ミトコンドリア難聴患者iPS細胞を用いた難聴発症機構の解明と治療薬探索

Research Project

Project/Area Number	23K08971
Research Category	Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
Allocation Type	Multi-year Fund
Section	一般
Review Section	Basic Section 56050:Otorhinolaryngology-related
Research Institution	Kitasato University
Principal Investigator	三枝智香北里大学, 医学部, 講師 (00280800)
Project Period (FY)	2023-04-01 – 2026-03-31
Project Status	Granted (Fiscal Year 2023)
Budget Amount *help	¥4,680,000 (Direct Cost: ¥3,600,000、Indirect Cost: ¥1,080,000) Fiscal Year 2025: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000) Fiscal Year 2024: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000) Fiscal Year 2023: ¥1,820,000 (Direct Cost: ¥1,400,000、Indirect Cost: ¥420,000)
Keywords	難聴 / ヒトiPS細胞 / ミトコンドリア / アミノグリコシド / リボソーム
Outline of Research at the Start	世界で約５億人が中等度以上の難聴に罹患し、その社会的コストは年間7.5兆円とされる。難聴を引き起こす薬剤の中でもアミノグリコシド系抗菌薬は感染症などの特効薬として世界中で用いられているが、その約40.6%が難聴を生涯患う。本研究はアミノグリコシド難聴を必発するミトコンドリア遺伝子変異に注目し、ミトコンドリア病患者由来の疾患iPS細胞を用いてミトコンドリア難聴およびアミノグリコシド難聴の発症機構を明らかにし、治療標的を見出し、治療薬・保護薬探索を行うことを目的とする。患者由来内耳細胞様細胞における酸化ストレス脆弱性やアミノグリコシド排泄不全を中心に、細胞生物学的レベルでの難聴の発症機構に迫る。