Establishment of a Diastolic Function Evaluation System Using Patient-Specific iPSC-Derived Cardiomyocytes in Pediatric Restrictive Cardiomyopathy

• Project/Area Number: 25K11077
• Research Category: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Section: 一般
• Review Section: Basic Section 52050:Embryonic medicine and pediatrics-related
• Research Institution: The University of Tokyo
• Principal Investigator: 犬塚 亮 東京大学, 医学部附属病院, 講師 (00597560)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 中釜 悠 大阪公立大学, 大学院医学研究科, 准教授 (60846880) ; 伊藤 正道 東京大学, 医学部附属病院, 助教 (70794642)
• Project Period (FY): 2025-04-01 – 2028-03-31
• Project Status: Granted (Fiscal Year 2025)
• Budget Amount: ¥4,680,000 (Direct Cost: ¥3,600,000、Indirect Cost: ¥1,080,000); Fiscal Year 2027: ¥1,690,000 (Direct Cost: ¥1,300,000、Indirect Cost: ¥390,000); Fiscal Year 2026: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000); Fiscal Year 2025: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000)
• Keywords: 拘束型心筋症 / 拡張障害 / 能動弛緩 / 受動張力 / iPS

Outline of Research at the Start

小児期発症の拘束型心筋症（RCM）は予後が不良であり、病態解明や治療法の開発が急務である。能動弛緩の障害と受動張力の異常、異なる病態が混交する RCMの拡張不全の病型に対し、2つの治療アプローチ、すなわちミオシン調節とタイチン調節、これらのうちどちらを選択すべきか、を信頼性高く判定するための評価系が必要になると考えた。そこで 本研究では、現行の、侵襲性の高い心臓カテーテル検査や、検査者間誤差の大きな心エコー検査に取って代わる、拡張不全病型診断をin vitroに達成する疾患iPS心筋拡張能アッセイ系を構築し、評価結果が治療応答を予測しうることを立証する。