山崎亮、菊池仁志、吉良潤一
  • Organizer: 第52回日本神経学会総会
  • Place of Presentation: 名古屋
• [Presentation] 進行期mSOD-Tg マウスにおける急性神経細胞障害に対するミクログリアの反応性低下 (2011)
  • Author(s): 福永真美、山崎亮、河村信利、立石貴久、大八木保政、吉良潤一
  • Organizer: 第52回日本神経学会総会
  • Place of Presentation: 名古屋
• [Presentation] Senataxin遺伝子の新規遺伝子変異(R2136C) を伴ったALS4の臨床、病理学的検討 (2011)
  • Author(s): 立石貴久、雑賀徹、河村信利、長柄祐子、橋口昭大、 高嶋博、本田裕之、大八木保政、吉良潤一
  • Organizer: 日本神経学会
  • Place of Presentation: 名古屋
• [Presentation] 筋萎縮性側索硬化症におけるサイトカイン・ケモカインプロフィールとグリア炎症の関わり (2011)
  • Author(s): 立石貴久、吉良順一
  • Organizer: 日本神経免疫学会(招待講演)
  • Place of Presentation: 東京
• [Presentation] A case of ALS4 with a novel senataxin gene R2136C mutation partially improved weakness and sensory disturbance of limbs by immunotherapy (2011)
  • Author(s): Takahisa Tateishi, Tohru Saiga, Nobutoshi Kawamura, Yuko Nagara, Teruto Hashiguchi, Hiroshi Takashima, Hiroyuki Honda, Yasumasa Ohyagi, Jun-ichi Kira
  • Organizer: ALS/MNS国際シンポジウム
  • Place of Presentation: Australia, Sydney
• [Book] 難病医療ネットワークと地域ケアの実際を知る. 新ALSケアブック・第二版. (2013)
  • Author(s): 立石貴久、岩木美保、吉良潤一
  • Publisher: 日本ALS協会
• [Book] シリーズ(アクチュアル脳神経疾患の臨床) (2013)
  • Author(s): 立石貴久、吉良潤一
  • Publisher: 中山書店
• [Book] 神経難病の在宅療養支援のポイント. 神経難病のリハビリテーション症例を通して学ぶ. (2012)
  • Author(s): 立石貴久、岩木美保、吉良潤一
  • Publisher: CLINICAL REHABILITATION 別冊
• [Book] ALSのバイオマーカー
  • Author(s): 立石貴久、吉良潤一
  • Publisher: 中山書店(印刷中)
• [Book] 難病医療ネットワークの支援を知る
  • Author(s): 岩木美保、立石貴久、吉良潤一
  • Publisher: ALS協会(印刷中)
• [Remarks]
  • URL: http://www.med.kyushu-u.ac.jp/neuro/ikyokusyoukai.html