Impact of chemokines in development of rare vasculopathies

• Project/Area Number: 23K15109
• Research Category: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Review Section: Basic Section 53020:Cardiology-related
• Research Institution: Keio University
• Principal Investigator: 平出 貴裕 慶應義塾大学, 医学部(信濃町), 特任助教 (20897673)
• Project Period (FY): 2023-04-01 – 2025-03-31
• Project Status: Granted (Fiscal Year 2023)
• Budget Amount: ¥4,680,000 (Direct Cost: ¥3,600,000、Indirect Cost: ¥1,080,000); Fiscal Year 2024: ¥2,080,000 (Direct Cost: ¥1,600,000、Indirect Cost: ¥480,000); Fiscal Year 2023: ¥2,600,000 (Direct Cost: ¥2,000,000、Indirect Cost: ¥600,000)
• Keywords: 難治性血管病 / 肺動脈性肺高血圧症 / もやもや病 / 炎症性ケモカイン / 遺伝性疾患

Outline of Research at the Start

申請者の研究チームは、もやもや病の発症感受性遺伝子変化であるring finger protein 213 (RNF213)のR4810Kバリアントが、健常人集団と比較して日本人肺動脈性肺高血圧症患者に多く認め、生命予後不良因子であることを報告した。またRNF213 R4810Kバリアントは末梢性肺動脈狭窄症、もやもや病など、全身の様々な難治性血管病変の発症と関連しており、「RNF213関連血管病」という新規疾患概念を提唱した。本研究では、炎症性ケモカインに着目して、炎症性ケモカインが難治性血管病を惹起するメカニズムを解明し、血管炎症に関連した新規治療ターゲットを探索することが目的である。