Elucidating pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis using patient-derived pluripotent stem cells

• Project/Area Number: 24KJ1471
• Research Category: Grant-in-Aid for JSPS Fellows
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Section: 国内
• Review Section: Basic Section 53030:Respiratory medicine-related
• Research Institution: Kyoto University
• Principal Investigator: 山田 翔 京都大学, 医学研究科, 特別研究員(DC1)
• Project Period (FY): 2024-04-23 – 2027-03-31
• Project Status: Granted (Fiscal Year 2024)
• Budget Amount: ¥2,300,000 (Direct Cost: ¥2,300,000); Fiscal Year 2026: ¥400,000 (Direct Cost: ¥400,000); Fiscal Year 2025: ¥500,000 (Direct Cost: ¥500,000); Fiscal Year 2024: ¥1,400,000 (Direct Cost: ¥1,400,000)

Outline of Research at the Start

間質性肺炎は、肺胞を区切る隔壁である間質に炎症や線維化を生じる肺の疾患群の総称である。生命予後への影響が大きい疾患である。間質性肺炎の中で特に予後不良である疾患が、特発性肺線維症 Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)である。今回の研究では、IPFの原因となる遺伝子バリアントに基づいた疾患発症機構を解明する。また、呼吸器上皮細胞であるII型肺胞上皮細胞が病態形成に関わっていることが示唆されており、肺胞オルガノイドや実際のヒト肺検体由来のII型肺胞上皮細胞の遺伝子発現を詳細に解析することで、創薬に結びつく分子基盤の解明を目標とする。