成人発症スティル病と抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎に共通する免疫炎症病態の解明

• Project/Area Number: 23K15356
• Research Category: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Review Section: Basic Section 54020:Connective tissue disease and allergy-related
• Research Institution: Keio University
• Principal Investigator: 松本 紘太郎 慶應義塾大学, 医学部(信濃町), 助教 (00815425)
• Project Period (FY): 2023-04-01 – 2025-03-31
• Project Status: Granted (Fiscal Year 2023)
• Budget Amount: ¥4,680,000 (Direct Cost: ¥3,600,000、Indirect Cost: ¥1,080,000); Fiscal Year 2024: ¥1,820,000 (Direct Cost: ¥1,400,000、Indirect Cost: ¥420,000); Fiscal Year 2023: ¥2,860,000 (Direct Cost: ¥2,200,000、Indirect Cost: ¥660,000)
• Keywords: 成人発症スティル病 / 抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎 / サイトカインストーム / 高フェリチン血症 / マクロファージ活性化症候群

Outline of Research at the Start

成人発症スティル病は自然免疫異常を主体とする自己炎症性疾患に分類され、発熱、関節炎、皮疹、漿膜炎を特徴とする。抗MDA5抗体陽性皮膚筋炎は抗原・抗体反応を伴う自己免疫異常を主体する自己免疫疾患のうち皮膚筋炎に分類され、致死性の急速進行性間質性肺炎を特徴とする。臨床フェノタイプの異なる2疾患であるが、サイトカインストーム、高フェリチン血症などの共通点があり、マクロファージ活性化を基盤とする。本研究は、マクロファージ活性化の基盤となる共通の免疫炎症病態異常を明らかとする。