The Pathogenesis of Autoimmune Hemorrhaphilia XIII/13: Analysis of Anti-FXIII/13 Autoantibodies and Elucidation of Their Generation Mechanisms

• Project/Area Number: 25461444
• Research Category: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Section: 一般
• Research Field: Hematology
• Research Institution: Yamagata University
• Principal Investigator: ICHINOSE Akitada 山形大学, 医学部, 教授 (10241689)
• Co-Investigator(Renkei-kenkyūsha): SOURI Masayoshi 山形大学, 医学部, 准教授 (20292419) ; OSAKI Tsukasa 山形大学, 医学部, 助教 (60380565)
• Project Period (FY): 2013-04-01 – 2016-03-31
• Project Status: Completed (Fiscal Year 2015)
• Budget Amount: ¥5,070,000 (Direct Cost: ¥3,900,000、Indirect Cost: ¥1,170,000); Fiscal Year 2015: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000); Fiscal Year 2014: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000); Fiscal Year 2013: ¥1,950,000 (Direct Cost: ¥1,500,000、Indirect Cost: ¥450,000)
• Keywords: 自己免疫性出血病 / 高齢化社会 / 慢性難治性弛緩 / 分子病態 / 自己抗体 / エピトープ解析 / ユニバーサルエピトープ / 質量分析 / 慢性難治性疾患 / ユニバーザルエピトープ

Outline of Final Research Achievements

1. Types of anti-factor 13 (F13) autoantibodies: 1) Among 15 autoimmune hemorrhaphilia 13 (AH13) cases, 10 patients had Aa type, one had B type, and the remaining 4 cases had both types. 2) After recombinant F13 A subunit (F13-A) was digested with proteases in the presence or absence of patient’s plasma, their autoantibodies’ epitopes were mapped by compering the amounts of digested peptides (through protection of digestion). It was suggested that F13 activation by thrombin might be inhibited by binding of these antibodies, especially by Aa type.
2. Genetic backgrounds for autoantibody generation: 1) By analyzing the whole exome sequences for the F13-A gene of 6 Aa- and two Ab-type patients, a possibility that its genetic polymorphisms result in differential antigenicity was suggested. 2) When immune response related genes such as CTLA-4 and HLA class II were analyzed, their genetic polymorphisms did not show any tendency toward production of autoantibodies against the F13-A protein.

Research Products

• [Journal Article] Non-autoimmune combined factor XIII A and B subunit deficiencies in rheumatoid arthritis patients treated with anti-interleukin-6 receptor monoclonal antibody (tocilizumab). (2016)
  • Author(s): Souri M, Mokuda S, Inanami H, Osaki T, Takasugi K, Ichinose A.
  • Journal Title: Thromb Res. Volume: 140 Pages: 100-105
  • DOI: 10.1016/j.thromres.2016.02.026
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Successful bypass surgery for esophageal carcinoma under adequate factor XIII/13 replacement therapy in a case of intractable autoimmune hemorrhaphilia due to anti-Factor XIII/13 antibodies. (2016)
  • Author(s): Kojima M, Ichinose A, Souri M, Osaki T, Kawai H, Amaki J, Numata H, Miyamoto M, Ogiya D, Tsuboi K, Ogawa Y, Ozawa S, Ando K.
  • Journal Title: Int J Hematol. Volume: 103 Issue: 3 Pages: 341-347
  • DOI: 10.1007/s12185-015-1917-7
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Anti-factor XIII A subunit (FXIII-A) autoantibodies block FXIII-A2B2 assembly and steal FXIII-A from native FXIII-A2B2. (2015)
  • Author(s): Souri M, Osaki T, Ichinose A.
  • Journal Title: Journal of Thrombosis and Haemostasis Volume: 13 Issue: 5 Pages: 802-814
  • DOI: 10.1111/jth.12877
  • Peer Reviewed / Acknowledgement Compliant
• [Journal Article] The non-catalytic B subunit of coagulation factor XIII accelerates fibrin cross-linking. (2015)
  • Author(s): Souri M, Osaki T, Ichinose A.
  • Journal Title: Journal of Biological Chemistry Volume: 290 Issue: 19 Pages: 12027-12039
  • DOI: 10.1074/jbc.m114.608570
  • Peer Reviewed / Acknowledgement Compliant
• [Journal Article] Rapid immunochromatographic test for detection of anti-factor XIII A subunit antibodies can diagnose 90 % of cases with autoimmune haemorrhaphilia XIII/13. (2015)
  • Author(s): Osaki T, Sugiyama D, Magari Y, Souri M, Ichinose A.
  • Journal Title: Thromb Haemost. Volume: 113 Issue: 06 Pages: 1347-1356
  • DOI: 10.1160/th14-09-0745
  • Peer Reviewed / Acknowledgement Compliant
• [Journal Article] Report of a patient with chronic intractable autoimmune hemorrhaphilia due to anti-factor XIII/13 antibodies who died of hemorrhage after sustained clinical remission for 3 years. (2015)
  • Author(s): Kotake T, Souri M, Takada K, Kosugi S, Nakata S, Ichinose A.
  • Journal Title: Int J Hematol. Volume: 101 Issue: 6 Pages: 598-602
  • DOI: 10.1007/s12185-015-1754-8
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Autoimmune Hemorrhaphilia Resulting from Autoantibody against the A Subunit of Factor XIII (2015)
  • Author(s): Uchida E, Watanabe K, Arai R, Yamamoto M, Souri M, Osaki T, Ichinose A, Miura O, Koyama T.
