リソソーム蓄積症の疾患誘導に関わるリソソーム膜損傷と細胞障害機序の解明

Research Project

Project/Area Number	24K10517
Research Category	Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
Allocation Type	Multi-year Fund
Section	一般
Review Section	Basic Section 51030:Pathophysiologic neuroscience-related
Research Institution	Juntendo University
Principal Investigator	山口隼司順天堂大学, 大学院医学研究科, 助教 (30875282)
Project Period (FY)	2024-04-01 – 2027-03-31
Project Status	Granted (Fiscal Year 2024)
Budget Amount *help	¥4,550,000 (Direct Cost: ¥3,500,000、Indirect Cost: ¥1,050,000) Fiscal Year 2026: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000) Fiscal Year 2025: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000) Fiscal Year 2024: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000)
Keywords	リソソーム
Outline of Research at the Start	神経性セロイドリポフスチン症（NCL）は神経症状と視覚障害を特徴とする神経変性疾患である。リソソーム内にはセロイドリポフスチンが蓄積し、神経細胞は変性/脱落するが、これらを繋ぐ機序は未だ十分には解明されていない。NCL病態モデルであるCtsD欠損マウスの解析から神経細胞内に蓄積するリソソームの一部は膜を損傷している可能性を見出した。本研究課題では、CtsD欠損マウスのリソソーム膜損傷に着目し、神経細胞死が誘導される機序解明を目指す。リソソーム膜の損傷は他の神経変性疾患や細胞老化にも関与しており、生体内での実態を理解することは様々な疾患の病態解明と新規治療法の確立につながる。