Evaluation of prion protein oligomerization and abnormality on human prion diseases

• Project/Area Number: 25430050
• Research Category: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Section: 一般
• Research Field: Nerve anatomy/Neuropathology
• Research Institution: Kyushu University
• Principal Investigator: HONDA HIROYUKI 九州大学, 医学(系)研究科(研究院), 助教 (90624057)
• Project Period (FY): 2013-04-01 – 2016-03-31
• Project Status: Completed (Fiscal Year 2015)
• Budget Amount: ¥5,330,000 (Direct Cost: ¥4,100,000、Indirect Cost: ¥1,230,000); Fiscal Year 2015: ¥1,690,000 (Direct Cost: ¥1,300,000、Indirect Cost: ¥390,000); Fiscal Year 2014: ¥2,080,000 (Direct Cost: ¥1,600,000、Indirect Cost: ¥480,000); Fiscal Year 2013: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000)
• Keywords: プリオン病 / プリオン蛋白 / オリゴマー / ゲル濾過 / 遠心カラム / クロイツフェルト・ヤコブ病 / 脳神経疾患 / 病理学 / 蛋白重合度

Outline of Final Research Achievements

We used size exclusion gel chromatography to evaluate oligomeric prion protein on some human prion diseases. In all examined samples (sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), CJD with E200K mutation, CJD with V180I mutation, Gerstmann-Straussler-Scheinker disease (P102L), D178fs25 Prion disease), oligomeric fraction contained a lot of proteinase K resistant prion protein (PrPres), respectively. Low molecular PrPres detected in some kinds of prion diseases were also contained in the oligomeric fraction. Our results suggested that PrPres tends to form oligomeric state.

Research Products

• [Journal Article] ‘PrP systemic deposition disease’: clinical and pathological characteristics of novel familial prion disease with 2-bp deletion in codon 178 (2016)
  • Author(s): K. Matsuzono, H. Honda, K. Sato, R. Morihara, K. Deguchi, N. Hishikawa, T. Yamashita, S. Kono, Y. Ohta, T. Iwaki, K. Abe
  • Journal Title: EUROPEAN JOURNAL OF NEUROLOGY Volume: 23 Issue: 1 Pages: 196-200
  • DOI: 10.1111/ene.12905
  • Peer Reviewed / Acknowledgement Compliant
• [Journal Article] Loss of hnRNPA1 in ALS spinal cord motor neurons with TDP-43-positive inclusions. (2015)
  • Author(s): Honda H, Hamasaki H, Wakamiya T, Koyama S, Suzuki SO, Fujii N, Iwaki T
  • Journal Title: Neuropathology Volume: 35 Issue: 1 Pages: 37-43
  • DOI: 10.1111/neup.12153
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Down-regulation of MET in hippocampal neurons of Alzheimer's disease brains. (2014)
  • Author(s): Hamasaki, H., Honda, H., Suzuki, S.O., Hokama, M., Kiyohara, Y., Nakabeppu, Y., and Iwaki, T.
  • Journal Title: Neuropathology Volume: N/A Issue: 3 Pages: 284-290
  • DOI: 10.1111/neup.12095
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Microsphere formation in a subtype of Creutzfeldt-Jakob disease with a V180I mutation and codon 129 MM polymorphism. (2013)
  • Author(s): Honda H, Ishii R, Hamano A, Itoh K, Suzuki SO, Fushiki S, Nakagawa M, Iwaki T
  • Journal Title: Neuropathol. Appl. Neurobiol. Volume: 39 Issue: 7 Pages: 844-848
  • DOI: 10.1111/nan.12047
  • Peer Reviewed
• [Presentation] PrP systemic deposition disease (D178fs25)における免疫組織化学的・蛋白化学的検討 (2016)
  • Author(s): 本田裕之、松薗構祐、伏見聡一郎、佐藤恒太、鈴木諭、阿部康二、岩城徹
  • Organizer: 第57会日本神経病理学会総会学術研究会
  • Place of Presentation: 青森県弘前市
  • Year and Date: 2016-06-01
• [Presentation] Pathology of the novel familial prion disease revealed the prion deposit of the whole organ (2015)
  • Author(s): 松薗構佑、本田裕之、佐藤恒太、河野祥一郎、菱川望、太田康之、山下徹、出口健太郎、岩城徹、阿部康二
  • Organizer: 第56会日本神経病理学会総会学術研究会
  • Place of Presentation: 福岡県福岡市九州大学医学部
  • Year and Date: 2015-06-03
• [Presentation] 一般住民における認知症病理の時代的変遷. 久山町研究 (2015)
  • Author(s): 本田裕之、岩城徹
  • Organizer: 第56会日本神経病理学会総会学術研究会
  • Place of Presentation: 福岡県福岡市九州大学医学部
  • Year and Date: 2015-06-03
• [Presentation] 錐体外路症状で発症したGerstmann-Sträussler-Scheinker病(GSS) の1例 (2015)
  • Author(s): 司城昌大、本田 裕之、渡邊暁博、大八木保政、藤井直樹、岩城徹
  • Organizer: 第56会日本神経病理学会総会学術研究会
  • Place of Presentation: 福岡県福岡市九州大学医学部
  • Year and Date: 2015-06-03
• [Presentation] Carnitine palmitoyltransferase 1Cのヒト海馬における発現様式とアルツハイマー病脳における発現低下 (2015)
  • Author(s): 濱崎英臣、本田 裕之、若宮富浩、鈴木 諭、岩城 徹
  • Organizer: 第56会日本神経病理学会総会学術研究会
  • Place of Presentation: 福岡県福岡市九州大学医学部
  • Year and Date: 2015-06-03
• [Presentation] 筋膜炎-脂肪織炎症候群（好酸球性筋膜炎）の生検症例 (2015)
  • Author(s): 前田教寿、本田 裕之、近藤大祐、吉良潤一、岩城 徹
  • Organizer: 第56会日本神経病理学会総会学術研究会
  • Place of Presentation: 福岡県福岡市九州大学医学部
  • Year and Date: 2015-06-03
• [Presentation] 発症に17年の差をみとめたGSS一卵性双生児姉妹例の病理学的検討 (2014)
  • Author(s): 本田裕之
  • Organizer: 第55回日本神経病理学会総会学術研究会
  • Place of Presentation: 東京：学術総合センター
  • Year and Date: 2014-06-05 – 2014-06-07
• [Presentation] アルツハイマー病脳におけるHGF受容体の発現変化 (2014)
  • Author(s): 濱崎英臣, 本田裕之, 鈴木諭, 外間政朗, 清原 裕, 中別府 雄作, 岩城 徹
  • Organizer: 第55回日本神経病理学会総会学術研究会
  • Place of Presentation: 東京：学術総合センター
  • Year and Date: 2014-06-05 – 2014-06-07
• [Presentation] プリオン蛋白陽性の小球状構造物を有するV180I CJDにおける免疫組織化学的・蛋白化学的検討
  • Author(s): 本田裕之、石井亮太郎、濱野愛、伊東恭子、中川正法、伏木信次、岩城徹
  • Organizer: 第54回日本神経病理学会
  • Place of Presentation: 東京