  • Journal Title: Internal Medicine Volume: 54 Issue: 18 Pages: 2383-2387
  • DOI: 10.2169/internalmedicine.54.4791
  • NAID: 130005099674
  • ISSN: 0918-2918, 1349-7235
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Clinical features of 32 new Japanese cases with autoimmune haemorrha-philia due to anti-factor XIII antibodies. (2015)
  • Author(s): Ichinose A, Osaki T, Souri M; Japanese Collaborative Research Group (JCRG) on AH13 (supported by the Japanese Ministry of Health, Labor, and Welfare).
  • Journal Title: Haemophilia. Volume: 21 Issue: 5 Pages: 653-658
  • DOI: 10.1111/hae.12677
  • Peer Reviewed / Open Access
• [Journal Article] 後天性出血（血友）病の病態と診断． (2015)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Journal Title: The Word on Hematology Volume: 1 Pages: 4-5
• [Journal Article] Diagnosis and treatment of acquired factor XIII/13 deficiencies: for all doctors treating the MHLW's designated intractable diseases (2015)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Journal Title: Rinsho Ketsueki Volume: 56 Issue: 10 Pages: 2110-2122
  • DOI: 10.11406/rinketsu.56.2110
  • NAID: 130005103290
  • ISSN: 0485-1439, 1882-0824
• [Journal Article] Guidance on Diagnostic Criteria for Autoimmune Hemorrhaphilia FXIII/13(AHFXIII/13) (2015)
  • Author(s): 自己免疫性出血病FXIII/13日本血栓止血学会診断基準作成委員会（一瀬白帝，和田英夫，惣宇利正善，橋口照人，矢冨 裕，小川孔幸，北島 勲，朝倉英策，岡本好司，家子正裕，山本晃士，江口 豊）
  • Journal Title: Japanese Journal of Thrombosis and Hemostasis Volume: 26 Issue: 6 Pages: 658-668
  • DOI: 10.2491/jjsth.26.658
  • NAID: 130005113972
  • ISSN: 0915-7441, 1880-8808
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] 第XIII/13因子抗体と後天性出血病． (2015)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Journal Title: Thrombosis Medicine Volume: 5 Pages: 67-72
• [Journal Article] Complete remission achieved by steroid pulse therapy following rituximab treatment in a case with autoimmune haemorrhaphilia due to anti-factor XIII antibodies. (2014)
  • Author(s): Ogawa Y, Mihara M, Souri M, Yanagisawa K, Hayashi T, Kobayashi N, Shimizu H, Iriuchishima H, Ishizaki T, Handa H, Osaki T, Nojima Y, Ichinose A.
  • Journal Title: Thromb Haemost. Volume: 112 Issue: 10 Pages: 831-833
  • DOI: 10.1160/th14-04-0323
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Inhibitors of Factor XIII/13 in Older Patients. (2014)
  • Author(s): Ichinose A; Japanese Collaborative Research Group (JCRG) on AH13 Hemorrhagic Acquired Coagulopathies.
  • Journal Title: Semin Thromb Hemost. Volume: 40 Issue: 06 Pages: 704-711
  • DOI: 10.1055/s-0034-1390151
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Severe congenital factor XIII deficiency caused by novel W187X and G273V mutations in the F13A gene; diagnosis and classification according to the ISTH/SSC guidelines. (2014)
  • Author(s): Souri M, Biswas A, Misawa M, Omura H, Ichinose A.
  • Journal Title: Haemophilia. Volume: 20 Issue: 2 Pages: 255-262
  • DOI: 10.1111/hae.12298
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] 後天性出血病XIII/13症例を救うための７つの秘訣． (2014)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Journal Title: 血液フロンティア Volume: 24 Pages: 144-151
• [Journal Article] Severe inhibitor-negative acquired factorXIII/13 deficiency with aggressivesubdural haemorrhage (2013)
  • Author(s): Kawano H, Yamamoto D, Uchihashi Y, Wakahashi K, Kawano Y, Sada A, Minagawa K, Katayama Y, Kohmura E,Souri M, Ichinose A.
  • Journal Title: Blood Coagul Fibrinolysis Volume: (印刷中) Issue: 6 Pages: 638-41
  • DOI: 10.1097/mbc.0b013e32835facef
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Clot retraction is mediated by factor XIII-dependent fibrin-aIIbb3-myosin axis in platelet sphingomyelin-rich membrane rafts (2013)
  • Author(s): Kasahara, K., Kaneda, M., Miki, T., Iida, K., Sekino-Suzuki, N., Kawashima, I., Suzuki, H., Shimonaka, M., Arai, M., Ohni-Iwashita, Y., Kojima, S., Abe, M., Kobayashi, T., Okazaki, T., Souri, M., Ichinose, A., Yamamoto, N.
