Project/Area Number |
23H03340
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Research Category |
Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
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Allocation Type | Single-year Grants |
Section | 一般 |
Review Section |
Basic Section 59040:Nutrition science and health science-related
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Research Institution | Teikyo University |
Principal Investigator |
濱 弘太郎 帝京大学, 薬学部, 准教授 (20534481)
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Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
滝田 良 静岡県立大学, 薬学部, 教授 (50452321)
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Project Period (FY) |
2023-04-01 – 2028-03-31
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Project Status |
Granted (Fiscal Year 2023)
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Budget Amount *help |
¥18,330,000 (Direct Cost: ¥14,100,000、Indirect Cost: ¥4,230,000)
Fiscal Year 2023: ¥3,510,000 (Direct Cost: ¥2,700,000、Indirect Cost: ¥810,000)
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Keywords | 副腎白質ジストロフィー / 脂肪酸代謝酵素 / 脂肪酸プローブ |
Outline of Research at the Start |
副腎白質ジストロフィー(X-linked adrenoleukodystropy, X-ALD)は、脱髄を含む進行性の神経症状を主徴とする先天代謝異常症である。その原因遺伝子である ATP-binding cassette sub-family D1(ABCD1)は、細胞内で産生される非常に長い鎖長の脂肪酸(極長鎖脂肪酸)の分解に重要であり、X-ALD患者ではこの輸送過程に異常があるために極長鎖脂肪酸が体内に過剰に蓄積する。しかし、極長鎖脂肪酸の分解異常とX-ALDの発症の因果関係の詳細は不明である。本研究では、過剰な極長鎖脂肪酸の細胞毒性の本体を明らかにする。
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