Localization and dynamics of prion protein in sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.

• Project/Area Number: 24K18415
• Research Category: Grant-in-Aid for Early-Career Scientists
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Review Section: Basic Section 49020:Human pathology-related
• Research Institution: Aichi Medical University
• Principal Investigator: 赤木 明生 愛知医科大学, 加齢医科学研究所, 講師 (10804239)
• Project Period (FY): 2024-04-01 – 2029-03-31
• Project Status: Granted (Fiscal Year 2024)
• Budget Amount: ¥4,680,000 (Direct Cost: ¥3,600,000、Indirect Cost: ¥1,080,000); Fiscal Year 2028: ¥780,000 (Direct Cost: ¥600,000、Indirect Cost: ¥180,000); Fiscal Year 2027: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000); Fiscal Year 2026: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000); Fiscal Year 2025: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000); Fiscal Year 2024: ¥1,170,000 (Direct Cost: ¥900,000、Indirect Cost: ¥270,000)
• Keywords: 孤発性Creutzfeldt-Jakob病 / プリオン病 / プリオン蛋白質 / 電子顕微鏡

Outline of Research at the Start

プリオン病では異常PrPがどこに局在しており、どのような動態を示し、罹病期間が長くなるとその沈着が低下してくるのかはいずれも解明されていない。我々は、合併症があるプリオン病の病理学的解析で、マクロファージが異常PrPを貪食していることを示唆する所見を認めた。また感染性などの問題を解決することで、プリオン病の電子顕微鏡による超微形態の観察を可能にした。本研究の目的は、罹病期間や合併疾患が異なるプリオン病の病理学的解析と、電子顕微鏡を用いたプリオン病の超微形態の解析を組み合わせることで、異常PrPの動態と局在の解明をめざし、治療法の開発に繋がる新たな知見を得ることである。