  • Journal Title: Blood Volume: 122(19) Issue: 19 Pages: 3340-3348
  • DOI: 10.1182/blood-2013-04-491290
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] 第XIII因子と炎症． (2013)
  • Author(s): 尾崎 司, 一瀬白帝
  • Journal Title: Thrombosis Medicine Volume: 3 Pages: 175-178
• [Presentation] 凝固XIII因子インヒビターの鋭敏な検出の為の新規XIII因子活性測定法の有用性． (2016)
  • Author(s): 惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 第16回TTMフォーラム学術集会
  • Place of Presentation: 大手町サンケイプラザ（東京都千代田区）
  • Year and Date: 2016-03-05
• [Presentation] 厚労省指定難病288 自己免疫性出血病XIII/13の診断基準． (2016)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第10回日本血栓止血学会学術標準化委員会（SSC）シンポジウム
  • Place of Presentation: 野村コンファレンスプラザ日本橋（東京都中央区）
  • Year and Date: 2016-02-20
• [Presentation] 質量分析を用いた後天性自己免疫性出血病FXIII/13の原因となる自己抗体のエピトープ解析． (2015)
  • Author(s): 尾崎 司，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第23回山形分子生物学セミナー
  • Place of Presentation: 山形大学医学部（山形県山形市）
  • Year and Date: 2015-12-21
• [Presentation] 凝固XIII因子インヒビターの鋭敏な検出のための新規XIII因子活性測定法の開発． (2015)
  • Author(s): 惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 第23回山形分子生物学セミナー
  • Place of Presentation: 山形大学医学部（山形県山形市）
  • Year and Date: 2015-12-21
• [Presentation] Overlooked role of the non-catalytic B subunit for coagulation factor XIII (plasma transglutaminase) in fibrin cross-linking. (2015)
  • Author(s): 惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 第18回トランスグルタミナーゼ研究会学術集会
  • Place of Presentation: 理化学研究所 神戸事業所（兵庫県神戸市）
  • Year and Date: 2015-12-04
• [Presentation] 抗FXIII/13自己抗体の質量分析を用いたエピトープ解析． (2015)
  • Author(s): 尾崎 司，惣宇利正善，一瀬白帝．
  • Organizer: 第18回トランスグルタミナーゼ研究会学術集会
  • Place of Presentation: 理化学研究所 神戸事業所（兵庫県神戸市）
  • Year and Date: 2015-12-04
• [Presentation] Continuing advance in the transglutaminase research into medical science (2015)
  • Author(s): Ichinose A, Kojima S, Hitomi K
  • Organizer: 第38回日本分子生物学会年会、第88回日本生化学会大会 合同大会
  • Place of Presentation: 神戸ポートアイランド（兵庫県神戸市）
  • Year and Date: 2015-12-01
• [Presentation] Overlooked role of the non-catalytic B subunit for coagulation factor XIII (plasma transglutaminase) in ibrin cross-linking． (2015)
  • Author(s): Souri M，Osaki T，Ichinose A
  • Organizer: 第38回日本分子生物学会年会、第88回日本生化学会大会 合同大会
  • Place of Presentation: 神戸ポートアイランド（兵庫県神戸市）
  • Year and Date: 2015-12-01
• [Presentation] 苦節12年！難病指定に至る道：AH13の分子病態と検査． (2015)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第50回日臨技九州支部医学検査学会
  • Place of Presentation: 城山観光ホテル（鹿児島県鹿児島市）
  • Year and Date: 2015-11-14
  • Invited
• [Presentation] 後天性第XIII/13因子欠乏症の診断と治療 －全ての難病指定医のために－． (2015)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第77回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 石川県立音楽堂、他（石川県金沢市）
  • Year and Date: 2015-10-16
  • Invited
• [Presentation] 後天性出血症における臨床出血スコアと凝固第13因子活性の相関に関する単施設での後方視的解析． (2015)
  • Author(s): 川野宏樹，鈴木知秀，石井慎一，若橋香奈子，川野裕子，定 明子，一瀬白帝，片山義雄
  • Organizer: 第77回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 石川県立音楽堂 ほか（石川県金沢市）
  • Year and Date: 2015-10-16
• [Presentation] 皮質ステロイド薬単独による免疫抑制療法で完全寛解が得られた後天性自己免疫性出血（血友）病XIII/13． (2015)
  • Author(s): 能野翔太，山下浩司，藤井由香里，鈴川宗弘，畑尾克裕，尾崎 司，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第77回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 石川県立音楽堂 ほか（石川県金沢市）
  • Year and Date: 2015-10-16
• [Presentation] 膝関節置換術後の再発性出血で発症し、筋肉内出血を反復した後天性自己免疫性出血（血友）病XIII/13の一例． (2015)
  • Author(s): 岸本磨由子，小川実加，兼松 毅，鈴木伸明，松下 正，清井 仁，尾崎 司，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第77回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 石川県立音楽堂 ほか（石川県金沢市）
  • Year and Date: 2015-10-16
• [Presentation] 凝固第XIII/13因子補充療法下で成功した自己免疫性出血病XIII/13症例における致死性脳出血の血腫摘出術． (2015)
  • Author(s): 小山田亮祐，樋口敬和，岡田 定，島 彰吾，藤井本晴，惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 第77回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 石川県立音楽堂 ほか（石川県金沢市）
  • Year and Date: 2015-10-16
• [Presentation] 真性多血症の経過中に広範な皮下血腫を合併した後天性第XIII因子欠乏症の一例． (2015)
  • Author(s): 中村洋祐，齊藤達也，迎 純一，半田 誠，一瀬白帝，山本 晃
  • Organizer: 第77回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 石川県立音楽堂 ほか（石川県金沢市）
  • Year and Date: 2015-10-16
• [Presentation] 先天性XIII因子Bサブユニット欠損症：世界で12例目の症例報告． (2015)
