| Project/Area Number |
23K15352
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
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| Allocation Type | Multi-year Fund |
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| Review Section |
Basic Section 54020:Connective tissue disease and allergy-related
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| Research Institution | Nagasaki University |
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Principal Investigator |
住吉 玲美 長崎大学, 病院(医学系), 助教 (70859363)
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| Project Period (FY) |
2023-04-01 – 2026-03-31
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| Project Status |
Granted (Fiscal Year 2023)
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| Budget Amount *help |
¥4,680,000 (Direct Cost: ¥3,600,000、Indirect Cost: ¥1,080,000)
Fiscal Year 2025: ¥780,000 (Direct Cost: ¥600,000、Indirect Cost: ¥180,000)
Fiscal Year 2024: ¥1,300,000 (Direct Cost: ¥1,000,000、Indirect Cost: ¥300,000)
Fiscal Year 2023: ¥2,600,000 (Direct Cost: ¥2,000,000、Indirect Cost: ¥600,000)
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| Keywords | キャッスルマン病 / iMCD-TAFRO / iMCD-NOS / TAFRO症候群 / CHAPスコア / TAFRO症候群重症度 / 腫大リンパ節領域数 |
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| Outline of Research at the Start |
特発性多中心性キャッスルマン病（idiopathic multicentric Castleman disease：iMCD）やTAFRO症候群において、腫大リンパ節領域数による分類と病態との関連について検討する。具体的には、末梢血を用いたフローサイトメトリー解析、血清蛋白解析、単一細胞RNAシーケンスを行い、臨床情報と統合することで、iMCDの腫大リンパ節領域数による分類と分子生物学的な病態との関連を解明し、適切な治療選択につなげていく。
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| Outline of Annual Research Achievements |
特発性多中心性キャッスルマン病(idiopathic multicentric Castleman disease:iMCD)は、多発するリンパ節腫大と高炎症を特徴とするリンパ増殖性疾患であり、iMCD-TAFROとiMCD-NOSに大別される。臨床経過や治療反応性は様々で、病態に多様性があることが示唆される。また、リンパ節腫大がないTAFRO症候群についてもiMCD-TAFROとの異同については結論が出ていない。近年、腫大リンパ節領域数が重症度や病型を規定する可能性が米国から提案されているが、病態との関連は不明な点が多く、検討の余地が大きい。
解析対象の321例のうち、腫大リンパ節の領域数に応じて、腫大リンパ節なし(None: N=26)、1領域（Local: N=48）、2領域以上で病変が横隔膜を境に片側にだけある（Regional: N=52)、横隔膜を境に両側に認められる（Multiple: N=195)の４群に分類した。それぞれをTAFRO徴候の有無でさらに分けた。TAFRO徴候がない場合、腫脹リンパ節の領域数での分類では、組織型、臨床病型、検査値、CHAPスコアに有意差はなく、腫脹リンパ節領域数によって臨床的特徴を見出すことは困難であった。TAFRO徴候がある場合も、腫脹リンパ節の領域数での分類では、組織型、臨床病型、検査値、CHAPスコアに有意差はなかった。一方で腫脹リンパ節領域数が少ないほど初回診断時の透析率が有意に高かった。これはリンパ節腫脹が乏しいことで診断が遅れ、診断された時点で既に腎合併症が進行して透析が導入された可能性が考えられた。また、TAFRO徴候がある場合、Multiple群では重症度の低い症例もみられており、TAFRO症候群の重症度Gradeの結果からみても、多発リンパ節腫大があると診断が早期につきやすいことが示唆された。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
腫大リンパ節領域数と臨床的特徴についてはある程度結果が出ているため。
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| Strategy for Future Research Activity |
腫大リンパ節の領域数によって分類した各群において、末梢血のフローサイトメトリー解析や血清蛋白解析、単一細胞RNAシーケンスなどをすすめていく。
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