Functional Analysis of Oligodendrocytes Involved in the Pathophysiology of Angelman Syndrome.

Research Project

Project/Area Number	25K11150
Research Category	Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
Allocation Type	Multi-year Fund
Section	一般
Review Section	Basic Section 52050:Embryonic medicine and pediatrics-related
Research Institution	Shimane University
Principal Investigator	大谷嘉典島根大学, 学術研究院医学・看護学系, 助教 (30815973)
Project Period (FY)	2025-04-01 – 2029-03-31
Project Status	Granted (Fiscal Year 2025)
Budget Amount *help	¥4,680,000 (Direct Cost: ¥3,600,000、Indirect Cost: ¥1,080,000) Fiscal Year 2028: ¥1,170,000 (Direct Cost: ¥900,000、Indirect Cost: ¥270,000) Fiscal Year 2027: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000) Fiscal Year 2026: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000) Fiscal Year 2025: ¥1,040,000 (Direct Cost: ¥800,000、Indirect Cost: ¥240,000)
Keywords	オリゴデンドロサイト / オリゴデンドロサイト前駆細胞 / ミエリン / アンジェルマン症候群 / 難病
Outline of Research at the Start	難病アンジェルマン症候群(以下AS)は神経細胞のUbiquitin Protein Ligase E3A （以下UBE3A）が欠失することで発症するとされている。しかし、神経細胞特異的UBE3A欠失マウスは、ASモデルを完全には再現しないことからグリア細胞の関与が示唆される。本研究は、「オリゴデンドロサイトのUBE3A欠失がASに与える影響を明らかにする。」ことである。そのために、UBE3Aをオリゴデンドロサイトで特異的に欠失させた時の他細胞への影響および分子プロファイルを明らかにする。そして、脳の構造変化や行動の異常を評価する。