筋ジストロフィーにおいて骨格筋障害に先行して起こる心不全の電気病理学的解明

• Project/Area Number: 24K18029
• Research Category: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Review Section: Basic Section 42020:Veterinary medical science-related
• Research Institution: Azabu University
• Principal Investigator: 志賀 崇徳 麻布大学, 獣医学部, 助教 (20963482)
• Project Period (FY): 2024-04-01 – 2027-03-31
• Project Status: Granted (Fiscal Year 2024)
• Budget Amount: ¥4,680,000 (Direct Cost: ¥3,600,000、Indirect Cost: ¥1,080,000); Fiscal Year 2026: ¥1,170,000 (Direct Cost: ¥900,000、Indirect Cost: ¥270,000); Fiscal Year 2025: ¥1,690,000 (Direct Cost: ¥1,300,000、Indirect Cost: ¥390,000); Fiscal Year 2024: ¥1,820,000 (Direct Cost: ¥1,400,000、Indirect Cost: ¥420,000)
• Keywords: 筋ジストロフィー / 骨格筋障害 / 心不全 / 電気病理学 / 豚モデル

Outline of Research at the Start

ベッカー型筋ジストロフィー（BMD）病初期の骨格筋障害に先行して起こる心不全の予防は臨床上重要な課題であるが、病態解明に適した動物モデルや解析法が存在せず、治療研究が遅れている。申請者らは豚のBMD家系を見出し、麻酔処置により不整脈を呈する世界初のBMD豚心筋症モデルを樹立した。さらに、その摘出心臓を生体外で拍動させて不整脈を再現するex vivo実験系を確立した。本研究ではこの実験系を用いて、心筋細胞の電気的性質変化から心臓組織全体の興奮伝播異常に至るまでの電気的異常と病理組織変化を解析し、ジストロフィン欠損による心筋症の初期病態を解明する。