  • Author(s): 魚嶋伸彦，一瀬白帝，惣宇利正善，尾崎 司，伊佐玲子，山口順子，丹波和奈，堤 康彦，河田英里，赤荻照章，内山人二，小林 裕
  • Organizer: 第77回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 石川県立音楽堂 ほか（石川県金沢市）
  • Year and Date: 2015-10-16
• [Presentation] 指定難病「自己免疫性出血病XIII/13」のイムノクロマト法による確定診断． (2015)
  • Author(s): 尾崎 司，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第１回山形県血液研究会
  • Place of Presentation: ホテルメトロポリタン山形（山形県山形市）
  • Year and Date: 2015-09-25
• [Presentation] 難治性後天性出血性疾患と闘う！ (2015)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第１回新潟血液凝固線溶研究会
  • Place of Presentation: 新潟第一ホテル（新潟県新潟市）
  • Year and Date: 2015-09-12
  • Invited
• [Presentation] 厚労省指定難病となった凝固異常症． (2015)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第3回血栓竹田フォーラム
  • Place of Presentation: 竹田市総合社会福祉センター（大分県竹田市）
  • Year and Date: 2015-09-05
  • Invited
• [Presentation] 後天性自己免疫性血友病FXIII(AHF13)迅速診断キットの検討． (2015)
  • Author(s): 杉山大輔，山本莉央，曲 泰男，尾崎 司，惣宇利正善，一瀬白帝．
  • Organizer: 第16回日本検査血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 名古屋国際会議場（愛知県名古屋市）
  • Year and Date: 2015-07-11
• [Presentation] von Willebrand因子(vWF)の機能と後天性von Willebrand症候群（AVWS）． (2015)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第47回日本動脈硬化学会総会・学術集会
  • Place of Presentation: 仙台国際センター（宮城県仙台市）
  • Year and Date: 2015-07-09
  • Invited
• [Presentation] A Historic Recollection of Factor XIII Research. (2015)
  • Author(s): Ichinose A
  • Organizer: The XXV(25)th International Society on Thrombosis and Haemostasis (ISTH) Congress with 61st Annual Scientific and Standardization Committee (SSC) Meeting
  • Place of Presentation: Toronto (Canada)
  • Year and Date: 2015-06-20
  • Int'l Joint Research / Invited
• [Presentation] Development of a novel assay method of coagulation factor XIII activity for the detection of its inhibitor in plasma. (2015)
  • Author(s): Souri M, Osaki T, Ichinose A
  • Organizer: The 25th International Society on Thrombosis and Haemostasis (XXV ISTH) Congress and 61st Annual Scientific and Standardization Committee (SSC) Meeting
  • Place of Presentation: Toronto (Canada)
  • Year and Date: 2015-06-20
  • Int'l Joint Research
• [Presentation] 皮膚癌の術後出血が診断の契機となった後天性13因子欠乏症の1例． (2015)
  • Author(s): 三宅知美，芦田敦子，宇原 久，奥山隆平，福澤正男，一瀬白帝．
  • Organizer: 第114回日本皮膚科学会総会
  • Place of Presentation: パシフィコ横浜（神奈川県横浜市）
  • Year and Date: 2015-05-29
• [Presentation] 後天性第XIII因子欠乏症． (2015)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第37回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 甲府市総合市民会館（山梨県甲府市）
  • Year and Date: 2015-05-21
  • Invited
• [Presentation] 出生時より広範囲な脳出血を認めた複合ヘテロ接合体による重症型プロテインC欠乏症の新生児例． (2015)
  • Author(s): 竹内一夫，沼田 修，惣宇利正善，一瀬白帝．
  • Organizer: 第37回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 甲府市総合市民会館（山梨県甲府市）
  • Year and Date: 2015-05-21
• [Presentation] 自発性脾破裂を契機に診断され、肝動脈解離を併発した出血性自己免疫性第13因子欠乏症の一例． (2015)
  • Author(s): 津田麻理子，喜安純一，杉尾勝代，日高大輔，池田元彦，藤岡絵里子，惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝．
  • Organizer: 第37回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 甲府市総合市民会館（山梨県甲府市）
  • Year and Date: 2015-05-21
• [Presentation] 過多月経、貧血を呈した、持続性第13因子欠乏症とtype 1 von Willebrand病(VWD)疑いの14才女児． (2015)
  • Author(s): 来住 修，根津櫻子，惣宇利正善，尾崎 司，毛利 博，一瀬白帝
  • Organizer: 第37回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 甲府市総合市民会館（山梨県甲府市）
  • Year and Date: 2015-05-21
• [Presentation] 後天性血友病XIII(13)が疑われた、播種性血管内凝固症候群を併発した慢性骨髄単球性白血病の一例． (2015)
  • Author(s): 大塚泰幸，惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝，錦織桃子，高折晃史
  • Organizer: 第37回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 甲府市総合市民会館（山梨県甲府市）
  • Year and Date: 2015-05-21
• [Presentation] 薬剤性過敏症症候群の治療中に発症した後天性血友病13の1例． (2015)
  • Author(s): 福澤正男，三宅知美，上條史尚，妹尾紀子，伊藤俊朗，惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝．
  • Organizer: 第37回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 甲府市総合市民会館（山梨県甲府市）
  • Year and Date: 2015-05-21
• [Presentation] 異なる原因で発症した出血性後天性FXIII欠乏症2症例の確定診断的検査の重要性． (2015)
  • Author(s): 白澤由加里，井上澄子，藤澤慶子，宮原祥子，福澤正男，惣宇利正善，尾崎司，一瀬白帝
  • Organizer: 第64回日本医学検査学会
  • Place of Presentation: 福岡国際会議場（福岡県福岡市）
  • Year and Date: 2015-05-16
