Research Project
Grant-in-Aid for Research Activity Start-up
生体の細胞内に存在する不要あるいは合成不良のタンパク質はプロテアソームによって分解処理される。近年、プロテアソームを構成するサブユニットタンパク質の遺伝子バリアントにより、難治性の自己炎症疾患が発症することが報告されている。これまでに、我々は、自己炎症と免疫不全の複合症状を伴う患者より新規に同定されたプロテアソームサブユニットバリアントを導入した遺伝子組み換えマウスを作製し、そのマウス血中抗体価が減少していることを明らかにした。本研究では、プロテアソームの異常がどのように抗体産生の障害を引き起こしているか、そのメカニズムの分子基盤および細胞学的基盤を同マウスの解析により明らかにする。