• [Presentation] 後天性自己免疫性出血病FXIII/13の原因となる自己抗体のエピトープ解析． (2015)
  • Author(s): 尾崎 司，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 日本生化学会東北支部会第81回例会
  • Place of Presentation: 東北大学片平さくらホール（宮城県仙台市）
  • Year and Date: 2015-05-09
• [Presentation] 難治性後天性出血性疾患への挑戦． (2015)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第75回山梨血液研究会
  • Place of Presentation: アピオ甲府（山梨）
  • Year and Date: 2015-03-20
  • Invited
• [Presentation] 後天13における抗F13自己抗体の特徴． (2015)
  • Author(s): 惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 北日本後天性血友病診療ネットワーク学術集会
  • Place of Presentation: キャンパス・イノベーションセンター（東京）
  • Year and Date: 2015-03-08
• [Presentation] 自己免疫性出血病XIII/13（Autoimmune Hemorrhaphilia XIII/13; AHXIII/13）の治療の現状について． (2015)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第９回日本血栓止血学会学術標準化委員会(SSC)シンポジウムSSC Symposium 2015
  • Place of Presentation: 野村コンファレンスプラザ日本橋（東京）
  • Year and Date: 2015-02-28
  • Invited
• [Presentation] The current status of autoimmune hemorrhaphilia due to anti-FXIII/13 antibodies and its related diseases in Japan. (2015)
  • Author(s): Ichinose A
  • Organizer: The 59th Annual Meeting of the Society of Thrombosis and Hemostasis Research
  • Place of Presentation: CCD Congress Center Dusseldorf (Dusseldorf, Germany)
  • Year and Date: 2015-02-24 – 2015-02-27
• [Presentation] Management of autoimmune hemorrhaphilia XIII/13 (AH13) complicated by pulmonary thromboembolism. (2015)
  • Author(s): Ogawa Y, Yanagisawa K, Osaki T, Souri M, Ichinose A
  • Organizer: The 59th Annual Meeting of the Society of Thrombosis and Hemostasis Research
  • Place of Presentation: CCD Congress Center Dusseldorf (Dusseldorf, Germany)
  • Year and Date: 2015-02-24 – 2015-02-27
• [Presentation] フィブリン架橋反応における抗XIII因子自己抗体の阻害作用機序． (2014)
  • Author(s): 惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 第22回山形分子生物学セミナー
  • Place of Presentation: 山形大学小白川キャンパス（山形）
  • Year and Date: 2014-11-08
• [Presentation] Characterization of plasma pro-transglutaminase, coagulation factor XIII, using its synthetic peptides． (2014)
  • Author(s): 尾崎 司，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第22回山形分子生物学セミナー
  • Place of Presentation: 山形大学小白川キャンパス（山形）
  • Year and Date: 2014-11-08
• [Presentation] Rituximab投与にも拘らず脳内出血で死亡した重症自己免疫性出血病XIII/13の1症例． (2014)
  • Author(s): Obayashi Y, Ohashi R, Murayama H, Kojima M, Souri M, Osaki T, Ichinose A
  • Organizer: 第76回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 大阪国際会議場（大阪）
  • Year and Date: 2014-10-31 – 2014-11-02
• [Presentation] 膀胱癌術後に発症し、治療に難渋した後天性血友病XIII/13の一例． (2014)
  • Author(s): 菅原武明，佐藤陽介，大和田千佳子，惣宇利正善，尾崎 司，深沢 賢，小丸 淳，辻村秀樹，丸山 聡，山田修平，伊勢美樹子，熊谷匡也，一瀬白帝
  • Organizer: 第76回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 大阪国際会議場（大阪）
  • Year and Date: 2014-10-31 – 2014-11-02
• [Presentation] 肺血栓塞栓症を合併した抗第XIII/13因子自己抗体による後天性血友（出血）病の血栓止血学的マネージメント． (2014)
  • Author(s): 内藤千晶，小川孔幸，惣宇利正善，尾崎 司，三原正大，清水啓明，石埼卓馬，柳澤邦雄，三井健揮，半田 寛，野島美久，一瀬白帝
  • Organizer: 第76回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 大阪国際会議場（大阪）
  • Year and Date: 2014-10-31 – 2014-11-02
• [Presentation] Knee hemarthrosis in the elderly with acquired factor 13 deficiency. (2014)
  • Author(s): Nakashima H, Kawano K, Souri M, Ichinose A, Sakai A
  • Organizer: 第76回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 大阪国際会議場（大阪）
  • Year and Date: 2014-10-31 – 2014-11-02
• [Presentation] 抗血小板中止中に閉塞性動脈硬化症が憎悪し第13因子投与下でステント挿入術を行った後天性血友病13の1例． (2014)
  • Author(s): 平瀬伸尚，惣宇利正善，加藤愛子，宇都宮勇人，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 第76回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 大阪国際会議場（大阪）
  • Year and Date: 2014-10-31 – 2014-11-02
• [Presentation] 大量出血に伴う喪失により一過性の13因子欠乏症を合併した先天性結合組織疾患の症例． (2014)
  • Author(s): 山崎励至，野中博章，今西大介，一瀬白帝，宮崎泰司
  • Organizer: 第76回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: 大阪国際会議場（大阪）
  • Year and Date: 2014-10-31 – 2014-11-02
• [Presentation] 次世代の血栓止血血管学を創るイノベーション． (2014)
  • Author(s): 一瀬白帝，宮田敏行
  • Organizer: 第87回日本生化学会大会シンポジウム
  • Place of Presentation: 国立京都国際会館（京都）
  • Year and Date: 2014-10-15 – 2014-10-18
• [Presentation] 先天性凝固第XIII因子Bサブユニット欠損症例に生じた抗Bサブユニット同種抗体による活性阻害． (2014)
  • Author(s): 惣宇利正善，尾崎 司，和田秀穂，一瀬白帝
  • Organizer: 第87回日本生化学会大会
  • Place of Presentation: 国立京都国際会館（京都）
  • Year and Date: 2014-10-15 – 2014-10-18
• [Presentation] Characterization of plasma pro-transglutaminase, coagulation factor XIII, using its synthetic peptides. (2014)
  • Author(s): 尾崎 司，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第87回日本生化学会大会
  • Place of Presentation: 国立京都国際会館（京都）
  • Year and Date: 2014-10-15 – 2014-10-18
• [Presentation] 先天性凝固第XIII因子Bサブユニット欠損症例に生じた抗Bサブユニット同種抗体による活性阻害． (2014)
  • Author(s): 惣宇利正善，尾崎 司，和田秀穂，一瀬白帝
  • Organizer: 第17回トランスグルタミナーゼ研究会学術集会
  • Place of Presentation: 国立京都国際会館（京都）
  • Year and Date: 2014-10-14
• [Presentation] Characterization of plasma pro-transglutaminase, coagulation factor XIII, using its synthetic peptides. (2014)
  • Author(s): 尾崎 司，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第17回トランスグルタミナーゼ研究会学術集会
  • Place of Presentation: 国立京都国際会館（京都）
  • Year and Date: 2014-10-14
• [Presentation] 出血性後天性凝固異常症への挑戦． (2014)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第6回北海道後天性血友病診療研究会
  • Place of Presentation: センチュリーロイヤルホテル（札幌）
  • Year and Date: 2014-09-13
  • Invited
• [Presentation] 出血性後天性凝固異常症． (2014)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第6回京都DICフォーラム
  • Place of Presentation: 京都ホテルオークラ（京都）
  • Year and Date: 2014-09-12
  • Invited
• [Presentation] 出血と血栓から患者さんを救うための基礎知識． (2014)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 奥羽大学薬学部 教育研修・講演会
  • Place of Presentation: 奥羽大学薬学部（福島）
  • Year and Date: 2014-07-10
  • Invited
• [Presentation] Acquired Hemorrhaphilia Due to Anti-Factor XIII Autoantibodies. (2014)
  • Author(s): Ichinose A
  • Organizer: Grand Rounds Lecture for the Division of Hematology/Oncology and the Robert H. Lurie Comprehensive Cancer Center of Northwestern University
  • Place of Presentation: Northwestern University (Chicago, USA)
  • Year and Date: 2014-06-27
  • Invited
• [Presentation] 自己免疫性出血病XIII/13の全て． (2014)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第5回後天性第XIII(13)因子欠乏症研究会
  • Place of Presentation: シェラトン都ホテル大阪（大阪）
  • Year and Date: 2014-05-31
  • Invited
• [Presentation] 脳出血により死亡した、活性化第13因子に対する自己抗体陽性の後天性血友病（出血病）13の１例． (2014)
  • Author(s): 松浦真理，惣宇利正善，佐藤謙伍，尾崎 司，家子正裕，中村順一，鎌田啓佑，岸野宏貴，岩渕敬介，廣海弘光，渡部直己，日下大隆，小熊 豊，一瀬白帝
  • Organizer: 第36回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 大阪国際交流センター（大阪）
  • Year and Date: 2014-05-29 – 2014-05-31
• [Presentation] 第XIII因子濃縮製剤投与と免疫抑制療法実施にも拘らず出血死した後天性血友（出血）病13の劇症例． (2014)
  • Author(s): 金城恒道，惣宇利正善，梅崎徹也，伊藤清信，水野秀紀，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 第36回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 大阪国際交流センター（大阪）
  • Year and Date: 2014-05-29 – 2014-05-31
• [Presentation] IL-6受容体抗体投与に伴う後天性第13因子（F13）欠乏症ではA subunit, B subunitが共に減少する． (2014)
  • Author(s): 惣宇利正善，茂久田翔，高杉 潔，一瀬白帝
  • Organizer: 第36回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 大阪国際交流センター（大阪）
  • Year and Date: 2014-05-29 – 2014-05-31
• [Presentation] ２年間に２回免疫抑制療法に部分的反応を示したが再び増悪して治療中の難治性後天性血友病13の一例． (2014)
  • Author(s): 小島 稔，惣宇利正善，尾崎 司，天木 惇，沼田裕樹，扇屋大輔，坪井康介，安藤 潔，一瀬白帝
  • Organizer: 第36回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 大阪国際交流センター（大阪）
  • Year and Date: 2014-05-29 – 2014-05-31
• [Presentation] 複数の抗血小板薬投与が出血症状を誘発したと思われる後天性血友病（自己免疫性出血病）13の一例． (2014)
  • Author(s): 平瀬伸尚，惣宇利正善，加藤愛子，宇都宮勇人，有田好之，生山祥一郎，堀内孝彦，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 第36回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 大阪国際交流センター（大阪）
  • Year and Date: 2014-05-29 – 2014-05-31
• [Presentation] 自己免疫疾患を合併し、Rituximab投与とSteroid pulse療法で寛解に成功した後天性血友病13の１例． (2014)
  • Author(s): 三原正大，小川孔幸，惣宇利正善，尾崎 司，小林宣彦，清水啓明，入内島裕乃，柳澤邦雄，合田 史，内海英貴，野島美久，一瀬白帝
  • Organizer: 第36回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 大阪国際交流センター（大阪）
  • Year and Date: 2014-05-29 – 2014-05-31
• [Presentation] 凝固第XIII因子Bサブユニットとフィブリノゲンとの相互作用部位． (2014)
  • Author(s): 惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 日本生化学会東北支部第80回例会・シンポジウム
  • Place of Presentation: アキタパークホテル（秋田）
  • Year and Date: 2014-05-10
• [Presentation] Clot retraction is mediated by factor XIII-dependent fibrin-αIIbβ3-myosin axis in platelet sphingomyelin-rich membrane rafts. (2014)
  • Author(s): Kasahara K, Ichinose A, Yamamoto N
  • Organizer: Keystone Symposia Conference
  • Place of Presentation: Keystone Resort (Keystone, USA)
• [Presentation] Molecular Studies on Acquired Hemorrhaphilia Due to Anti-FXIII Autoantibodies (AH13). (2014)
  • Author(s): Ichinose A, Souri M, Osaki T, Sugiyama D, Magari Y
  • Organizer: The annual International Factor XIII Symposium
  • Place of Presentation: Hofburg Congress Center (Vienna, Austria)
• [Presentation] 日本語版ISTH/SSC出血評価票（Japanese Bleeding Assessment Tool; JBAT）の出血性後天性凝固異常症における試用成績：中間報告． (2014)
  • Author(s): 一瀬白帝，杉浦真弓，Rodeghiero F，Tosetto A，James P
  • Organizer: 第14回TTMフォーラム学術集会
  • Place of Presentation: 大手町サンケイプラザ（東京）
• [Presentation] 後天性出血病XIII/13疑い21症例で実証された迅速抗体検出アッセイ（イムノクロマトグラフィ法）の有用性． (2014)
  • Author(s): 尾崎 司，杉山大輔，曲 泰男，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第14回TTMフォーラム学術集会
  • Place of Presentation: 大手町サンケイプラザ（東京）
• [Presentation] 広範な筋肉内及び皮下出血を契機に診断された後天性第13因子欠乏症． (2014)
  • Author(s): 望月晶史，内田慧美，渡邉 健，山本正英，葛井総太郎，惣宇利正善，尾崎 司，小山高敏，一瀬白帝，三浦 修
  • Organizer: 第604回日本内科学会関東地方会例会
  • Place of Presentation: 日内会館（東京）
• [Presentation] 非酵素部位である凝固第XIII因子Bサブユニットのフィブリン架橋反応における役割． (2013)
  • Author(s): 惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 第79回日本生化学会東北支部会例会
  • Place of Presentation: 東北大学片平さくらホール（仙台）
• [Presentation] At the intersection of coagulation and fibrinolysis systems between clinical and basic felds：Endeavors to travel from symptoms and phenomena to the essentials, and the truth. (2013)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
  • Invited
• [Presentation] 症例から学ぶ血栓止血の分子病態 診断困難であった凝固・線溶異常症の症候とメカニズム 血小板減少症の治療中に出現した後出血を契機に診断された先天性第XIII因子Bサブユニット欠損症 臨床例の提示． (2013)
  • Author(s): 和田秀穂，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会 会長要望シンポジウム
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
  • Invited
• [Presentation] 症例から学ぶ血栓止血の分子病態 診断困難であった凝固・線溶異常症の症候とメカニズム 血小板減少症の治療中に出現した後出血を契機に診断された先天性第XIII因子Bサブユニット欠損症 症例の確定診断と抗Bサブユニット同種抗体の解析． (2013)
  • Author(s): 惣宇利正善，尾崎 司，和田秀穂，一瀬白帝
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会 会長要望シンポジウム
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
  • Invited
• [Presentation] 血液凝固第XIII因子基質としての血小板ビンキュリン分解産物． (2013)
  • Author(s): 笠原浩二，原 裕太，兼田瑞穂，飯田和子，林もゆる，下仲基之，大森 司，一瀬白帝，山本正雅，三木俊明
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
• [Presentation] 出血を繰り返した腹部大動脈瘤の1例． (2013)
  • Author(s): 金子雅一，宮崎紀樹，立石和也，浅見貞晴，根木 謙，弓場隆生，鈴木 紅，岩間 徹，藤田 浩，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
• [Presentation] フィブリン架橋反応における抗XIII因子自己抗体の阻害作用機序． (2013)
  • Author(s): 惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
• [Presentation] イムノクロマト法を用いた後天性血友病XIII(13)の迅速診断． (2013)
  • Author(s): 杉山大輔，曲 泰男，二宮恵子，尾崎 司，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
• [Presentation] 抗第XIII因子抗体のエピトープ探索法の開発と症例の分子病態解析への応用． (2013)
  • Author(s): 尾崎 司，惣宇利正善，杉山大輔，曲 泰男，一瀬白帝
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
• [Presentation] Aggressive fatal case of autoimmune hemorrhaphilia due to anti-factor XIII antibodies． (2013)
  • Author(s): 杉山裕之，上杉裕子，鈴木 聡，田中健二，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
• [Presentation] 先天性第XIII因子欠損症で同定された、W187X、G273Vをもたらす新しいF13A遺伝子変異． (2013)
  • Author(s): 藤田耕太朗，鮫島健志，岩井 凌，三澤眞人，小村裕美，尾崎 司，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
• [Presentation] 後天性血友病13の一例． (2013)
  • Author(s): 浅尾 優，矢野寛樹，渡部真志，上用祐士，湯上小百合，浅井光広，牧 隆太郎，佐々木謙成，三島信彦，惣宇利正善，一瀬白帝
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
• [Presentation] 大腿筋肉内出血にて発症した自己免疫性後天性血友病XIII(後天性凝固第13因子欠乏症)の症例. (2013)
  • Author(s): 小川大輔，惣宇利正善，一瀬白帝，宮崎泰司
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
• [Presentation] 1種類のモノクローナル抗体を用いたラテックス免疫比濁法によるFXIII-A抗原定量キットの開発． (2013)
  • Author(s): 杉山大輔，曲 泰男，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 第35回日本血栓止血学会学術集会
  • Place of Presentation: 山形国際ホテル（山形）
• [Presentation] The B subunit for coagulation factor XIII accelerates the crosslinking of fibrin in human plasma. (2013)
  • Author(s): Souri M, Osaki T, Ichinose A
  • Organizer: XXIV Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis.
  • Place of Presentation: Amsterdam RAI (Amsterdam, Netherlands)
• [Presentation] An update on Japanese criterion 2012 for the diagnosis and treatment of autoimmune/acquired hemorrhaphilia XIII/13; a proposal of algorithm of laboratory tests and differential diagnosis. (2013)
  • Author(s): Ichinose A
  • Organizer: XXIV Congress of the International Society on Thrombosis and Haemostasis, SSC Program, Subcommittee session.
  • Place of Presentation: Amsterdam RAI (Amsterdam, Netherlands)
  • Invited
• [Presentation] 自己免疫性血友病XIIIにおける抗血漿TGase（凝固第XIII因子）抗体の生化学的解析． (2013)
  • Author(s): 尾崎 司，惣宇利正善，杉山大輔，曲 泰男，一瀬白帝
  • Organizer: 第５回トランスグルタミナーゼ研究会＆日本ポリアミン学会合同学術集会
  • Place of Presentation: キャンパス・イノベーションセンター（東京）
• [Presentation] トランスグルタミナーゼ関連疾患の分子病態解明の新戦略． (2013)
  • Author(s): 一瀬白帝，人見清隆
  • Organizer: 第86回日本生化学会大会 インターナショナルセッション／シンポジウム
  • Place of Presentation: パシフィコ横浜（横浜）
  • Invited
• [Presentation] Epitope analysis of anti-factor XIII autoantibodies to characterize molecular bases for the acquired hemorrhaphilia XIII/13． (2013)
  • Author(s): 尾崎 司，惣宇利正善，杉山大輔，曲泰男，一瀬白帝
  • Organizer: 第86回日本生化学会大会
  • Place of Presentation: パシフィコ横浜（横浜）
• [Presentation] An acquired hemorrhaphilia XIII/13 with autoantibody presenting severe intra muscular bleeding． (2013)
  • Author(s): 島田恒幸，中村祐一，内田優美子，伊藤善啓，脇本直樹，猪野裕英，森 茂久，別所正美，惣宇利正善，一瀬白帝．
  • Organizer: 第75回日本血液学会学術集会
  • Place of Presentation: ロイトン札幌・さっぽろ芸文館・札幌市教育文化会館（札幌）
• [Presentation] 血液凝固XIII因子に依存した血餅退縮とフィブリンの血小板脂質ラフトへの移行． (2013)
  • Author(s): 笠原浩二，兼田瑞穂，三木俊明，鈴木英紀，新井盛大，一瀬白帝，山本正雅
  • Organizer: 第６回セラミド研究会学術集会
  • Place of Presentation: 北海道大学学術交流会館（北海道）
• [Presentation] フィブリン架橋結合反応における凝固第XIII因子Bサブユニットの新しい役割． (2013)
  • Author(s): 惣宇利正善，尾崎 司，一瀬白帝
  • Organizer: 第21回山形分子生物学セミナー
  • Place of Presentation: 山形大学小白川キャンパス（山形）
• [Presentation] 血液凝固第XIII因子（FXIII）を標的分子とした創薬送出の取り組み． (2013)
  • Author(s): 一瀬白帝，尾崎 司，惣宇利正善
  • Organizer: 第36回日本分子生物学会年会ワークショップ
  • Place of Presentation: 神戸ポートアイランド（神戸）
• [Book] 新・血栓止血血管学 分冊２：凝固と炎症． (2015)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Total Pages: 189
  • Publisher: 株式会社金芳堂
• [Book] 別冊日本臨床 新領域別症候群シリーズ No.22 血液症候群（第2版）II－その他の血液疾患を含めて－ (2013)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Total Pages: 620
  • Publisher: 日本臨牀社
• [Book] 別冊日本臨床 新領域別症候群シリーズ No.22 血液症候群（第2版）II－その他の血液疾患を含めて－ (2013)
  • Author(s): 惣宇利正善，一瀬白帝
  • Total Pages: 620
  • Publisher: 日本臨牀社
• [Book] 別冊日本臨床 新領域別症候群シリーズ No.22 血液症候群（第2版）II－その他の血液疾患を含めて－ (2013)
  • Author(s): 尾崎 司，一瀬白帝
  • Total Pages: 620
  • Publisher: 日本臨牀社
• [Book] 別冊日本臨床 新領域別症候群シリーズ No.23 血液症候群（第2版）III－その他の血液疾患を含めて－ (2013)
  • Author(s): 一瀬白帝
  • Total Pages: 763
  • Publisher: 日本臨牀社
• [Book] 別冊日本臨床 新領域別症候群シリーズ No.23 血液症候群（第2版）III－その他の血液疾患を含めて－ (2013)
  • Author(s): 尾崎 司, 一瀬白帝
  • Total Pages: 763
  • Publisher: 日本臨牀社